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O que é pênfigo?
O pênfigo é um conjunto de doenças classificadas como dermatoses bolhosas autoimunes. Pode apresentar elevado grau de morbimortalidade e sua principal manifestação se dá por bolhas e erosões na pele, podendo aparecer também membranas nas porções de mucosa do corpo.
Quais as causas do pênfigo?
Por serem doenças autoimunes, os pênfigos são causados por uma disfunção do sistema imune humano, mais especificamente, por uma reação de hipersensibilidade. A resposta imune anormal é mediada por anticorpos, principalmente IgG, sendo classificada como reação de hipersensibilidade do Tipo ll.
Para o correto funcionamento da pele, é necessário que ela se mantenha íntegra, ou seja, que a pele apresente um elevado grau de coesão entre suas células. Tal adesão é proporcionada, principalmente, por estruturas celulares denominadas desmossomos. Essas estruturas são encontradas, especialmente, na epiderme humana.
No pênfigo, o corpo sintetiza anticorpos contra as principais proteínas que constituem os desmossomos, as desmogleínas 1 e 3. Dessa forma, ocorre perda de adesão entre os queratinócitos da epiderme, em um processo de clivagem por acantólise. Em alguns casos, outros agentes da adesão celular podem ser vítimas do sistema imune, como desmocolinas, citoesqueleto e a placa desmossômica.
A perda da funcionalidade dos desmossomos gera acantólise – comprometimento da adesão entre as células – na camada de Malpighi -, e a grande consequência desse processo é a formação de lesões bolhosas dentro da epiderme.
Sintomas dos pênfigos
Os principais sintomas estão relacionados ao ataque autoimune das proteínas da epiderme, responsáveis pela adesão celular. Com isso, a integridade da pele é prejudicada e a manifestação clínica está ligada, principalmente, com queixas dermatológicas, as dermatoses bolhosas.
A depender da localização das bolhas, o pênfigo pode causar sintomas secundários, como perda de peso e dificuldade de deglutição quando elas se localizam na mucosa oral, por exemplo. Quando o anticorpo sintetizado tem como alvo a desmogleína 3, as lesões aparecem também nas mucosas. Já quando as desmogleínas 1 são atacadas as bolhas poupam áreas de mucosa.
As características específicas de distribuição, constituição e aparência das bolhas estão relacionadas aos diferentes tipos de pênfigos, que serão mencionados a seguir.
Tipos
Existem diversos tipos de pênfigo, mas todos cursam com manifestações bolhosas. Vale ressaltar que os mais comuns são: o pênfigo vulgar e o foliáceo.
Pênfigo vulgar
É o tipo mais grave da doença, seu principal sintoma é a presença de lesões bolhosas tensas e com exulceração. Seu início acontece na mucosa oral em mais de 50% dos pacientes e a bolha localiza-se na porção suprabasal da epiderme, o que é confirmado pelo exame histopatológico. A imunopatogenia mais comum é a síntese de anticorpos IgG contra a desmogleína 3, componente dos desmossomos da camada de Malpighi. O quadro continua com clivagem intraepidérmica, gerando as lesões bolhosas.
Vale ressaltar que pacientes com pênfigo vulgar podem apresentar maior gravidade do quadro, inclusive com comprometimento do estado geral, podendo evoluir para sepse.
Pênfigo bolhoso
É um tipo raro de pênfigo. Acomete, preferencialmente, idosos e é caracterizado por bolhas cutâneas de grande extensão. Vale notar que pode ser causado por medicações como AAS, furosemida, e, o antibiótico, penicilina. Entretanto, continua sendo classificada como autoimune pela constatação de depósitos de IgG e de proteínas do sistema complemento.
Pênfigo vegetante
É uma forma mais benigna de manifestação da doença, quando as bolhas localizam-se, preferencialmente, na região genital e axilas.
