O linfoma de Hodgkin é uma das principais neoplasias linfóides, apresentando bom prognóstico quando diagnosticado precocemente. Confira os principais aspectos referentes ao linfoma de Hodgkin, que aparecem nos atendimentos e como são cobrados nas provas de residência médica!
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Dicas do Estratégia para provas
Seu tempo é precioso e sabemos disso. Se for muito escasso neste momento, veja abaixo os principais tópicos referentes ao linfoma de Hodgkin.
- É uma neoplasia linfóide caracterizada pela presença de células Reed-Sternberg.
- Em até 50% dos casos há relação com infecção pelo vírus epstein-barr (EBV).
- Os principais sintomas são linfadenomegalia não dolorosa, sintomas B e prurido.
- O estadiamento é baseado nos critérios de Lugano (derivado do clássico estadiamento de Ann Arbor).
- O tratamento é baseado no protocolo quimioterápico ABVD, associado ou não à radioterapia.
Definição da doença
O linfoma de Hodgkin (LH) é uma neoplasia linfóide caracterizada pela presença de células Reed-Sternberg misturadas com uma população heterogênea de células inflamatórias não neoplásicas. A células Reed-Sternberg são bilobadas marcada pela presença de pano de fundo reacional, com células inflamatórias.
Epidemiologia e fisiopatologia do linfoma de Hodgkin
A incidência do linfoma de hodgkin é bimodal, com primeiro pico entre 20 e 30 anos de idade e segundo entre 60 e 70 anos de vida. Em até 50% dos casos há relação com infecção pelo vírus epstein-barr (EBV). Outros fatores de risco incluem história familiar em parentes de primeiro grau e imunossupressão, seja por HIV ou uso de imunossupressores.
O LH clássico é responsável por aproximadamente 90% dos linfomas de Hodgkin, enquanto o LH nodular com predominância linfocitária é responsável pelo restante dos casos. O LH clássico possui subtipos que variam de acordo com o tipo de pano de fundo reacional em:
- Esclerose nodular (70%)
- Celularidade mista (20 a 25%)
- LH rico em linfócitos (5%)
- LH com depleção de linfócitos <1%
O EBV é mais frequentemente associado aos subtipos celularidade mista e com depleção de linfócitos, e é mais comum em ambientes com recursos limitados e quase sempre é detectado no LH de pacientes infectados pelo HIV.
Manifestações clínicas do linfoma de Hodgkin
A LH geralmente progride lentamente, mas o tempo da doença é variável. A maioria dos pacientes abrem um quadro de linfadenopatia não dolorosa e têm uma consistência firme e emborrachada. Cerca de 60 a 80% dos pacientes apresentam linfonodos cervicais e/ou supraclaviculares aumentados e a disseminação para outros gânglios ocorre por contiguidade.
#Ponto importante: uma manifestação clínica clássica da doença é a dor nodal após ingestão de bebidas alcóolicas.
Os sintomas B referem-se especificamente a febre, sudorese noturna ou perda de peso em associação com linfoma. Sua presença possui relação com o estadiamento da doença, sendo que estão presentes em menos de 20% dos pacientes com LH estágio I/II e em até metade dos pacientes com doença avançada.
O prurido é outro sintoma associado ao LH, presente em aproximadamente 15% dos pacientes, e não é considerado um sintoma B. É tipicamente generalizado e ocasionalmente é grave o suficiente para causar coceira intensa e escoriações.
Muitas vezes a doença é diagnosticada a partir de presença de massa em radiografia de tórax, que pode ser assintomática ou associada a tosse, falta de ar ou dor torácica retroesternal.
Lista de manifestações:
- Linfonodomegalia
- Sintomas B
- Prurido
- Massa pulmonar
Diagnóstico de linfoma de hodgkin
A biópsia se faz necessária para o diagnóstico e para determinar o subtipo histológico. O local e o tipo de biópsia são informados pela apresentação clínica. A excisão de um linfonodo periférico é importante
Uma biópsia excisional ou incisional de um linfonodo periférico é geralmente preferida como fonte de tecido devido à facilidade de acesso, segurança e alto rendimento e porque fornece material abundante para avaliação microscópica, testes especializados e subtipagem histológica.
A tomografia por emissão de pósitrons/tomografia computadorizada (PET/CT) é a principal ferramenta para estadiamento da doença. A TC pode ser utilizada na falta de PET/TC e, assim como a ressonância magnética, podem ser realizadas em casos selecionados para caracterizar o envolvimento de certos órgãos, como cérebro e fígado.
O estadiamento é baseado nos critérios de Lugano (derivado do estadiamento de Ann Arbor com modificações de Cotswolds), baseados nos locais envolvidos pelo PET/TC (estágios I a IV), na presença de sintomas B e extensão extranodal:
- Estágio I — Envolvimento de uma única região de linfonodo
- Estágio II — Envolvimento de 2 ou mais regiões linfonodais ou estruturas linfonodais do mesmo lado do diafragma.
- Estágio III — Envolvimento de regiões linfonodais ou estruturas linfóides em ambos os lados do diafragma.
- Estágio III-1: é usado para pacientes com envolvimento do baço ou linfonodos hilares, celíacos ou portais esplênicos.
- Estágio III-2: é usado para pacientes com envolvimento dos gânglios para-aórticos, ilíacos, inguinais ou mesentéricos.
- Estágio IV — Envolvimento difuso ou disseminado de 1 ou mais órgãos extranodais ou tecidos extra linfáticos, com ou sem envolvimento linfonodal associado.
A presença de sintomas B adiciona a terminologia +B em cada estádio, por exemplo, envolvimento de uma única região linfonodal mais sintomas B representa o Estádio I-B.
Tratamento de linfoma de hodgkin
O protocolo quimioterápico ABVD(Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina e Dacarbazina), associado ou não a radioterapia, são os esquemas terapêuticos utilizados para o tratamento do linfoma de Hodgkin.
- Estádio I e II, sem lesões volumosas: 3 ciclos de ABVD, associado a radioterapia
- Estágio III ou IV, ou II com lesões volumosas: 6 ciclos de ABVD, não sendo realizado quimioterapia
#Ponto importante: A toxicidade pulmonar é uma das principais complicações do ABVD.
Pacientes com LH recidivante podem ser submetidos a transplante autólogo de medula óssea. O Brentuximab Vedotin tem sido utilizado como terapia de terceira linha para casos recidivantes.
Veja também:
- Resumo sobre linfoma: manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e mais
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Referências bibliográficas:
- MONTEIRO, Talita Antonia Furtado et al . Linfoma de Hodgkin: aspectos epidemiológicos e subtipos diagnosticados em um hospital de referência no Estado do Pará, Brasil. Rev Pan-Amaz Saude, Ananindeua , v. 7, n. 1, p. 27-31, mar. 2016. Disponível em http://scielo.iec.gov.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2176-62232016000100003&lng=pt&nrm=iso
- Ann S LaCasce, MD; Andrea K Ng, MD, MPH; Jon C Aster, MD, PhD. Clinical presentation and diagnosis of classic Hodgkin lymphoma in adults. Uptodate.
- Spector, Nelson. Linfoma de Hodgkin: aspectos atuais. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia [online]. 2009, v. 31, suppl 2, pp. 3-6. Disponível em: https://doi.org/10.1590/S1516-84842009000800002
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