O Insulinoma é o tumor funcionante mais comum do pâncreas endócrino, a idade média de apresentação é de 45 anos, a localização predominante é corpo, cauda e cabeça pancreática. Podendo também se localizar, em menor incidência, no duodeno, hilo esplênico ou ligamento gastrocólico. 

A tríade de Whipple se caracteriza por sintomas de hipoglicemia neuroglicopênicos induzidos por jejum, baixos níveis de glicose e alívio dos sintomas após administração de glicose. 

O Glucagonoma também tem incidência elevada. São mais comuns em homens, com tendência a ser maior. Quase sempre se originam no pâncreas. Apresentação clássica inclui diabetes, dermatite, trombose venosa profunda e depressão, e também estado catabólico grave.

A síndrome de Zollinger-Ellison é decorrente da superprodução de gastrina, deve ser investigada nos pacientes com ulceração péptica grave refratária, diarreia secretória persistente, esofagite grave. Nível sérico elevado de gastrina, juntamente com pH inferior a 2 no aspirado gástrico, é quase diagnóstico da síndrome.