Resumo da Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich

Olá, querido doutor e doutora! A Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich é uma malformação rara, mas com implicações clínicas relevantes, especialmente em adolescentes com dor pélvica de causa não esclarecida. Este texto oferece uma abordagem detalhada sobre sua embriologia, manifestações clínicas, métodos diagnósticos e estratégias terapêuticas.

Os sintomas geralmente surgem nos primeiros anos após a menarca, especialmente nas formas com obstrução completa.

Conceito 

A Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) representa uma anomalia congênita rara da junção entre os sistemas reprodutor e urinário femininos. Essa condição caracteriza-se pela presença simultânea de três alterações anatômicas: útero didelfo, hemivagina obstruída e ausência do rim no mesmo lado da obstrução vaginal.

Embora as estruturas genitais externas sejam geralmente normais, a falha na fusão dos ductos de Müller e o desenvolvimento incompleto do ducto de Wolff resultam em duplicação uterina com obstrução de um dos hemivaginas, o que impede o escoamento menstrual adequado. A descoberta geralmente ocorre após a menarca, quando as pacientes começam a apresentar dismenorreia intensa, dor pélvica recorrente ou formação de massas abdominais por acúmulo de sangue no sistema obstruído.

Embriologia e bases anatômicas  

A gênese da Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich está diretamente relacionada a erros na formação embrionária dos ductos de Müller e dos ductos de Wolff. Os ductos de Müller são os precursores embriológicos das tubas uterinas, útero, cérvix e parte superior da vagina, enquanto os ductos de Wolff são essenciais para o desenvolvimento do sistema urinário e, em homens, também das estruturas genitais.

Durante a embriogênese, por volta da oitava semana gestacional, espera-se que os ductos de Müller se fundam adequadamente na linha média para formar uma cavidade uterina única. Paralelamente, o desenvolvimento e regressão coordenada dos ductos de Wolff são essenciais para a formação dos rins e vias urinárias.

Na síndrome HWW, ocorre uma falha na fusão dos ductos de Müller, resultando em duplicação uterina (útero didelfo), e uma interrupção no desenvolvimento do ducto de Wolff, levando à agenesia renal no mesmo lado. Além disso, forma-se um septo vaginal longitudinal, que pode ser completo ou parcial, obstruindo um dos hemivaginas. Isso impede a drenagem menstrual pelo lado afetado, favorecendo o acúmulo de sangue (hematocolpos) e o surgimento de sintomas progressivos após a menarca.

Anomalias anatômicas associadas

A Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich envolve uma tríade anatômica característica, que pode se apresentar com variações de acordo com o grau de desenvolvimento dos ductos afetados:

• Útero didelfo: corresponde à duplicação completa do útero, resultante da falha na fusão dos ductos de Müller. Cada hemiútero possui seu próprio cérvix, podendo ou não se comunicar com a vagina.

• Hemivagina obstruída: um septo vaginal longitudinal, geralmente de origem mulleriana, divide a cavidade vaginal. Quando esse septo é completo, ele bloqueia totalmente a drenagem do hemiútero correspondente, causando acúmulo de sangue menstrual e distensão (hematocolpos e/ou hematometra). Em casos de septo incompleto, pode haver drenagem parcial, o que retarda o aparecimento dos sintomas.

• Agenesia renal ipsilateral: no lado da hemivagina obstruída, observa-se a ausência do rim, o que reforça a associação embriológica entre o sistema genital e urinário. Em vez da agenesia completa, pode haver outras alterações renais, como displasia, rim atrófico ou ureter ectópico.

Classificação 

Com o objetivo de melhor orientar o diagnóstico e o manejo cirúrgico da Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, Zhu e colaboradores propuseram, em 2015, uma classificação baseada na anatomia da comunicação entre as cavidades uterinas e vaginais. Essa proposta divide a síndrome em quatro subtipos, organizados em dois grupos principais:

Tipo 1 – Hemivagina completamente obstruída

• 1.1: Não há comunicação entre os hemiúteros nem entre as hemivaginas. Os sintomas surgem precocemente, geralmente logo após a menarca, com dor cíclica intensa e massas pélvicas.

• 1.2: O cérvix do lado obstruído está ausente ou atrésico, com vagina cega no mesmo lado. A apresentação clínica é semelhante à do subtipo 1.1.
  

Tipo 2 – Hemivagina incompletamente obstruída

• 2.1: Há comunicação entre as hemivaginas, o que permite algum escoamento menstrual do lado obstruído. Os sintomas costumam ser mais tardios e podem incluir infecções genitais recorrentes.

