Olá, querido doutor e doutora! A Doença de Kyrle é uma enfermidade dermatológica incomum, relacionada principalmente a condições metabólicas crônicas como insuficiência renal e diabetes mellitus. Caracteriza-se clinicamente pela presença de lesões hiperqueratóticas com centro tampado, predominando nos membros inferiores. Sua abordagem terapêutica combina o tratamento das lesões cutâneas com o controle rigoroso das doenças sistêmicas associadas.
Estima-se que aproximadamente 10% dos indivíduos em hemodiálise desenvolvam manifestações cutâneas compatíveis com a Doença de Kyrle.
Navegue pelo conteúdo
Conceito
A Doença de Kyrle é uma dermatose rara caracterizada pela formação de pápulas e nódulos hiperqueratóticos que apresentam um tampão central de queratina. Trata-se de uma manifestação cutânea vinculada a distúrbios metabólicos crônicos, como a insuficiência renal avançada e o diabetes mellitus. Essa condição é classificada dentro das dermatoses perfurantes adquiridas, sendo marcada pela eliminação transepidérmica de material alterado da pele, especialmente queratina. Embora tenha sido descrita inicialmente como uma entidade distinta, hoje se reconhece que suas características clínicas e histológicas podem sobrepor-se a outras doenças perfurantes.
Fisiopatologia
A fisiopatologia da Doença de Kyrle envolve uma resposta cutânea anormal frente a alterações metabólicas sistêmicas. Em indivíduos com insuficiência renal ou diabetes, ocorre acúmulo de substâncias como ureia e fosfato na pele, favorecendo a formação de canais de eliminação transepidérmica. Esses canais transportam material dérmico alterado, resultando nas lesões características. Além disso, níveis elevados de fibronectina na pele estimulam a proliferação epidérmica e contribuem para o processo de extrusão do material. Estudos também sugerem que produtos de glicação avançada e lipoproteínas oxidadas podem prejudicar a diferenciação da epiderme, favorecendo a formação dos tampões queratóticos observados clinicamente.
Epidemiologia e fatores de risco
A Doença de Kyrle é uma condição rara que afeta principalmente adultos entre 30 e 50 anos, apresentando maior prevalência no sexo feminino, com uma relação de até 6:1 em comparação aos homens. Sua ocorrência é fortemente associada a doenças metabólicas crônicas, como a insuficiência renal em fases avançadas e o diabetes mellitus. Aproximadamente 10% dos pacientes em tratamento dialítico desenvolvem o quadro cutâneo, reforçando o vínculo entre a doença e alterações sistêmicas prolongadas.
Fatores de Risco
- Insuficiência renal crônica, especialmente em estágio 4 ou 5;
- Diabetes mellitus, particularmente com nefropatia associada;
- Tuberculose Infecções cutâneas como escabiose;
- Dermatite atópica;
- Doença hepática crônica;
- Insuficiência cardíaca congestiva;
- Infecção pelo HIV/AIDS;
- Distúrbios endócrinos;
- Predisposição genética (relatos esporádicos de herança autossômica dominante ou recessiva).
Avaliação clínica
A Doença de Kyrle se manifesta com o surgimento de pápulas e nódulos hiperqueratóticos, de coloração variável entre o castanho e o negro, geralmente localizados nos membros inferiores, especialmente na região das pernas.
Essas lesões apresentam um tampão de queratina central e podem ser dolorosas ou pruriginosas, com tendência à formação de novas lesões em áreas de trauma cutâneo (fenômeno de Koebner). Em alguns casos, as lesões também aparecem nos braços, couro cabeludo e, mais raramente, nas palmas e plantas. A coceira intensa é uma queixa frequente, contribuindo para escoriações secundárias e agravamento das manifestações.