Pênfigo foliáceo
No Brasil, a forma endêmica pode ser chamada de ‘fogo selvagem’ e acomete, principalmente, moradores ou trabalhadores rurais. Apresenta elevada incidência familiar e parece estar relacionado aos haplótipos HLA-DR1, DR4, DR14 e HLA-DRB1. Os sintomas aqui são bolhas em uma porção mais superficial da pele, ou seja, lesão bolhosa acantolítica subcórnea.
Por acometer, preferencialmente, esse extrato da epiderme, as bolhas são mais frágeis e podem se romper com facilidade, ao contrário do que acontece no pênfigo vulgar. A localização preferencial do pênfigo foliáceo é a porção cutânea da face, couro cabeludo e região central do tronco, o que acontece pela presença de anticorpos anti-desmogleína 1, principalmente.
Vale ressaltar que, mesmo sendo um tipo mais benigno em relação ao pênfigo vulgar, pode apresentar uma evolução mais grave com eritrodermia esfoliativa.
Pênfigo eritematoso
É uma apresentação mais benigna do pênfigo foliáceo. Por apresentar lesões bolhosas no couro cabeludo e na face, possui diagnóstico diferencial importante de lúpus eritematoso sistêmico e dermatite seborreica.
Pênfigo paraneoplásico
O comprometimento cutâneo e mucoso segue como sintoma, entretanto, esse tipo pode cursar com lesões oculares. As neoplasias mais frequentemente relacionadas são as linfoproliferativas, como carcinomas, sarcomas, melanomas e outros cânceres de pele.
Diagnóstico
O diagnóstico do pênfigo começa com um bom exame clínico, principalmente dermatológico. É importante que a investigação da história do paciente, para descartar outros quadros agudos que cursam com lesões bolhosas.
No exame físico, uma técnica que deve ser utilizada na suspeita de pênfigo é o sinal de Nikolsky. Ele é feito, basicamente, pressionando a pele do paciente na área sã e exercendo algum tipo de fricção, caso haja descolamento ou descamação de parte, ou de toda a epiderme, o sinal é considerado positivo.
Vale ressaltar que esse teste avalia a adesão celular da epiderme, e um resultado positivo não é patognomônico de pênfigo. O sinal de Nikolsky possui uma variação: o teste de Asboe Hansen, que consiste em pressionar a bolha e analisar se ela se desloca ou se espalha pela epiderme.
Diante da suspeita clínica de pênfigo e dos resultados positivos para os exames físicos, uma biópsia deve ser solicitada. O exame histopatológico vai comprovar a presença e a localização da bolha, e o ensaio de imunofluorescência é indicado para a detecção de depósitos de anticorpos específicos no local, fechando o diagnóstico.
Tratamento
Por ser uma doença autoimune, sua manifestação é crônica e pode apresentar períodos de remissão. Dessa forma, o tratamento tem como objetivo:
- Diminuir o aparecimento de lesões, através de supressores do sistema imunológico; e
- Evitar consequências graves que as bolhas podem trazer, como infecções, por se tornarem uma região exposta e desprotegida.
Para isso, as principais drogas utilizadas são:
- Corticosteróides: os mais utilizados são predisona e hidrocortisona. São anti-inflamatórios que atuam diminuindo a resposta imune do corpo que, nesse caso, está direcionada contra ele próprio. Vale ressaltar que são drogas fortes e com ação sistêmica importante, devem ser utilizadas apenas para casos mais leves e por um período curto de tempo;
- Antibióticos: que atuam para tratar infecções bacterianas no local das lesões; e
- Imunossupressores: limitam a atuação do sistema imune, evitando que ele ataque as células, no caso do pênfigo, as proteínas, que possuem função relevante para o organismo. Os principais fármacos utilizados são: micofenolato, azatioprina, metotrexato e ciclofosfamida. Essas drogas são utilizadas para casos mais graves, normalmente, quando os corticóides não obtiveram sucesso em controlar o quadro.
O tratamento é longo e demorado, podendo exigir períodos de internação, inclusive com administração de drogas por via endovenosa.
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