Olá, querido doutor e doutora! A Síndrome de Lennox-Gastaut é uma encefalopatia epiléptica grave de início precoce, caracterizada por múltiplas crises de difícil controle e declínio progressivo das funções cognitivas. De etiologia heterogênea e manejo clínico complexo, demanda abordagem terapêutica individualizada. Apesar dos avanços em tratamentos medicamentosos, cirúrgicos e dietéticos, o controle total das crises ainda é raro.
Cerca de 70% a 78% dos casos são classificados como sintomáticos, com causas estruturais identificáveis, enquanto o restante permanece sem etiologia definida.
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Conceito
A Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma condição neurológica classificada como uma encefalopatia epiléptica de início precoce, caracterizada por múltiplos tipos de crises convulsivas de difícil controle, comprometimento cognitivo progressivo e alterações eletroencefalográficas típicas. Sua manifestação costuma ocorrer entre os 2 e 8 anos de idade, com predomínio do sexo masculino.
Embora possa ter causas identificáveis, como lesões cerebrais ou distúrbios genéticos, uma parcela significativa dos casos permanece sem etiologia definida. É uma das formas de epilepsia mais desafiadoras na prática clínica pediátrica, exigindo uma abordagem terapêutica abrangente e individualizada.
Fisiopatologia
A fisiopatologia da Síndrome de Lennox-Gastaut é marcada por uma atividade cerebral desorganizada e difusa, refletida por um padrão típico de espículas e ondas lentas generalizadas no eletroencefalograma, principalmente durante o sono. Esse padrão traduz uma disfunção cortical extensa, que favorece a ocorrência de múltiplas formas de crises epilépticas.
Nos casos com etiologia definida, como malformações cerebrais, lesões hipóxico-isquêmicas ou infecções do sistema nervoso central, há danos estruturais que comprometem circuitos neuronais envolvidos na regulação da excitabilidade elétrica. Já nos quadros idiopáticos, acredita-se que mecanismos genéticos e metabólicos alterem a maturação sináptica, gerando hiperexcitabilidade neuronal generalizada. Essa disfunção elétrica crônica contribui para o declínio cognitivo e comportamental progressivo, observado ao longo do tempo na maioria dos pacientes.
Epidemiologia e fatores de risco
A Síndrome de Lennox-Gastaut representa aproximadamente 3% a 10% de todos os casos de epilepsia infantil, sendo considerada uma das formas mais graves e refratárias. Seu início ocorre tipicamente entre 2 e 8 anos de idade, com pico entre os 3 e 5 anos. A condição afeta mais frequentemente o sexo masculino, numa proporção de até 5:1 em relação ao feminino. Não há predominância quanto à raça.
Cerca de 70% a 78% dos casos são sintomáticos, ou seja, associados a causas estruturais ou adquiridas, como encefalopatia hipóxico-isquêmica neonatal, infecções do sistema nervoso central, esclerose tuberosa, malformações cerebrais e traumatismos cranianos. Os casos idiopáticos, que representam 22% a 30%, não apresentam lesões cerebrais identificáveis nem histórico de desenvolvimento anormal antes do início das crises.
Entre os principais fatores de risco destacam-se: histórico de convulsões neonatais, lesões perinatais, infecções do SNC na infância precoce, síndromes genéticas e doenças metabólicas hereditárias.
Avaliação clínica
A Síndrome de Lennox-Gastaut se manifesta por uma combinação característica de crises epilépticas múltiplas, comprometimento cognitivo progressivo e alterações comportamentais marcantes. As crises mais comuns são:
- Crises tônicas, frequentemente noturnas, com rigidez muscular súbita;
- Crises atônicas, que causam perda abrupta do tônus postural, levando a quedas frequentes;
- Crises de ausência atípicas, com períodos de olhar fixo e reatividade reduzida;
- Crises mioclônicas e crises tônico-clônicas generalizadas também podem ocorrer, embora com menor frequência.
Essas crises tendem a ser diariamente recorrentes, difíceis de controlar e causam impacto significativo na qualidade de vida. Com o tempo, os pacientes desenvolvem retardo no desenvolvimento neuropsicomotor, déficits na linguagem, alterações comportamentais, como agitação e irritabilidade, e deterioração intelectual progressiva.
Diagnóstico
O diagnóstico da Síndrome de Lennox-Gastaut é clínico e eletrofisiológico, sendo estabelecido com base na tríade diagnóstica clássica:
- Presença de múltiplos tipos de crises epilépticas, principalmente crises tônicas, atônicas e de ausência atípica;
- Comprometimento cognitivo global, com atraso do desenvolvimento ou regressão neuropsicomotora;
- Alterações eletroencefalográficas típicas, com destaque para o padrão de espícula-onda lenta (1-2 Hz) e desorganização do ritmo cerebral basal.
O eletroencefalograma (EEG) é uma ferramenta essencial, especialmente se realizado durante o sono, quando as crises tônicas se tornam mais evidentes. Exames de imagem, como a ressonância magnética, são fundamentais na investigação de etiologias estruturais, como displasias corticais ou lesões hipóxico-isquêmicas.
A diferenciação entre formas sintomáticas e idiopáticas também depende da história clínica detalhada, avaliação neurológica e exclusão de síndromes genéticas, metabólicas ou infecciosas.
Tratamento
O tratamento da Síndrome de Lennox-Gastaut é complexo e deve ser conduzido de forma individualizada e progressiva, considerando o perfil clínico do paciente e a resposta terapêutica. O principal objetivo é reduzir a frequência e a gravidade das crises, preservar ao máximo a função cognitiva e minimizar os efeitos adversos.
Tratamento farmacológico
Diversos fármacos são utilizados, com destaque para:
- Ácido valproico, frequentemente empregado como primeira escolha;
- Clobazam, que pode ser usado como adjuvante;
- Lamotrigina, rufinamida, topiramato e felbamato, com indicações conforme o tipo de crise;
- Canabidiol (CBD), aprovado para pacientes com SLG a partir dos 2 anos, demonstrando benefícios no controle das crises em parte dos casos;
- Fenfluramina, com evidências recentes de eficácia em alguns pacientes refratários.
A escolha dos fármacos deve considerar o tipo predominante de crise, possíveis interações medicamentosas e tolerância individual. Muitos pacientes exigem politerapia.
Abordagens complementares
Quando o controle medicamentoso não é satisfatório, outras estratégias são indicadas:
- Dieta cetogênica, principalmente em crianças pequenas, com bons resultados em crises refratárias;
- Estimulação do nervo vago (VNS), com melhora documentada na frequência e intensidade das crises;
- Estimulação cerebral profunda (DBS), especialmente no núcleo centromediano talâmico, com redução significativa das descargas epilépticas;
- Cirurgias como calosotomia ou comissurotomia, utilizadas em casos de quedas frequentes associadas a crises atônicas.
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Referências Bibliográficas
- LIMA JUNIOR, A. A. de et al. Síndrome de Lennox-Gastaut: avanços e desafios no tratamento dessa patologia: uma revisão integrativa. Brazilian Journal of Health Review, Curitiba, v. 6, n. 4, p. 18424-18437, jul./ago. 2023.
- NATIONAL INSTITUTE OF NEUROLOGICAL DISORDERS AND STROKE. Lennox-Gastaut Syndrome. 2024.