• 2.2: O septo vaginal é completo, mas existe uma pequena comunicação entre os dois cérvices ou entre a vagina cega e o outro hemiútero. Isso pode gerar episódios de dor cíclica alternada e sangramento irregular.

Quadro clínico

A apresentação clínica da Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich varia conforme o grau de obstrução da hemivagina e o subtipo anatômico envolvido. Em grande parte dos casos, os sintomas surgem nos primeiros anos após a menarca, especialmente nas formas com obstrução completa.

Os principais sinais e sintomas incluem:

• Dismenorreia progressiva: geralmente cíclica, com piora a cada ciclo menstrual, devido ao acúmulo retrógrado de sangue no útero ou na vagina.

• Dor pélvica crônica ou intermitente: frequentemente localizada em fossa ilíaca unilateral, podendo simular apendicite, torção anexial ou outras causas de abdome agudo ginecológico.

• Massa pélvica ou abdominal: palpável ao exame físico, resultante do hematocolpos ou hematometra.

• Distúrbios urinários: infecções urinárias recorrentes, disúria ou retenção urinária podem ocorrer, sobretudo por compressão da uretra pela vagina distendida.

• Corrimento vaginal mucopurulento: mais comum nos subtipos com obstrução incompleta, quando há drenagem parcial e favorecimento à colonização bacteriana.

• Amenorreia ou hipomenorreia unilateral: em pacientes com canal vaginal funcional em apenas um lado.
  

A síndrome pode ainda ser diagnosticada tardiamente em mulheres adultas durante investigação por infertilidade, abortos espontâneos de repetição ou dor pélvica de longa data. Casos assintomáticos são raros, mas possíveis nas formas menos obstrutivas.

Diagnóstico 

O diagnóstico da Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich deve ser suspeitado diante de dismenorreia progressiva, dor pélvica cíclica, massa abdominal ou alterações urinárias em adolescentes poucos anos após a menarca. A história clínica combinada com o exame físico pode revelar sinais indiretos de obstrução genital, como abaulamento vaginal ou dor à palpação em fossa ilíaca. A ultrassonografia pélvica é o primeiro exame habitualmente solicitado e pode evidenciar duplicação uterina, acúmulo de sangue (hematocolpos ou hematometra) e ausência renal unilateral, embora nem sempre consiga caracterizar completamente a anatomia envolvida.

A ressonância magnética de pelve é o método mais sensível para confirmar o diagnóstico e mapear as malformações com precisão. Ela permite avaliar a anatomia uterina e vaginal, a presença do septo, a extensão da obstrução e possíveis complicações associadas, como endometriose ou hidrossalpinge. Quando o diagnóstico permanece duvidoso ou há necessidade terapêutica, procedimentos como histeroscopia e laparoscopia são indicados, possibilitando visualização direta e correção cirúrgica simultânea. É essencial também investigar o trato urinário com ultrassonografia abdominal, visto que a agenesia renal ipsilateral é uma das marcas da síndrome.

Tratamento 

O tratamento da Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich é cirúrgico e individualizado, com o objetivo principal de restaurar o escoamento menstrual e prevenir complicações como endometriose, infecção e infertilidade. A abordagem padrão nos casos com hemivagina obstruída e presença de cérvix funcional consiste na ressecção ou marsupialização do septo vaginal. Esse procedimento, realizado por via histeroscópica ou laparoscópica assistida, permite a drenagem do conteúdo acumulado (hematocolpos) e alivia rapidamente os sintomas. O uso de antibióticos pode ser necessário em situações com infecção associada.

Nos subtipos mais complexos, como os que envolvem atresia cervical ou ausência de comunicação uterovaginal, a drenagem do sangue acumulado não é possível por via vaginal. Nesses casos, opta-se pela hemihisterectomia laparoscópica, com preservação do ovário quando viável. A decisão cirúrgica deve considerar o potencial funcional do hemiútero obstruído, a presença de infecção, a idade da paciente e o desejo reprodutivo futuro. O acompanhamento pós-operatório inclui controle clínico, avaliação ultrassonográfica e, eventualmente, suporte psicológico, especialmente em adolescentes.

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Referências Bibliográficas 

1. WDOWIARZ, K. et al. Diagnosis and treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. Menopause Review, v. 20, n. 1, p. 52–56, 2021.
   
2. FACHIN, C. G. et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: Diagnosis and treatment of an atypical case and review of literature. International Journal of Surgery Case Reports, v. 63, p. 129–134, 2019.