Diagnóstico
O diagnóstico da Doença de Kyrle é baseado na combinação entre achados clínicos característicos e confirmação histopatológica. A inspeção revela pápulas ou nódulos com plugue queratótico central, predominantemente em áreas de membros inferiores. A biópsia cutânea é útil para identificar a eliminação transepidérmica de material ceratótico, sem a presença de fibras de colágeno ou elastina, o que ajuda a diferenciá-la de outras dermatoses perfurantes.
Exames laboratoriais, como glicemia, função renal e avaliação hepática, devem ser solicitados para investigar doenças sistêmicas associadas. O seguimento com especialistas, como nefrologistas e endocrinologistas, é indicado para abordagem global do paciente.
Tratamento
O manejo da Doença de Kyrle envolve principalmente o controle das doenças sistêmicas subjacentes, como insuficiência renal e diabetes mellitus. No tratamento das lesões cutâneas, agentes queratolíticos como ácido salicílico e ureia são utilizados para promover a remoção do excesso de queratina. Em casos de prurido intenso, emolientes e anti-histamínicos orais podem ser empregados para aliviar os sintomas.
Para lesões persistentes, procedimentos como eletrocauterização, crioterapia, laser de CO₂, uso de retinoides tópicos ou orais, e fototerapia com psoraleno associado à radiação ultravioleta A (PUVA) são alternativas. Há relatos de benefício com o uso de clindamicina oral, sugerindo possível componente infeccioso em alguns casos. Em situações refratárias, a excisão cirúrgica das lesões pode ser considerada.
Evolução
O curso da Doença de Kyrle é variável e depende principalmente do controle das enfermidades sistêmicas associadas. Embora a condição cutânea não seja fatal, a persistência das lesões e o prurido intenso impactam negativamente a qualidade de vida. A recorrência é comum, especialmente se o tratamento das doenças de base for inadequado.
Complicações
- Prurido intenso e escoriações secundárias;
- Infecções cutâneas secundárias;
- Alterações estéticas e cicatrizes;
- Impacto psicológico devido ao aspecto das lesões;
- Recorrência frequente após interrupção do tratamento.
Resumo clínico da doença de Kyrle
| Aspecto | Resumo |
| Definição | Dermatose rara com pápulas ou nódulos hiperqueratóticos de centro tampão. |
| Epidemiologia | Mais comum entre 30-50 anos; predomínio em mulheres (até 6:1). |
| Fatores de Risco | Insuficiência renal, diabetes mellitus, doenças hepáticas, AIDS, escabiose. |
| Fisiopatologia | Eliminação transepidérmica de queratina associada a distúrbios metabólicos. |
| Quadro Clínico | Pápulas pruriginosas com tampão central, principalmente em membros inferiores. |
| Diagnóstico | Clínico e histopatológico; biópsia mostra eliminação de queratina sem fibras. |
| Tratamento | Controle da doença de base, queratolíticos, emolientes, terapias físicas ou cirúrgicas. |
| Prognóstico | Variável; depende do controle da doença sistêmica. Lesões podem recidivar. |
| Complicações | Prurido, infecções secundárias, impacto estético e psicológico. |
Venha fazer parte da maior plataforma de Medicina do Brasil! O Estratégia MED possui os materiais mais atualizados e cursos ministrados por especialistas na área. Não perca a oportunidade de elevar seus estudos, inscreva-se agora e comece a construir um caminho de excelência na medicina!
Veja Também
- Resumo de Hipertricose: formação, causas, diagnóstico e mais!
- Resumo de Eritema Ab Igne: causas, sintomas, diagnóstico e mais!
- Resumo da Síndrome DRESS: causas, diagnóstico e mais!
- Resumo de Ectima: conceito, causas, diagnóstico e mais!
- Resumo de Piodermites: conceito, classificação e mais!
- Resumo de impetigo: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo sobre Rash Cutâneo: definição, etiologias e mais!
- Resumo sobre lipoma: diagnóstico, tratamento e mais!
Canal do YouTube
Referências Bibliográficas
- RICE, Ashley S.; ZEDEK, Daniel. Kyrle Disease. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532886/. Acesso em: 26 abr. 2025.
