O tratamento farmacológico envolve o uso de nitratos e bloqueadores dos canais de cálcio, que podem ser feitos com sucesso e bom alívio sintomático até o megaesôfago grau III.

A cricomiotomia é uma boa opção terapêutica para o grau II.

A cardiomiotomia à Heller-Pinotti é uma boa opção terapêutica desde o grau I até o grau III.

A dilatação pneumática endoscópica não é uma boa opção terapêutica no grau I, apenas do grau II em diante.