E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é nas Erupções Purpúricas, lesões cutâneas resultantes de extravasamento de sangue para a pele ou mucosas.
O Estratégia MED está aqui para descomplicar esse conceito e ajudar você a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma prática clínica cada vez mais eficaz e segura.
Vamos nessa!
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Definição de Púrpuras
As petéquias são pequenas manchas hemorrágicas resultantes do extravasamento de sangue na pele ou mucosas, com tamanho de até 1 centímetro de diâmetro. Inicialmente, apresentam coloração vermelha brilhante, que posteriormente adquire um tom castanho-escuro devido à formação de hemossiderina.
Essas lesões não desaparecem à digitopressão e podem surgir isoladamente ou em grupos, formando padrões distintos na pele. Diferentemente das equimoses e hematomas, que evoluem para tons verde-amarelados antes de escurecerem, as petéquias mantêm sua coloração característica durante a reabsorção.
Seu aparecimento pode estar associado a diversas condições clínicas, como trombocitopenia, infecções, vasculites sistêmicas e distúrbios da coagulação, podendo vir acompanhadas de outros sintomas, como sangramento de mucosas.
Fisiopatologia das Púrpuras
A fisiopatologia das púrpuras envolve o extravasamento de sangue para a pele e mucosas devido a disfunções nos mecanismos de hemostasia. Seis principais processos patogenéticos podem atuar isoladamente ou em conjunto para desencadear essas lesões hemorrágicas:
- Alterações plaquetárias: a diminuição do número de plaquetas (trombocitopenia) ou anomalias qualitativas comprometem a formação do tampão plaquetário, facilitando o sangramento espontâneo.
- Distúrbios de coagulação: deficiências ou disfunções nos fatores de coagulação impedem a formação adequada do coágulo, enquanto substâncias que estimulam a fibrinólise podem dissolver prematuramente os trombos, levando ao extravasamento sanguíneo.
- Alterações vasculares: lesões nas paredes dos vasos sanguíneos ou aumento da permeabilidade capilar favorecem a saída de sangue para os tecidos, sendo comuns em infecções, vasculites e doenças inflamatórias sistêmicas.
- Perda do apoio tecidual: eficiências no tecido conectivo da derme reduzem a sustentação vascular, tornando os capilares mais suscetíveis a rupturas. Isso pode ocorrer em doenças como o escorbuto, que afeta a síntese de colágeno.
- Psicogênicas: fatores emocionais podem desencadear ou agravar quadros de púrpura, muitas vezes por mecanismos artefatos, como automutilação ou distúrbios psicossomáticos.
- Disproteinemias: alterações nas proteínas plasmáticas, como ocorre em gamopatias monoclonais e síndromes nefróticas, podem modificar a estrutura dos vasos e a regulação da coagulação, favorecendo o sangramento.
Púrpuras por alterações plaquetárias
As púrpuras por alterações plaquetárias resultam de disfunções quantitativas ou qualitativas das plaquetas, comprometendo a hemostasia primária e favorecendo sangramentos. Essas alterações podem ocorrer devido a doenças hereditárias, infecções, neoplasias, exposição a drogas ou condições autoimunes. Entre os principais tipos, destacam-se:
- Púrpuras trombocitopênicas: decorrentes da redução do número de plaquetas no sangue. Sangramentos são raros quando a contagem está acima de 50.000/mm³, mas abaixo desse valor, podem ocorrer manifestações hemorrágicas de gravidade variável.
- Púrpura de Wiskott-Aldrich: doença genética recessiva ligada ao cromossomo X, acometendo apenas indivíduos do sexo masculino. Caracteriza-se por eczema, infecções recorrentes e trombocitopenia persistente, levando ao aparecimento de lesões purpúricas. O prognóstico é grave, com risco de complicações fatais por infecções ou neoplasias.
anemia de Fanconi: doença rara e hereditária que afeta a medula óssea, levando à pancitopenia (anemia, neutropenia e trombocitopenia). Pacientes podem apresentar púrpuras e infecções recorrentes, além de anomalias congênitas, como hipoplasia renal. Em estágios avançados, há risco de evolução para leucemia. - Púrpura neonatal: caracteriza-se por petéquias, equimoses e hematomas em recém-nascidos, podendo incluir sangramentos intracranianos.
- Púrpura trombocitopênica idiopática (Werlhof): doença autoimune na qual anticorpos destroem as plaquetas. Pode se apresentar na forma aguda, geralmente pós-infecciosa e autolimitada em crianças e jovens, ou na forma crônica, com evolução insidiosa e episódios recorrentes, mais frequente em mulheres adultas.
- Púrpura infecciosa: ocorre em infecções graves, como meningococemia, febre tifoide e septicemias, podendo resultar da trombocitopenia, de distúrbios da coagulação ou de lesões vasculares.
- Púrpura neoplásica: associada a linfomas e leucemias devido à infiltração da medula óssea, reduzindo a produção de plaquetas. Metástases medulares também podem causar plaquetopenia.
- Púrpura induzida por drogas, toxinas e irradiações: substâncias como quimioterápicos e outras drogas podem levar à destruição de plaquetas por mecanismos imunes ou tóxicos, além de afetar a medula óssea.
- Púrpura em doenças autoimunes: no lúpus eritematoso sistêmico (LES), pode ocorrer púrpura devido a trombocitopenia autoimune ou lesões vasculares mediadas por imunocomplexos. Já na síndrome antifosfolipídica, são comuns livedo reticular, púrpuras e ulcerações necróticas.
- Púrpura pós-transfusão: complicação rara e grave que ocorre cerca de uma semana após a transfusão sanguínea, devido à formação de anticorpos antiplaquetários. O tratamento indicado é a plasmaférese para remoção dos anticorpos.
Púrpuras por anomalias plaquetárias
As púrpuras por anomalias plaquetárias ocorrem quando há alterações funcionais das plaquetas, sem necessariamente haver uma redução em sua quantidade. Essas disfunções comprometem a formação do coágulo e a hemostasia primária, favorecendo episódios hemorrágicos. Entre as principais condições, destacam-se:
- Púrpura tromboastênica (síndrome de Glanzmann-Naegeli): doença hereditária rara, de padrão autossômico recessivo, caracterizada por um número normal de plaquetas, mas com defeito na adesão e agregação plaquetária devido a uma falha no complexo glicoproteico IIb/IIIa. Os pacientes apresentam sangramentos espontâneos e lesões purpúricas frequentes.
- Púrpura trombocitêmica: ocorre quando há um número excessivo de plaquetas, levando a uma desregulação na coagulação sanguínea. Apesar do aumento na contagem plaquetária, o tempo de sangramento está prolongado devido a alterações qualitativas das plaquetas. Pode ser idiopática, embora também ocorra em associação com deficiência de ferro, doenças inflamatórias, uso de determinados fármacos e distúrbios mieloproliferativos. Além do risco de trombose, pode haver episódios de sangramento e manifestação purpúrica.
Púrpuras por distúrbios da coagulação
As púrpuras por distúrbios da coagulação resultam de disfunções nos fatores de coagulação, levando a sangramentos espontâneos e manifestações purpúricas. Diferentes condições podem desencadear essas alterações, como:
- Síndrome de Kasabach-Merritt: ocorre em neonatos e lactentes portadores de grandes hemangiomas, principalmente hemangioma kaposiforme e angioma em tufos. Ocorre consumo de plaquetas e fatores de coagulação, resultando em trombocitopenia, petéquias e sangramentos mucosos. O risco hemorrágico é maior quando os tumores ultrapassam 10% do peso corporal.
- Doenças hepáticas: patologias como cirrose e hepatites comprometem a síntese hepática dos fatores de coagulação, especialmente o complexo protrombínico, favorecendo hemorragias e lesões purpúricas.
- Doença renal: a insuficiência renal pode levar a disfunções na coagulação, contribuindo para o desenvolvimento da síndrome hemolítico-urêmica (SHU), caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia e lesões purpúricas.
- Deficiência de vitamina k: essencial para a produção de protrombina e outros fatores de coagulação, a carência dessa vitamina, seja por má absorção intestinal ou disfunção hepática, pode resultar em sangramentos e púrpuras.
- Coagulação intravascular disseminada (CIVD): conhecida também como síndrome trombo-hemorrágica, caracteriza-se pela ativação descontrolada da coagulação. Pode surgir em resposta a infecções graves, tumores malignos, doenças sistêmicas, queimaduras extensas e picadas de animais peçonhentos. O quadro evolui rapidamente com hemorragias, petéquias e equimoses, podendo comprometer órgãos vitais.
- Púrpura fulminante: síndrome rara e grave caracterizada por tromboses e necroses hemorrágicas da pele, evoluindo rapidamente para choque e CIVD. Classifica-se em três formas:
- Púrpura fulminante neonatal: associada à deficiência hereditária das proteínas C e S e da antitrombina III. Nos primeiros dias de vida, surgem lesões purpúricas, especialmente na região perineal, coxas e abdome, que evoluem para necrose e formação de escaras.
- Púrpura fulminante idiopática ou crônica: surge após infecções bacterianas ou virais, com deficiência adquirida de proteína S e evolução para necrose hemorrágica progressiva, podendo haver gangrena periférica e comprometimento de órgãos internos.
- Púrpura fulminante infecciosa aguda: a forma mais comum, associada a septicemia, especialmente por meningococos e vírus da varicela. Manifesta-se por febre, hipotensão, lesões purpúricas extensas e CIVD.
Além disso, existe a síndrome de Waterhouse-Friderichsen, um subtipo grave de púrpura fulminante infecciosa, geralmente associada à infecção por Neisseria meningitidis, levando a hemorragia maciça das glândulas suprarrenais e insuficiência adrenal aguda.
Púrpuras vasculares
As púrpuras vasculares são um grupo de distúrbios caracterizados pelo extravasamento de sangue para a pele e mucosas devido a alterações na parede dos vasos sanguíneos. Essas condições podem ter diversas causas, incluindo fatores genéticos, deficiências nutricionais, infecções, uso de fármacos e doenças sistêmicas.
Entre as principais formas de púrpura vascular, destacam-se:
- Telangiectasia hemorrágica hereditária (Rendu-Osler): Doença genética caracterizada por telangiectasias na pele e mucosas, que podem se romper e causar sangramentos.
- Púrpura simplex: manifesta-se por equimoses espontâneas ou após pequenos traumas, podendo estar associada à fragilidade vascular ou ao uso de ácido salicílico.
- Púrpura hipostática: associada à estase venosa, ocorre principalmente nas pernas e tornozelos, levando a pigmentação acastanhada devido ao depósito de hemossiderina.
- Púrpura do escorbuto: rara atualmente, resulta da deficiência de vitamina C, levando a fragilidade capilar e hemorragias perifoliculares.
- Púrpura infecciosa: decorrente da lesão da parede vascular por agentes infecciosos ou por mecanismos imunológicos.
- Púrpura por fármacos: relacionada ao uso de medicamentos como ácido acetilsalicílico, sulfas e anticoagulantes, podendo causar sangramentos nas mucosas e comprometimento renal.
- Púrpura em doenças sistêmicas: observada em hipertensão, diabetes, neoplasias e colagenoses, devido a alterações na integridade dos vasos sanguíneos.
- Púrpura de Henoch-Schönlein: vasculite de hipersensibilidade, frequentemente associada a infecções estreptocócicas, alimentos ou outros desencadeantes.
- Púrpuras pigmentosas crônicas: incluem diferentes síndromes, como a doença de Schamberg e o líquen áureo, caracterizadas por inflamação pericapilar e extravasamento de hemácias.
- Hematoma paroxístico do dedo (síndrome de Achenbach): aparece subitamente nos dedos das mãos ou pés, mais comum em mulheres idosas, podendo estar associado à fragilidade vascular.
- Vasculopatia livedoide: caracterizada por lesões purpúricas e necrose nos membros inferiores, podendo evoluir para cicatrizes esbranquiçadas com telangiectasias.
Púrpuras por perda de apoio tecidual
As púrpuras por perda de apoio tecidual ocorrem devido à fragilidade dos vasos sanguíneos, resultante de alterações no tecido conjuntivo que os sustenta. Essas condições podem ser congênitas, hereditárias ou adquiridas.
- Afecções congênitas ou hereditárias do tecido conjuntivo: doenças como a síndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV), o pseudoxantoma elástico e a síndrome de Marfan podem causar púrpuras devido à fragilidade vascular decorrente da falta de sustentação do tecido conjuntivo. Nesses casos, equimoses e hematomas ocorrem com facilidade, mesmo após traumas mínimos.
- Síndrome de Cushing: tanto na forma endógena (doença de Cushing) quanto na induzida pelo uso prolongado de corticosteroides, há enfraquecimento das fibras colágenas e elásticas da pele, resultando em estrias purpúricas e equimoses frequentes.
- Púrpura senil: comum em idosos, é causada pela atrofia do tecido conjuntivo que sustenta os vasos, tornando-os mais vulneráveis a rupturas. As lesões aparecem principalmente no dorso das mãos, punhos e antebraços, sendo agravadas pela exposição solar e pelo uso de anticoagulantes ou corticosteroides. As equimoses evoluem de vermelho-escuro para tons esverdeados e arroxeados, desaparecendo em até duas semanas. O tratamento é preventivo, com hidratação da pele e fotoproteção.
Púrpuras por disproteinemias
As púrpuras por disproteinemias ocorrem devido a alterações nas proteínas plasmáticas, principalmente nas imunoglobulinas, que afetam a integridade vascular e a coagulação sanguínea. Essas condições podem estar associadas a distúrbios hematológicos, doenças autoimunes e gamopatias monoclonais.
- Púrpura hiperglobulinêmica (Waldenström): caracteriza-se pelo aumento das imunoglobulinas, geralmente policlonal, resultando em petéquias recorrentes, principalmente nos membros inferiores. Pode ser idiopática ou secundária a doenças como sarcoidose, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren e leucemia linfocítica crônica.
- Macroglobulinemia de Waldenström: doença hematológica caracterizada pelo acúmulo de IgM monoclonal, levando à hiperviscosidade sanguínea. As manifestações incluem púrpuras, hemorragias, anemia, fenômeno de Raynaud e lesões neurológicas e oculares.
- Crioglobulinemia: associada à presença de crioglobulinas no sangue, proteínas que precipitam em baixas temperaturas. As lesões incluem petéquias e equimoses, principalmente nas pernas, além de fenômeno de Raynaud, livedo reticular e ulcerações cutâneas.
- Criobrinogenemia: semelhante à crioglobulinemia, é caracterizada pela precipitação do criobrinogênio em baixas temperaturas, causando manifestações hemorrágicas, intolerância ao frio e vasculite.
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Referências
RIVITTI, Evandro A. Manual de dermatologia clínica de Sampaio e Rivitti. 2. ed. Porto Alegre: Artes Médicas, 2024.
Leslie Raffini, MD. Purpuric skin lesions (petechiae, purpura, and ecchymoses) in children: Evaluation. UpToDate, 2023. Disponível em: UpToDate
