E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é o Eritema Marginatum, uma manifestação cutânea característica, frequentemente associada à febre reumática, que se apresenta como lesões anulares ou em formato de arco, com bordas elevadas e centro claro.
O Estratégia MED está aqui para descomplicar esse conceito e ajudar você a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma prática clínica cada vez mais eficaz e segura.
Vamos nessa!
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Definição de Eritema Marginatum
O eritema marginado é uma manifestação cutânea inflamatória e reativa, observada com maior frequência em casos de febre reumática aguda. Trata-se de uma erupção caracterizada por máculas eritematosas, evanescentes, não pruriginosas e geralmente de contornos bem definidos.
Essas lesões costumam surgir no tronco e nas extremidades, apresentando aspecto migratório e desaparecendo de forma espontânea. Apesar de ser uma manifestação rara, o eritema marginado possui grande relevância clínica, pois constitui um dos critérios maiores para o diagnóstico da febre reumática.
Além disso, pode estar presente em outras condições menos comuns, como o angioedema hereditário e a psitacose, o que reforça sua importância na avaliação diagnóstica de doenças sistêmicas.
Etiologia do Eritema Marginatum
A etiologia do eritema marginatum está frequentemente associada a condições como a febre reumática aguda ou crônica, a psitacose e a deficiência do inibidor de C1 esterase, também conhecida como angioedema hereditário.
A febre reumática aguda é a principal causa relacionada e costuma ocorrer após infecção por estreptococos beta-hemolíticos do grupo A, embora também haja relatos envolvendo o grupo C. Os sorotipos M3 e M18 desses estreptococos estão ligados à produção de anticorpos contra o colágeno tipo IV, processo que contribui para o desenvolvimento de doenças reumáticas pós-estreptocócicas.
O mecanismo exato ainda não é totalmente compreendido, mas acredita-se que envolva o mimetismo molecular, no qual antígenos bacterianos induzem uma resposta imunológica cruzada contra tecidos do hospedeiro, resultando em manifestações como o eritema marginatum.
Fisiopatologia do Eritema Marginatum
A fisiopatologia do eritema marginatum ainda não está completamente esclarecida, mas acredita-se que diferentes mecanismos estejam envolvidos, dependendo da condição associada.
Nos casos relacionados à febre reumática, propõe-se que o mimetismo molecular exerça papel central. Nessa hipótese, há semelhança entre epítopos do estreptococo e proteínas do organismo, como laminina, tropomiosina, vimentina, queratina e N-acetilglicosamina, o que desencadeia uma resposta autoimune que afeta a pele.
Já nos casos de angioedema hereditário, o eritema marginatum parece ter origem mediada pela bradicinina, conforme demonstrado pela presença de depósitos dessa substância no endotélio e no estroma de lesões cutâneas observadas em biópsias.
Esse acúmulo promove vasodilatação e aumento da permeabilidade vascular, resultando nas manifestações características da erupção. Em contrapartida, a fisiopatologia do eritema marginatum associado à psitacose ainda é desconhecida.
Manifestações clínicas de Eritema Marginatum
As manifestações clínicas do eritema marginatum ocorrem com maior frequência em pacientes entre 5 e 15 anos, geralmente após um episódio de faringite estreptocócica, com um período latente de cerca de duas a cinco semanas até o surgimento da cardite aguda. As lesões cutâneas podem anteceder, coincidir ou surgir após os episódios de cardite, e também são observadas em casos de cardite crônica.
Clinicamente, o eritema marginatum se inicia como uma mácula eritematosa assintomática que se expande perifericamente, formando placas ou áreas policíclicas e serpiginosas. As lesões aparecem em surtos que duram de dias a semanas e apresentam caráter evanescente, com velocidade de migração entre 2 e 12 milímetros ao longo de algumas horas.
A erupção tende a se acentuar com o calor e desaparece sem deixar atrofia ou descamação, podendo restar apenas discreta hipopigmentação. As regiões mais afetadas são o tronco, as axilas e as porções proximais dos membros, com preservação característica da face. Em geral, as lesões persistem por algumas horas a semanas e tornam-se mais evidentes no período da tarde.
Diagnóstico do Eritema Marginatum
O diagnóstico do eritema marginatum é essencialmente clínico e tem grande relevância, pois constitui um dos critérios maiores de Jones utilizados na identificação da febre reumática aguda. A observação das lesões cutâneas típicas auxilia diretamente na confirmação diagnóstica, especialmente quando associada a outros achados clínicos e laboratoriais.
Critérios de Jones
Para o diagnóstico de febre reumática, é necessária a presença de dois critérios maiores ou um maior e dois menores, juntamente com evidência de infecção estreptocócica prévia, demonstrada por título elevado de antiestreptolisina O (ASLO) ou cultura positiva para estreptococos do grupo A.
- Critérios maiores: poliartrite, coreia de Sydenham, cardite (clínica ou subclínica), eritema marginatum e nódulos subcutâneos.
- Critérios menores: febre, poliartralgia, elevação da velocidade de hemossedimentação (VHS) e da proteína C-reativa (PCR), além de prolongamento do intervalo PR no eletrocardiograma.
Exames complementares
Os exames laboratoriais e de imagem possuem valor confirmatório. Entre os principais estão: hemograma completo, VHS, PCR, ASLO, cultura de orofaringe, hemocultura, eletrocardiograma e ecocardiograma.
Avaliação em outras condições associadas
- Angioedema hereditário: dosagem sérica de C4, inibidor de C1 esterase e C1q.
- Psitacose: histórico de contato com aves, isolamento da Chlamydia psittaci a partir de secreções respiratórias, detecção por PCR, aumento de quatro vezes no título de anticorpos entre amostras pareadas ou presença de IgM específica por microimunofluorescência.
Achados histopatológicos
A biópsia de pele geralmente é inespecífica, mostrando infiltrado inflamatório dérmico e perivascular misto, com predomínio de neutrófilos e extravasamento de hemácias em fases mais tardias. Não há evidências de vasculite, e pode haver sobreposição clínica e histológica com o eritema figurado neutrofílico da infância.
Tratamento do Eritema Marginatum
O tratamento do eritema marginatum é geralmente sintomático, pois essa dermatose é autolimitada e tende a desaparecer espontaneamente. Não há terapia específica para as lesões cutâneas, e o manejo da febre reumática subjacente não modifica o curso clínico das manifestações na pele.
Nos casos associados ao angioedema hereditário, o tratamento convencional inclui a infusão de plasma fresco congelado durante as crises agudas, podendo também ser utilizado na profilaxia de curto e longo prazo.
Foram introduzidas terapias mais recentes, como icatibanto e ecalantide, eficazes apenas durante os episódios agudos. Além disso, a profilaxia com inibidor de C1 esterase derivado do plasma ou recombinante, administrado no início das lesões de eritema marginatum, mostrou-se eficaz em prevenir crises subsequentes.
Quando o eritema marginatum está associado à psitacose, o tratamento de escolha é a doxiciclina, 100 mg a cada 12 horas por duas semanas. Em situações em que as tetraciclinas são contraindicadas, podem ser utilizados macrolídeos, como a azitromicina, ou, em terceira linha, fluoroquinolonas.
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Referências
Majmundar VD, Nagalli S. Erythema Marginatum. [Updated 2023 Jul 3]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557835/
Andrew Steer, MBBS, PhD, FRACPAllan Gibofsky, MD, JD, MACR, FACP, FCLM. Acute rheumatic fever: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate, 2024. Disponível em: UpToDate