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O que é a Dermatomiosite?
A dermatomiosite é uma doença autoimune sistêmica, de ocorrência rara, que causa fraqueza muscular, principalmente proximal, associada a lesões cutâneas típicas. Sua incidência anual é de 0,5 a 8 casos por milhão de pessoas, sendo que há duas principais faixas etárias de acometimento, de 10 a 15 anos e de 45 a 55 anos, e predomina em mulheres.
Dermatomiosite juvenil
A dermatomiosite juvenil é aquela diagnosticada antes dos 18 anos de idade. Difere da forma do adulto por haver mais vasculopatia, em decorrência da proliferação da camada íntima de pequenos vasos e trombose, e pelos achados reduzidos de autoanticorpos.
Sintomas da dermatomiosite
O principal sintoma a se manifestar é a fraqueza muscular nos membros – superiores e inferiores -, com predomínio proximal e simétrica. Tal acometimento pode levar o paciente a ficar acamado e prejudicar as atividades diárias.
A doença pode atingir a musculatura da faringe, o que leva a disfonia, regurgitação nasal ou dificuldade de deglutição. Pode apresentar poliartrite simétrica de pequenas articulações, transitória e não deformante.
Em aproximadamente metade dos pacientes ocorre acometimento pulmonar, que pode causar dispneia, tosse, dor torácica, insuficiência respiratória e disfunção cardíaca, geralmente assintomática, com presença de distúrbio de condução no eletrocardiograma.
As lesões cutâneas presentes na dermatomiosite e características dessa condição são o heliotropo – manchas violáceas ou eritematosas peripalpebrais – e sinais ou pápulas de Gottron – pápulas violáceas na parte extensora das articulações interfalângicas e metacarpofalângicas.
Na dermatomiosite juvenil, outro achado importante é a calcinose – deposição de sais de cálcio -, que pode estar presente nas regiões cutânea e subcutânea, nas fáscias e intramuscular.
Diagnóstico
O diagnóstico inicia-se com a anamnese detalhada, com objetivo de identificar os principais sintomas e como ocorreu a progressão da doença, e exame físico, que deve obrigatoriamente contemplar a inspeção da pele do paciente e um exame neurológico da motricidade, a fim de caracterizar a perda de força.
Como exames complementares, o hemograma pode mostrar anemia de doença crônica, entretanto não tem valor diagnóstico. O exame laboratorial mais sensível e específico para a dermatomiosite é a creatinofosfoquinase (CPK) sérica, importante tanto para diagnosticar, quanto para acompanhar a evolução clínica durante o tratamento.
A CPK normalmente está entre 5 a 40 vezes o valor superior da normalidade, de maneira que, em valores menores ou maiores que esse, é necessário fazer diferencial com outras miopatias, como rabdomiólise, miopatia por hipotireoidismo ou por uso de estatina.
Em grande parte dos casos, porém menos frequente na dermatomiosite juvenil, há a presença de autoanticorpos miosite específicos, como o anti-Jo-1. Outro exame importante para a avaliação, que permite distinguir causas miopatias de neuropáticas, é a eletroneuromiografia.
A biópsia muscular é o exame padrão-ouro para diagnóstico, entretanto não é feito rotineiramente, visto que há sinais clínicos bastante característicos da doença, como as lesões cutâneas, que, associados aos achados laboratoriais citados, são capazes de levar à conclusão diagnóstica.
Tratamento
Os pacientes mais graves, ou seja, com disfagia, insuficiência respiratória, doença pulmonar, acamados e com vasculite, devem receber pulsoterapia com metilprednisolona 1g, 1 vez ao dia, por 3 a 5 dias. Após esse período, deve-se utilizar prednisona via oral de 0,5 a 1 mg/kg/dia.
É indicado utilizar imunossupressores já no início do tratamento da dermatomiosite nos pacientes com fatores de mau prognóstico, ou naqueles em que não há resposta ao corticoide ou que a doença recidiva. Os principais medicamentos utilizados são azatioprina, metotrexato, ciclosporina, leflunomida e micofenolato de mofetila.
Existem alguns estudos com o uso de abatacepte, tocilizumabe e tofacitinibe em doses semelhantes ao usado na artrite reumatoide, entretanto os resultados descritos na literatura são discrepantes e podem levar à piora da pneumopatia relacionada à dermatomiosite.
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