A Púrpura de Henoch-Schonlein é uma vasculite associada ao ANCA, que se apresenta em adultos jovens, comprometendo pele e articulações, poupando rins e trato gastrointestinal.

Lupus Eritematoso Sistêmico, Endocardite Bacteriana e Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide são exemplos de doenças que podem apresentar manifestações clínicas simulando uma vasculite sistêmica primária.

A Granulomatose de Wegener e a Síndrome de Churg Strauss são exemplos de vasculites primárias de vasos de grande calibre.

São descritas como vasculites de vasos de calibre variável: Granulomatose com poliangeíte (de Wegener) e granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Churg-Strauss).