Resumo de Hamartoma Pulmonar: definição, diagnóstico e mais!

Resumo de Hamartoma Pulmonar: definição, diagnóstico e mais!

Olá, querido doutor e doutora! O hamartoma pulmonar é o tumor benigno mais comum do pulmão, geralmente identificado como achado incidental em exames de imagem. Caracteriza-se por crescimento lento, comportamento indolente e composição heterogênea de tecidos mesenquimais maduros. 

Na tomografia computadorizada, a presença de gordura intralesional e calcificações em “pipoca” é altamente sugestiva de hamartoma pulmonar.

O que é o Hamartoma pulmonar 

O hamartoma pulmonar é descrito como o tumor benigno mais comum do pulmão, caracterizado por uma proliferação desorganizada de tecidos mesenquimais maduros que já fazem parte da constituição pulmonar.

Histologicamente, apresenta uma combinação variável de cartilagem, tecido adiposo, tecido fibroso e, com frequência, inclusão aleatória de epitélio respiratório. Essa organização arquitetural irregular diferencia a lesão por seu padrão estrutural heterogêneo.

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Fisiopatologia  

Origem e composição tecidual

O hamartoma pulmonar decorre de proliferação benigna e desorganizada de tecidos mesenquimais maduros normalmente presentes no pulmão, incluindo cartilagem, tecido adiposo, tecido fibroso e, ocasionalmente, músculo liso, com frequente inclusão de epitélio respiratório entre esses elementos. 

Origina-se predominantemente do tecido conjuntivo peribrônquico, apresentando espectro histológico variável, que pode oscilar entre predomínio condromatoso, mixoide ou adiposo, sem atipia celular ou atividade mitótica relevante.

Aspectos ultraestruturais

Na avaliação ultraestrutural, identificam-se células mesenquimais indiferenciadas, fibroblastos maduros e diferenciação condroide, além de epitélio semelhante ao dos bronquíolos terminais e alvéolos, sempre separado por membrana basal íntegra.

Padrão de crescimento

O crescimento é lento e expansivo, sem invasão das estruturas adjacentes. A presença de epitélio respiratório decorre de aprisionamento passivo durante a expansão tumoral, não havendo evidências de transformação maligna intrínseca. O conjunto desses achados define uma neoplasia benigna de origem mesenquimal, com arquitetura desorganizada e comportamento indolente.

Epidemiologia e fatores de risco

O hamartoma pulmonar é descrito como o tumor benigno mais comum do pulmão, com maior incidência em adultos, principalmente entre a sexta e a sétima décadas de vida. Observa-se predominância no sexo masculino, com razão aproximada de 2:1 em relação às mulheres.

A maioria dos casos é assintomática, sendo identificada incidentalmente em exames de imagem realizados por outras indicações clínicas.

Fatores de risco

Os principais fatores associados são idade acima de 50 anos e sexo masculino. Até o momento, não há evidências consistentes de associação com fatores ambientais específicos ou predisposição genética definida.

O tabagismo não é considerado fator de risco direto para hamartoma pulmonar. Contudo, pode haver diagnóstico concomitante de câncer de pulmão em indivíduos tabagistas, refletindo maior prevalência de neoplasias nessa população.

Avaliação clínica

Perfil clínico geral

O hamartoma pulmonar apresenta-se predominantemente de forma assintomática, identificado incidentalmente em exames de imagem como radiografia ou tomografia computadorizada. Esse padrão relaciona-se ao crescimento lento e, na maioria dos casos, ao pequeno tamanho das lesões.

Sintomas associados

Quando presentes, os sintomas tendem a ser inespecíficos e dependem da localização e das dimensões do tumor. Podem ocorrer tosse, dispneia e, mais raramente, dor torácica. Em hamartomas endobrônquicos ou de maior volume, há possibilidade de obstrução brônquica, manifestando-se por sibilos, infecções pulmonares recorrentes ou hemoptise. 

