O quadro clínico se caracteriza pela presença de pequenas pápulas eritematosas e amareladas localizadas em áreas extensoras das extremidades, nádegas e mãos.

A ocorrência do fenômeno de Koebner tem sido relatada no xantoma eruptivo.

No exame histopatológico, encontram-se, na derme, linfócitos, neutrófilos e macrófagos espumosos.

A normalização dos níveis séricos dos lipídeos não leva à regressão das lesões.