E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Doença de Madelung, uma condição rara caracterizada pelo acúmulo simétrico e progressivo de tecido adiposo, principalmente nas regiões do pescoço, ombros e parte superior do tronco.
O Estratégia MED está aqui para descomplicar esse conceito e ajudar você a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma prática clínica cada vez mais eficaz e segura.
Vamos nessa!
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Definição de Síndrome de Madelung
A doença de Madelung, também conhecida como lipomatose simétrica múltipla ou síndrome de Launois-Bensaude, é uma doença rara e benigna do tecido adiposo caracterizada pelo acúmulo simétrico de múltiplas massas de gordura não encapsuladas, principalmente nas regiões cervical, maxilofacial, torácica e nos membros.
Essas massas lipomatosas podem crescer progressivamente e causar deformidades estéticas e, em alguns casos, comprometimento funcional devido à compressão de estruturas adjacentes.
A condição ocorre predominantemente em homens entre 30 e 60 anos, frequentemente associada ao consumo crônico de álcool e a alterações metabólicas, embora sua etiologia exata ainda não esteja completamente esclarecida.
Apesar de apresentar curso geralmente benigno, a doença pode provocar repercussões estéticas, funcionais e psicossociais significativas, especialmente quando as massas adiposas comprimem estruturas anatômicas importantes ou causam deformidades visíveis.
Fisiopatologia da Doença de Madelung
A fisiopatologia da doença de Madelung ainda não é completamente compreendida, porém acredita-se que esteja relacionada a alterações no metabolismo do tecido adiposo, especialmente envolvendo mecanismos de lipólise e função mitocondrial.
Estudos sugerem que a doença pode resultar de uma diminuição da lipólise estimulada por catecolaminas, associada a defeitos na regulação mitocondrial da gordura marrom, o que favorece o acúmulo progressivo de tecido adiposo em determinadas regiões do corpo.
Outro mecanismo proposto envolve alterações na regulação dos adipócitos, incluindo disfunção do sistema de sinalização intracelular responsável pelo controle da degradação lipídica. Essa disfunção pode reduzir a mobilização de ácidos graxos armazenados, contribuindo para a formação de depósitos lipomatosos difusos e não encapsulados característicos da doença.
O consumo crônico de álcool é considerado um importante fator associado à fisiopatologia da doença. O álcool pode interferir no metabolismo mitocondrial, aumentar o estresse oxidativo e provocar danos celulares, além de reduzir a quantidade e a atividade de receptores β-adrenérgicos nos adipócitos.
Como esses receptores são fundamentais para a ativação da lipólise, sua redução favorece a diminuição da degradação de gordura e o aumento da lipogênese, contribuindo para o crescimento das massas lipomatosas.
Além disso, alguns estudos sugerem a participação de fatores genéticos e alterações metabólicas, como disfunções mitocondriais hereditárias, que podem predispor determinados indivíduos ao desenvolvimento da doença. Esses fatores podem atuar em conjunto com alterações metabólicas e ambientais, favorecendo a proliferação anormal de adipócitos e o acúmulo de tecido adiposo em distribuição simétrica.
Manifestações clínicas da Doença de Madelung
As manifestações clínicas da doença de Madelung decorrem principalmente do acúmulo progressivo de tecido adiposo em diferentes regiões do corpo, formando massas lipomatosas múltiplas, simétricas e não encapsuladas. Essas lesões apresentam crescimento lento e geralmente indolor, sendo inicialmente percebidas por alterações estéticas, mas podendo evoluir com repercussões funcionais importantes.
Alterações morfológicas e distribuição das massas lipomatosas
A principal característica clínica da doença é a presença de depósitos de gordura em distribuição simétrica, localizados predominantemente nas seguintes regiões:
- Pescoço e região cervical, podendo produzir o aspecto de “cabresto cervical”;
- Região maxilofacial e submandibular;
- Ombros e região deltoide, conferindo aparência pseudoatlética;
- Dorso, podendo gerar pseudocifose;
- Tórax, abdome e membros, especialmente em estágios mais avançados.
Esses depósitos são formados por tecido adiposo não encapsulado que se infiltra nos tecidos subcutâneos ou entre estruturas musculares.
Sintomas decorrentes de compressão de estruturas
Com o aumento progressivo das massas lipomatosas, podem surgir manifestações relacionadas à compressão de estruturas adjacentes, tais como:
- Disfagia;
- Disfonia;
- Dispneia ou comprometimento das vias aéreas superiores;
- Limitação de movimentos cervicais;
- Compressão de estruturas mediastinais ou respiratórias, podendo, em casos graves, exigir traqueostomia.
Manifestações neurológicas
Alterações neurológicas também podem ocorrer, especialmente devido à compressão de nervos periféricos ou alterações metabólicas associadas. Entre as manifestações descritas destacam-se:
- Neuropatia somática, com parestesias em membros superiores e inferiores;
- Neuropatia motora detectada em exames eletromiográficos;
- Possível comprometimento autonômico.
Repercussões sistêmicas e psicossociais
Embora a doença apresente curso geralmente benigno, podem ocorrer:
- Alterações metabólicas associadas, frequentemente relacionadas ao consumo crônico de álcool;
- Disfunções hepáticas em pacientes etilistas;
- Impacto estético significativo, que pode gerar importantes consequências psicossociais para o paciente.
Diagnóstico da Doença de Madelung
O diagnóstico da doença de Madelung é essencialmente clínico, baseado na história do paciente e no exame físico, sendo complementado por exames de imagem e, em alguns casos, por análise histopatológica para confirmação e exclusão de diagnósticos diferenciais.
A suspeita diagnóstica geralmente surge a partir da identificação de massas lipomatosas múltiplas, simétricas e não encapsuladas, localizadas principalmente na região cervical, maxilofacial, ombros e tronco. Essas lesões costumam apresentar crescimento lento e progressivo, podendo causar deformidades corporais características.
A história clínica também pode revelar fatores associados, como consumo crônico de álcool e alterações metabólicas, frequentemente descritos em pacientes com a doença.
Os exames de imagem são importantes para confirmar a presença das massas lipomatosas, avaliar sua extensão e auxiliar no planejamento terapêutico. Entre os principais métodos utilizados destacam-se:
- Tomografia computadorizada (TC): considerada o exame de escolha, pois permite identificar depósitos de gordura não encapsulados e avaliar sua distribuição anatômica, além de ser útil para o estadiamento pré-operatório e acompanhamento pós-operatório.
- Ressonância magnética (RM): pode auxiliar na caracterização das lesões e na avaliação das estruturas adjacentes.
- Ultrassonografia: também pode ser utilizada como método complementar na avaliação dos depósitos lipomatosos.
Quando necessário, pode-se realizar biópsia ou análise anatomopatológica das lesões, que geralmente evidencia proliferação de tecido adiposo benigno, sem cápsula definida, confirmando o diagnóstico de lipomatose.
Tratamento da Doença de Mandelung
O tratamento tem como principal objetivo restaurar a função e melhorar o aspecto estético do paciente, uma vez que os depósitos lipomatosos podem causar deformidades importantes e sintomas compressivos. Embora medidas clínicas possam ser adotadas, o tratamento cirúrgico é considerado a principal abordagem terapêutica.
Pacientes com histórico de consumo crônico de álcool devem ser orientados a suspender a ingestão alcoólica, pois o etilismo está frequentemente associado ao desenvolvimento da doença. Entretanto, a interrupção do álcool isoladamente não costuma promover regressão das massas lipomatosas, sendo considerada uma medida adjuvante no manejo da condição.
Alguns estudos também descrevem o uso de medicações ou substâncias injetáveis com o objetivo de reduzir o acúmulo de gordura, como fosfatidilcolina, pentoxifilina, aminofilina, ácido hialurônico, ioimbina e colagenase. No entanto, esses métodos apresentam eficácia limitada, podendo apenas retardar o crescimento das massas lipomatosas sem reduzir significativamente as lesões já existentes.
A cirurgia é o tratamento mais eficaz, sendo indicada principalmente quando há deformidade estética significativa ou sintomas decorrentes da compressão de estruturas adjacentes. As principais técnicas utilizadas incluem:
- Lipectomia: permite a remoção direta das massas lipomatosas e possibilita retirada mais completa do tecido adiposo. Contudo, por ser um procedimento mais invasivo, apresenta maior risco de complicações cirúrgicas.
- Lipoaspiração: técnica menos invasiva que a lipectomia, mas com limitações no acesso a áreas profundas e maior risco de recorrência das lesões.
Devido ao caráter infiltrativo e difuso das massas lipomatosas, muitas vezes não é possível remover todo o tecido adiposo em uma única cirurgia, sendo comum a necessidade de múltiplos procedimentos cirúrgicos ao longo do acompanhamento.
Além disso, a utilização de técnicas tumescentes durante o procedimento pode auxiliar na redução do sangramento e facilitar a remoção do tecido adiposo.
Apesar do tratamento cirúrgico proporcionar melhora estética e funcional significativa, recidivas são relativamente frequentes, principalmente porque as massas lipomatosas são não encapsuladas e infiltram os tecidos adjacentes, dificultando a remoção completa.
Assim, o manejo da doença de Madelung baseia-se principalmente na abordagem cirúrgica para remoção das massas lipomatosas, associada a medidas clínicas complementares e acompanhamento a longo prazo para controle da progressão e possíveis recorrências da doença.
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Referências
CRUZ, Thaylandiê Basílio Cavalcante et al. Doença de Madelung e tratamento por cirurgia plástica: um relato de caso com revisão da literatura. Revista Brasileira de Cirurgia Plástica, São Paulo, v. 41, 2026. DOI: https://doi.org/10.1055/s-0045-1814415.
SHIBASAKI, Ísis Ikumi et al. Multiple symmetrical lipomatosis (Madelung’s disease). Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, São Paulo, v. 80, n. 1, p. 90–91, 2014. DOI: https://doi.org/10.5935/1808-8694.20140018