Em crianças ou adultos com lesões volumosas, pode haver pneumonia de repetição secundária à obstrução das vias aéreas.

Achados ao exame físico

O exame físico costuma ser normal. Alterações clínicas tendem a surgir apenas quando há obstrução significativa, podendo incluir redução do murmúrio vesicular, estertores ou sinais de consolidação pulmonar associados a infecção secundária. 

Em casos de lesões volumosas, podem ser observadas alterações auscultatórias localizadas ou redução da expansibilidade torácica.

Diagnóstico 

Achados em exames de imagem

O diagnóstico do hamartoma pulmonar é frequentemente estabelecido em pacientes assintomáticos, com identificação incidental em exames de imagem. Radiologicamente, caracteriza-se como nódulo pulmonar solitário, bem circunscrito, geralmente com diâmetro inferior a 4 cm, apresentando bordas lisas ou discretamente lobuladas.

Na tomografia computadorizada, os achados mais específicos incluem presença de gordura intralesional e calcificações em “pipoca”, padrões altamente sugestivos dessa entidade.

Ressonância magnética e PET/CT

A ressonância magnética pode contribuir em casos indeterminados, evidenciando realce periférico ou em malha e queda de sinal em sequências de chemical shift, achados que aumentam a especificidade diagnóstica.

Na PET/CT, observa-se em geral baixa ou ausente captação de FDG, auxiliando na diferenciação em relação a lesões malignas. Lesões maiores podem apresentar captação discreta, o que não afasta a benignidade.

Confirmação histológica

Quando os achados radiológicos não são conclusivos, a confirmação pode ser realizada por biópsia percutânea ou transbrônquica, demonstrando cartilagem, tecido adiposo e tecido fibroso, sem atipia celular.

Radiopedia. 

Tratamento

Conduta expectante

O tratamento do hamartoma pulmonar baseia-se, na maioria dos casos, em vigilância clínica e radiológica, especialmente em pacientes assintomáticos com diagnóstico estabelecido por imagem e/ou biópsia, desde que os critérios radiológicos sejam típicos e não haja dúvida diagnóstica. 

Trata-se do tumor benigno mais comum do pulmão, frequentemente identificado de forma incidental, com predomínio de pacientes sem sintomas.

Quando os achados incluem nódulo bem delimitado, presença de gordura e/ou calcificação em “pipoca” e baixa captação de FDG na PET CT, a abordagem conservadora é considerada segura, visto que o crescimento costuma ser lento e o risco de transformação maligna é desprezível.

Indicações de intervenção

A intervenção cirúrgica está indicada em situações específicas, como sintomas respiratórios atribuíveis à lesão, incluindo tosse persistente, hemoptise, infecções recorrentes ou obstrução brônquica. 

Também está indicada diante de crescimento tumoral significativo no seguimento, dúvida diagnóstica após investigação adequada ou localização endobrônquica com risco de obstrução das vias aéreas.

Nos casos em que os métodos de imagem não são conclusivos, recomenda-se confirmação histológica por biópsia transtorácica ou transbrônquica, evitando procedimentos cirúrgicos desnecessários.

Abordagem cirúrgica

Quando indicada, a cirurgia deve priorizar técnicas poupadoras de parênquima, como enucleação ou ressecção em cunha. Procedimentos mais extensos, como lobectomia ou pneumonectomia, são raramente necessários e reservados para lesões volumosas, localização central ou complicações associadas.

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Referências bibliográficas 

  1. USMANI, S.; JAIN, A.; AKHTER, S. M. J. et al. 18 F-FDG PET/CT imaging of pulmonary hamartomas: metabolic and functional characterization. Clinical Nuclear Medicine, 2023.
  1. WICK, M. R. Hamartomas and other tumor-like malformations of the lungs and heart. Seminars in Diagnostic Pathology, 2018.
  1. GJEVRE, J. A.; MYERS, J. L.; PRAKASH, U. B. Pulmonary hamartomas. Mayo Clinic Proceedings, 1995.

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