Olá, querido doutor e doutora! O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma condição autoimune rara causada pela transferência transplacentária de autoanticorpos maternos, podendo afetar múltiplos órgãos do recém-nascido. Suas manifestações variam desde alterações cutâneas transitórias até complicações cardíacas graves, como o bloqueio atrioventricular congênito. O diagnóstico precoce e o monitoramento adequado da gestação são essenciais para reduzir o risco de complicações e melhorar o prognóstico do bebê.
O bloqueio atrioventricular congênito pode se desenvolver entre a 18ª e a 26ª semanas de gestação, tornando essencial o monitoramento fetal regular.
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Conceito de Lúpus Eritematoso Neonatal
O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma condição autoimune adquirida, resultante da passagem transplacentária de autoanticorpos maternos, principalmente os anti-Ro/SSA e anti-La/SSB. Esses anticorpos, presentes em mulheres com doenças autoimunes como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e síndrome de Sjögren, podem levar a manifestações temporárias ou permanentes no recém-nascido. A transmissão ocorre durante a gestação, e as manifestações podem envolver pele, sistema hematológico, fígado e coração, sendo o bloqueio atrioventricular congênito a complicação mais grave.
Fisiopatologia do LEN
O lúpus eritematoso neonatal (LEN) ocorre devido à transferência transplacentária de autoanticorpos maternos do tipo IgG, principalmente anti-Ro/SSA e anti-La/SSB, que reconhecem proteínas localizadas no núcleo e citoplasma das células fetais. Esses autoanticorpos podem desencadear processos inflamatórios em diversos tecidos, resultando nas manifestações clínicas características da doença. A passagem desses anticorpos para o feto ocorre a partir da 12ª semana de gestação, com maior risco de complicações entre a 16ª e a 26ª semanas, período em que o sistema de condução cardíaco está em desenvolvimento.
O acometimento cardíaco, particularmente o bloqueio atrioventricular (BAV) congênito, resulta da deposição dos autoanticorpos no tecido de condução do coração, levando à inflamação, fibrose e consequente disfunção elétrica. Esse processo pode evoluir de um prolongamento do intervalo PR no eletrocardiograma fetal até um bloqueio total da condução elétrica entre os átrios e ventrículos. Outras manifestações, como alterações cutâneas e hematológicas, ocorrem devido à interação dos autoanticorpos com estruturas da pele e células do sangue, sendo geralmente transitórias e desaparecendo conforme os anticorpos maternos são eliminados da circulação do bebê.
Fatores de Risco para LEN
O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma condição rara, com incidência estimada entre 1 a cada 12.500 a 20.000 nascidos vivos. Entre os filhos de mães que apresentam autoanticorpos anti-Ro/SSA e/ou anti-La/SSB, o risco de desenvolver a doença é de aproximadamente 2%. Quando a mãe já teve um filho previamente afetado, a chance de recorrência em gestações subsequentes pode aumentar para até 18-20%. O LEN acomete ambos os sexos de maneira semelhante, e a maioria dos casos se resolve espontaneamente à medida que os autoanticorpos maternos são eliminados da circulação do recém-nascido.
Os principais fatores de risco para o desenvolvimento do LEN incluem:
- Presença dos autoanticorpos maternos, independentemente de a mãe ter sintomas clínicos de doença autoimune;
- Gestantes com diagnóstico prévio de lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou síndrome de Sjögren;
- Altos títulos de autoanticorpos maternos;
- Predisposição genética; e
- Exposição fetal a condições inflamatórias intrauterinas.
Diagnóstico de LEN
Sintomas
As manifestações do lúpus eritematoso neonatal (LEN) variam em gravidade e acometem principalmente a pele, o coração, o sistema hematológico e o fígado. A forma mais comum é o envolvimento cutâneo, presente em até 70% dos casos, caracterizado por lesões anulares ou eritematosas, muitas vezes desencadeadas pela exposição à luz. Essas lesões surgem geralmente entre o segundo e o terceiro mês de vida e desaparecem conforme os anticorpos maternos são eliminados da circulação do bebê. Outras manifestações incluem anemia, neutropenia e plaquetopenia, geralmente transitórias, além de icterícia, hepatomegalia e alterações hepáticas leves.
Identificação dos Autoanticorpos
O diagnóstico do lúpus eritematoso neonatal (LEN) é baseado na associação entre manifestações clínicas sugestivas e a presença de autoanticorpos maternos. Como a doença resulta da transferência transplacentária de anticorpos IgG, a pesquisa desses autoanticorpos no sangue da mãe e do recém-nascido é fundamental para a confirmação do diagnóstico. Os mais frequentemente encontrados são os anti-Ro/SSA e anti-La/SSB, enquanto os anti-U1-RNP são menos comuns.
Exames Complementares
O eletrocardiograma e o ecocardiograma fetal são indicados para identificar o bloqueio atrioventricular congênito (BAV) ainda na vida intrauterina. Em casos de manifestações cutâneas atípicas, pode ser realizada uma biópsia da pele, que pode revelar achados histopatológicos semelhantes ao lúpus discoide, com deposição granular de IgG na junção dermoepidérmica. Exames laboratoriais, como hemograma completo e testes de função hepática, são úteis para detectar possíveis alterações hematológicas e hepáticas, comuns na doença.
Diagnóstico Diferencial
O lúpus eritematoso neonatal deve ser diferenciado de outras condições com manifestações semelhantes, como sífilis congênita, síndrome de Sweet, sarcoidose e eritema anular. No caso de alterações hematológicas, é necessário excluir anemias hemolíticas hereditárias e incompatibilidade sanguínea. Já o bloqueio atrioventricular congênito deve ser distinguido de cardiopatias congênitas estruturais e distúrbios de condução de outras etiologias.
Tratamento do LEN
O tratamento do lúpus eritematoso neonatal (LEN) é baseado no manejo das manifestações clínicas, pois a maioria dos sintomas regride espontaneamente com a eliminação dos autoanticorpos maternos da circulação do bebê. As lesões cutâneas podem ser tratadas com proteção solar e, em alguns casos, com corticosteroides tópicos para reduzir a inflamação. Alterações hematológicas e hepáticas geralmente não necessitam de intervenção específica, sendo indicado apenas o acompanhamento clínico.
O bloqueio atrioventricular congênito (BAV) total, por outro lado, não tem tratamento medicamentoso eficaz e pode exigir a implantação de um marcapasso, frequentemente ainda no período neonatal. O uso de corticosteroides na gestação tem sido estudado como forma de reduzir o risco de progressão para BAV total, mas os benefícios ainda não são completamente comprovados. A hidroxicloroquina tem mostrado potencial na prevenção do envolvimento cardíaco quando utilizada pela mãe durante a gestação.
Prognóstico
O prognóstico do LEN depende da gravidade das manifestações, especialmente do comprometimento cardíaco. A maioria dos casos tem evolução favorável, com resolução espontânea das lesões cutâneas, hematológicas e hepáticas entre seis e nove meses de vida. No entanto, cerca de 70% dos bebês que desenvolvem BAV total necessitarão de um marcapasso definitivo durante a infância. O acompanhamento a longo prazo com cardiologistas é essencial para monitoramento de possíveis complicações tardias.
Complicações
As complicações do LEN são mais comuns em casos de acometimento cardíaco. O BAV total pode evoluir com insuficiência cardíaca, hidropsia fetal e até óbito intrauterino ou neonatal. Pacientes que necessitam de marcapasso podem desenvolver disfunção cardíaca ao longo dos anos, exigindo acompanhamento contínuo. Em casos raros, podem ocorrer sequelas cutâneas, como áreas de hipopigmentação e telangiectasias. Embora incomum, há relatos de pacientes que desenvolvem lúpus eritematoso sistêmico na adolescência ou vida adulta, especialmente se houver predisposição genética para doenças autoimunes.
Prevenção e Monitoramento Pré-Natal
A prevenção do lúpus eritematoso neonatal (LEN) começa com a identificação de gestantes com autoanticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB, independentemente de apresentarem sintomas de doenças autoimunes. Mulheres com histórico de lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome de Sjögren ou que já tiveram um filho com LEN devem ser monitoradas de perto durante a gestação. O rastreamento sorológico dessas gestantes permite a estratificação do risco e um planejamento adequado do acompanhamento pré-natal.
O bloqueio atrioventricular (BAV) congênito pode se desenvolver entre a 18ª e a 26ª semanas de gestação, tornando essencial o monitoramento fetal regular. O ecocardiograma fetal seriado deve ser iniciado a partir da 16ª semana e repetido semanalmente ou quinzenalmente até a 28ª semana em gestantes com autoanticorpos positivos.
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Referências Bibliográficas
- SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Lúpus Eritematoso Neonatal. Departamento Científico de Reumatologia, 2020.
- DIAZ-FRIAS, Josue; BADRI, Talel. Neonatal Lupus Erythematosus. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526061/. Acesso em: 14 fev. 2025.
