GABARITO: ALTERNATIVA C

Questão que cobra um conceito específico e mais frequente nas questões de pediatria: a síndrome hemolítico urêmica.

A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) típica é a forma mais comum das microangiopatias trombóticas. As microangiopatias trombóticas (MAT) são desordens microvasculares de diversas etiologias, que possuem o mesmo mecanismo de lesão endotelial de vasos de pequeno calibre através da oclusão total ou parcial do lúmen do vaso por agregados de plaquetas. A formação de agregados de plaquetas que constituem os trombos intraluminais leva a plaquetopenia por consumo. O endotélio vascular lesado provoca uma lesão mecânica aos eritrócitos, que precisam passar por áreas semi-ocluídas, levando a anemia hemolítica microangiopática. Por fim, a lesão isquêmica decorrente da trombose de pequenos vasos que diminui a perfusão tecidual leva a disfunções orgânicas que afetam principalmente o rim e o cérebro.

Dessa forma, as principais manifestações clínicas são: anemia normocítica com sinais de hemólise (aumento de reticulócitos, DHL e bilirrubina indireta + redução da haptoglobina) com teste de Coombs direto negativo e plaquetopenia, associada a lesão renal aguda (LRA) ou manifestação neurológica.

A tríade clássica da SHU é: anemia hemolítica + plaquetopenia + lesão renal aguda.

A SHU típica acomete preferencialmente crianças menores do que 5 anos. Em geral, está associada a infecção pela bactéria Escherichia coli produtora de Shiga toxina (sorotipo O 157:H7 – Sim, infelizmente precisamos memorizar isso!) ou a neuraminidase. O primeiro caso é o mais comum, sendo que a infecção provoca diarreia sanguinolenta cerca de 3 dias antes do surgimento da LRA – a toxina adere à mucosa intestinal, destrói as vilosidades e penetra na circulação, onde podem ser transportadas até o rim e finalmente lesar as células endoteliais glomerulares e gerar agregação plaquetária.

Vamos às alternativas: