Resumo de Livedo Reticularis: causas, diagnóstico e mais!
J Am Acad Dermatol.

Resumo de Livedo Reticularis: causas, diagnóstico e mais!

Olá, querido doutor e doutora! O livedo reticularis é uma manifestação cutânea de padrão reticulado arroxeado, que pode refletir desde respostas fisiológicas ao frio até doenças sistêmicas graves. Seu reconhecimento clínico exige uma abordagem cuidadosa, considerando história, padrão das lesões e sintomas associados. A diferenciação entre formas benignas e patológicas guia o raciocínio diagnóstico e terapêutico. 

A presença de lesões persistentes e assimétricas associadas a sintomas sistêmicos deve motivar investigação laboratorial imediata.

Conceito 

Livedo reticularis é uma manifestação cutânea caracterizada por um padrão violáceo, reticulado, em rede ou rendilhado, com distribuição geralmente simétrica nos membros inferiores. Essa coloração ocorre por alterações no fluxo sanguíneo da derme, resultando em áreas de hipoperfusão cercadas por vasos dilatados e congestos.

Apesar de frequentemente se apresentar como uma resposta transitória ao frio — especialmente em crianças e mulheres jovens —, a presença de livedo também pode indicar distúrbios vasculares, hematológicos, infecciosos ou autoimunes. Por esse motivo, seu reconhecimento exige atenção clínica cuidadosa.

O padrão pode variar entre uma forma transitória e benigna, como na cutis marmorata, até apresentações persistentes e patológicas, como na livedo racemosa, frequentemente associada a doenças sistêmicas como a síndrome do anticorpo antifosfolípide.

Classificações clínicas  

Fisiológica (Cutis marmorata)

É a forma mais comum e transitória, observada principalmente em lactentes, crianças pequenas e mulheres jovens. O padrão em rede é induzido pela exposição ao frio e desaparece com o reaquecimento da pele. Apesar de benigna, pode ser mais evidente em síndromes genéticas como a trissomia 18 e a síndrome de Cornelia de Lange.

Primária

Caracteriza-se por livedo intermitente, não relacionado à temperatura, sem doença de base identificável. Acredita-se que decorra de vasoespasmo arteriolar espontâneo, com hipóxia local levando à congestão venosa. Geralmente é assintomática, mas alguns pacientes relatam sensação de frio ou formigamento.

Idiopática

Nesta variante, o padrão reticulado é persistente ao longo do tempo, sem reversão espontânea e sem causa sistêmica evidente. É considerada um diagnóstico de exclusão. Ocorre com maior frequência em mulheres adultas, especialmente entre os 20 e 60 anos. Pode causar incômodo estético, mas raramente exige intervenção.

Livedo racemosa

É a forma patológica, associada a doenças sistêmicas, especialmente síndromes trombofílicas e vasculites. O padrão vascular é mais irregular, assimétrico e generalizado, afetando não apenas membros, mas também tronco e nádegas. É o marcador cutâneo clássico da síndrome de Sneddon e frequente na síndrome do anticorpo antifosfolípide. Por ser uma manifestação secundária, exige investigação direcionada.

Etiologias

A etiologia do livedo reticularis varia desde causas fisiológicas e autolimitadas até condições sistêmicas graves que envolvem alterações vasculares, distúrbios hematológicos ou processos inflamatórios crônicos. Para fins clínicos, a etiologia pode ser dividida em formas sem associação sistêmica (primárias) e formas secundárias (associadas a doenças de base).

Formas sem associação sistêmica

Incluem as variantes fisiológica, primária e idiopática, já abordadas na classificação. Essas formas estão relacionadas a vasoespasmos funcionais ou alterações locais de perfusão sem repercussões sistêmicas.

Formas secundárias (livedo secundário)

As causas secundárias são diversas e podem ser agrupadas em categorias clínicas:

  • Distúrbios hematológicos e trombofílicos:
    • Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF)
    • Crioglobulinemia e criofibrinogenemia
    • Policitemia vera e trombocitemia essencial
    • Mieloma múltiplo
    • Deficiência de proteína C, proteína S e antitrombina III
    • Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
    • Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
    • Síndrome hemolítico-urêmica
  • Doenças autoimunes e vasculites:
    • Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
    • Poliarterite nodosa
    • Granulomatose com poliangiite
    • Dermatomiosite
    • Síndrome de Sjögren
    • Arterite temporal e arterite de Takayasu
  • Doenças infecciosas:
    • Hepatite C (frequentemente com crioglobulinas)
    • Mycoplasma pneumoniae
    • Parvovírus B19
    • Brucelose, tuberculose, sífilis
    • Endocardite bacteriana
    • Meningococcemia, rickettsioses, febre reumática
  • Neoplasias:
    • Carcinoma de células renais
    • Câncer de mama inflamatório
    • Linfomas cutâneos e sistêmicos
    • Leucemia linfoide aguda
  • Neurológicas e endocrinológicas:
    • Síndrome de Sneddon (livedo + eventos cerebrovasculares)
    • Esclerose múltipla, doença de Parkinson
    • Diabetes mellitus (por neuropatia autonômica)
    • Hipotireoidismo, hiperparatireoidismo, doença de Cushing
  • Fármacos:
    • Amantadina (vasoespasmo arteriolar)
    • Minociclina, gemcitabina, interferon-β
    • Catecolaminas, anticoagulantes, trombolíticos
    • Interações medicamentosas (ex.: eritromicina + lovastatina)
  • Outros mecanismos:
    • Embolização por colesterol
    • Calcifilaxia (doença renal avançada)
    • Hiperoxalúria primária
    • Embolias sépticas pós-instrumentação vascular
    • Síndrome de dor regional complexa (distúrbio autonômico)

Quadro clínico

Forma fisiológica – Cutis marmorata

Essa apresentação é comum em recém-nascidos, crianças pequenas e mulheres jovens, manifestando-se por um padrão reticulado transitório, desencadeado pelo frio. As lesões são simétricas, arroxeadas e reversíveis com o reaquecimento da pele, geralmente localizadas em membros inferiores. Não há sintomas sistêmicos nem dor, e o quadro não exige tratamento.

Forma primária

Caracteriza-se por um padrão vascular intermitente, que não está relacionado à temperatura ambiente. A pele apresenta o aspecto reticulado típico, geralmente sem outros achados ao exame físico. Alguns pacientes podem relatar parestesias leves ou sensação de frio local. Trata-se de uma condição benigna, que não apresenta associação conhecida com doenças sistêmicas.

Forma idiopática

Define-se pela persistência do padrão reticulado, mesmo após o aquecimento da pele, sem que se identifique uma causa subjacente. É mais frequente em mulheres entre 20 e 60 anos. Pode causar desconforto estético e, ocasionalmente, sensação de dormência ou frio. Embora considerada benigna, requer exclusão cuidadosa de causas secundárias antes do diagnóstico definitivo.

Forma secundária – Livedo racemosa

Nessa forma, o padrão cutâneo é mais irregular, descontínuo e difuso, com acometimento frequente de tronco, nádegas e membros superiores, além das pernas. Costuma estar associado a doenças sistêmicas como a síndrome do anticorpo antifosfolípide, vasculites, doenças autoimunes e distúrbios de coagulação. As lesões podem se acompanhar de úlceras dolorosas, necrose, nódulos subcutâneos ou manifestações neurológicas. Muitas vezes, o livedo racemosa precede eventos graves, como AVC ou tromboses recorrentes.

Diagnóstico 

Avaliação clínica inicial

A investigação do livedo reticularis começa com uma anamnese detalhada e exame físico cuidadoso. É essencial questionar sobre a duração das lesões, sua associação com o frio, e se há regressão com aquecimento. Deve-se investigar sintomas sistêmicos como fadiga, febre, artralgias, fenômenos trombóticos ou neurológicos, além de histórico familiar de doenças autoimunes ou trombofilias. O uso de medicamentos também deve ser revisado cuidadosamente, com atenção para fármacos conhecidos por desencadear livedo (como amantadina, minociclina e gemcitabina).

Exame físico direcionado

O padrão reticulado deve ser examinado em relação à simetria, extensão e fixação. A presença de úlceras, nódulos, necrose ou púrpura é sugestiva de etiologia secundária, especialmente vasculite ou doença trombofílica. É importante avaliar também pulsos periféricos, sinais de isquemia e lesões em outras regiões do corpo, como tronco e nádegas.

Exames laboratoriais iniciais

Em casos persistentes ou suspeitos de forma secundária, recomenda-se investigação com:

  • Hemograma completo e plaquetas;
  • Coagulograma;
  • Anticorpo anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-β2-glicoproteína I (avaliação de SAF);
  • FAN e painel autoimune (se suspeita de doença do tecido conectivo);
  • Função renal, C3/C4, crioglobulinas;
  • Sorologias para hepatite C, sífilis, HIV e outras infecções
    A escolha dos exames deve ser orientada pelo quadro clínico, evitando rastreios indiscriminados.

Biópsia cutânea

A biópsia da pele pode ser útil para elucidar a etiologia, embora nem sempre seja diagnóstica. Idealmente, devem ser realizados dois fragmentos: um da área violácea periférica e outro da zona esbranquiçada central, pois diferentes mecanismos (vasculite, trombose, depósito de cristais) podem estar envolvidos. A biópsia deve ser profunda, preferencialmente com punch de 6 mm ou excisional, incluindo derme reticular e tecido subcutâneo.

Tratamento 

Formas fisiológica, primária e idiopática

Nos casos em que o livedo reticularis é classificado como fisiológico, primário ou idiopático, geralmente não há necessidade de tratamento farmacológico. A principal medida é a evicção do frio, que ajuda a reduzir o fenômeno em pacientes sensíveis à temperatura. Quando há sintomas desconfortáveis, como parestesias ou sensação de frio persistente, pode-se tentar medidas conservadoras como elevação dos membros e uso de meias compressivas. Vasodilatadores orais (ex.: nifedipina) são usados ocasionalmente, mas com eficácia limitada.

Casos associados a doenças sistêmicas (formas secundárias)

Quando o livedo está relacionado a condições autoimunes, trombofílicas ou infecciosas, o tratamento deve ser direcionado à doença de base. Pacientes com síndrome do anticorpo antifosfolípide e histórico de trombose devem receber anticoagulação crônica, geralmente com antagonistas da vitamina K. Em casos sem eventos trombóticos prévios, o uso de AAS em baixa dose pode ser considerado, embora sua eficácia preventiva ainda esteja em estudo.

Vasculites e conectivopatias

Nos casos em que o livedo reticularis está associado a vasculites cutâneas ou sistêmicas (ex.: poliarterite nodosa, lúpus, dermatomiosite), o manejo inclui imunossupressão com corticosteroides sistêmicos e, quando necessário, agentes poupadores de corticoide como azatioprina, metotrexato ou ciclofosfamida, conforme a gravidade do comprometimento sistêmico.

Medidas gerais

A cessação do tabagismo é fortemente recomendada em todas as formas secundárias, especialmente nas que envolvem risco trombótico. Controle de comorbidades, ajuste de medicações que possam piorar a perfusão cutânea e acompanhamento periódico são fundamentais.

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Referências Bibliográficas 

  1. GIBBS, Mark B. et al. Livedo reticularis: an update. J Am Acad Dermatol, v. 52, p. 1009-1019, 2005.
  1. NGAN, Vanessa; MENEZES, Sara de; OAKLEY, Amanda. Livedo reticularis. DermNet NZ, 2016.
  1. SAJJAN, Vijaya V. et al. Livedo reticularis: A review of the literature. Indian Dermatol Online J, v. 6, n. 5, p. 315–321, 2015.
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