A síndrome de Morris ou síndrome de insensibilidade androgênica é um distúrbio recessivo ligado ao X em que há um defeito no receptor de androgênios, provocando resistência a ação da testosterona. Assim, o sexo genético é masculino (cariótipo 46XY), mas o fenótipo é feminino.

A presença do cromossomo Y provoca o desenvolvimento dos testículos e a produção de HAM (hormônio antimulleriano), ou seja, não há útero, trompas e 2/3 superiores da vagina. Como existe o defeito no receptor de androgênios, não há ação da testosterona e se desenvolve genitália externa feminina. Também devido à ausência da ação testosterona, não ocorre desenvolvimento dos Ductos de Wolff, ou seja, não há formação de epidídimo, vesículas seminais e ductos deferentes.

As pacientes geralmente são magras, altas, com quadril estreito. Na puberdade, ocorre o desenvolvimento das mamas devido a conversão periférica da testosterona, mas são de pequeno volume, com aréolas pálidas. Como o desenvolvimento adequado dos pelos depende da ação periférica da testosterona, os pelos pubianos e axilares são ausentes ou escassos.

O diagnóstico baseia-se no exame físico e na ultrassonografia, que mostram a ausência dos derivados mullerianos e a presença de testículos, no cariótipo masculino (46XY) e nos valores séricos de testosterona, que está aumentada para o sexo feminino.

O tratamento consiste em reposição hormonal, para o término do desenvolvimento dos caracteres secundários e prevenção de osteoporose e a criação de neovagina (dilatadores vaginais ou cirurgia). Além disso, os testículos devem ser excisados cirurgicamente após a puberdade por causa do risco aumentado (2 a 5 por cento) de malignização após os 25 anos de idade. Como existe discordância entre o sexo genético e fenotípico, é importante o seguimento psicológico.

Dito isso, vamos analisar as alternativas: