Resumo de vasculite cutânea de pequenos vasos: diagnóstico, tratamento e mais!

Resumo de vasculite cutânea de pequenos vasos: diagnóstico, tratamento e mais!

Fala, estrategistas! A vasculite cutânea de pequenos vasos assusta bastante os pacientes pelo aspecto hemorrágico das lesões, por isso, confira os principais aspectos referentes a esta condição que podem aparecer nos seus atendimentos e serem cobrados nas provas de residência médica!

Dicas do Estratégia para provas

Seu tempo é precioso e sabemos disso. Se for muito escasso neste momento, veja abaixo os principais tópicos referentes à vasculite cutânea de pequenos vasos.

  • A principal hipótese fisiopatológica relacionada é ao depósito de imunocomplexos nos pequenos vasos. 
  • A principal manifestação desta vasculite é a presença de púrpura palpável, bilateralmente em áreas dependentes do corpo como extremidades inferiores e nádegas. 
  • O diagnóstico da VCPV é geralmente sugerido pela presença de púrpuras associada a história de uso de medicamentos ou infecção recente. 
  • A biópsia de pele com imunofluorescência direta é a base para o diagnóstico.
  • O tratamento é amplamente focado no controle dos sintomas.

Definição da doença

A vasculite cutânea de pequenos vasos (VCPV) é definida como uma vasculite ou angeíte restrita à pele, geralmente leucocitoclástica, sem vasculite sistêmica ou acometimento de outros órgãos. As manifestações cutâneas da VCPV podem ser vistas em outras vasculites sistêmicas.  

Muitas vezes, a VCPV é referenciada como sinônimo de vasculite leucocitoclástica. No entanto, é importante entender que este é um termo histopatológico, que define os achados da biópsia na vasculite de pequenos vasos.  

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Etiologia de vasculite cutânea de pequenos vasos

A incidência anual é de aproximadamente 45 por milhão de indivíduos no mundo baseado em achados histopatológicos de vasculite leucocitoclástica comprovada por biópsia. Pode ocorrer em todas as idades e em ambos os sexos, mas é mais comum em adultos. 

A principal hipótese fisiopatológica relacionada é ao depósito de imunocomplexos nos pequenos vasos baseado na detecção de complexos solúveis, hipocomplementemia em muitos pacientes e a deposição de reagentes imunes nos vasos. Cerca de 50 % é de causa idiopática. 

Várias classes medicamentosas foram associados a VCPV. As mais relacionadas foram as penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas (incluindo a maioria dos diuréticos de alça e tiazídicos), fenitoína e alopurinol. As drogas podem agir como haptenos para estimular uma resposta imune. 

Infecções pelo vírus da hepatite B ou C, HIV e algumas infecções bacterianas como endocardite infecciosa e shunts infectados também estão associados ao desenvolvimento dessa condição. Recentemente foi associado à aquisição da infecção e vacinações da COVID-19. 

Manifestações clínicas de vasculite cutânea de pequenos vasos

A principal manifestação desta vasculite é a presença de púrpura palpável, bilateralmente em áreas dependentes do corpo, como extremidades inferiores e nádegas. Apresentações unilaterais e lesões localizadas são raras. Outras lesões como petéquias, bolhas hemorrágicas, úlceras e urticária também podem se desenvolver. 

Crédito: Uptodate

As lesões geralmente se iniciam de 7 a 10 dias após exposição a algum fator etiológico, tempo necessário para produzir uma quantidade suficiente de anticorpo para produzir complexos antígeno-anticorpo.

Não há acometimento sistêmico na vasculite cutânea de pequenos vasos. No entanto, o acometimento cutâneo pode ser a primeira manifestação de uma vasculite sistêmica, levando à confusão diagnóstica.

Diagnóstico da vasculite cutânea de pequenos vasos

O diagnóstico da VCPV é geralmente sugerido pela presença de púrpuras associada a história de uso de medicamentos ou infecção recente. A biópsia de pele com imunofluorescência direta é a base para o diagnóstico.

A principal característica histológica na biópsia é o infiltrado neutrofílico circundando e rompendo pequenos vasos (vénulas pós-capilares) associado a depósitos de fibrina. Outra alteração característica é a leucocitoclasia, que representa a degranulação dos neutrófilos que sofrem morte e se decompõem liberando detritos nucleares, também descritos como poeira nuclear. 

Se for identificado imunoglobulinas como IgG, IgM ou deposição de complemento na imunofluorescência, um mecanismo de imunocomplexo é sugerido como causa. No entanto, o atraso da biópsia em relação ao início da lesão cutânea pode não evidenciar alterações imunes, sendo o tempo ideal para realização da biópsia entre 24 a 48 horas. 

É identificado na biópsia um infiltrado neutrofílico circundando e rompendo pequenos vasos (vénulas pós-capilares) associado a depósitos de fibrina e restos nucleares (leucocitoclasia). Glóbulos vermelhos extravasados, púrpura, serão encontrados na derme adjacente. Crédito: Uptodate

Tratamento da vasculite cutânea de pequenos vasos

Na maioria dos pacientes com vasculite cutânea de pequenos vasos, a condição é autolimitada e se resolve espontaneamente dentro de duas a quatro semanas. Uma vez excluído o envolvimento sistêmico e feito o diagnóstico de VCPV de órgão único, o tratamento é amplamente focado no controle dos sintomas. 

Os cuidados de suporte concentram-se no alívio dos sintomas e incluem repouso, elevação das pernas, meias de compressão e tratamento para dor e prurido. A dor pode ser controlada com AINES, dipirona ou paracetamol e o prurido com anti-histamínicos orais.  

Existe tratamento especifico destinado a pacientes que evoluem com a forma mais grave da doença, complicada pela presença de bolhas hemorrágicas, necrose cutânea ou ulceração, pois essas manifestações podem levar a infecções secundárias, feridas crônicas e cicatrizes. 

Nesses casos, a terapia inicial recomendada é feita com prednisona oral, geralmente com dose de 0,5 mg/kg por dia de peso corporal ideal, administrada até que cesse a formação de novas lesões (geralmente uma a duas semanas) e subsequentemente diminuída ao longo de três a seis semanas. 

Em caso de falha com terapia glicocorticoide, pode ser lançada mão da colchicina e dapsona ou podem se beneficiar de terapias imunossupressoras, como azatioprina, micofenolato de mofetil ou metotrexato.

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Veja também:

Referências bibliográficas:

  • Baigrie D, Goyal A, Crane JS. Leukocytoclastic Vasculitis. [Updated 2022 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482159/
  • Brandt HRC, Arnone M, Valente NYS, Criado PR, Sotto MN. Vasculite cutânea de pequenos vasos: etiologia, patogênese, classificação e critérios diagnósticos – Parte I. An Bras Dermatol [Internet]. 2007Sep;82(5):387–406. Available from: https://doi.org/10.1590/S0365-05962007000500002
  • Carmen Gota. Overview of cutaneous small vessel vasculitis. Disponível em Uptodate
  • Crédito da imagem em destaque: Pexels
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