E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Necrobiose Lipoídica, uma dermatose crônica caracterizada por placas eritematosas ou amareladas, geralmente localizadas nas pernas, que podem evoluir para áreas atróficas e até ulceradas. Está frequentemente associada ao diabetes mellitus, embora também possa ocorrer em indivíduos sem alterações glicêmicas.
O Estratégia MED está aqui para descomplicar esse conceito e ajudar você a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma prática clínica cada vez mais eficaz e segura.
Vamos nessa!
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Definição de Necrobiose Lipoídica
A necrobiose lipoídica é uma doença rara, crônica e de origem idiopática, fortemente associada ao diabetes mellitus, especialmente ao tipo 1, mas também observada em indivíduos não diabéticos.
Sua etiologia permanece incerta, sendo mais aceita a hipótese de distúrbios vasculares relacionados a alterações microangiopáticas ou ao depósito de imunocomplexos, que resultam na degeneração do colágeno.
Além do diabetes, outras condições como síndrome metabólica, obesidade, dislipidemia, hipertensão arterial, doença celíaca e doenças autoimunes da tireoide também têm sido relacionadas ao seu desenvolvimento. Trata-se, portanto, de uma condição multifatorial que reflete a interação de diversos fatores metabólicos e imunológicos.
Doenças associadas à Necrobiose Lipoídica
A necrobiose lipoídica apresenta forte relação com o diabetes mellitus, tanto tipo 1 quanto tipo 2, embora não seja exclusiva dessa condição. A prevalência de diabetes entre pacientes acometidos varia de 11% a 65%, e em alguns casos a doença cutânea pode preceder o diagnóstico do diabetes.
Apesar disso, dentro da população diabética sua ocorrência é rara, variando entre 0,3% e 1,2%, sendo ainda mais incomum em crianças. Estudos indicam que pacientes com necrobiose lipoídica tendem a ter maiores necessidades de insulina, mas não está confirmado se apresentam maior risco de complicações como retinopatia ou nefropatia.
Além do diabetes, a doença está associada a distúrbios autoimunes, especialmente os da tireoide, com prevalência entre 15% e 30% em diferentes estudos. Em pacientes com diabetes tipo 1, a presença de necrobiose lipoídica se relaciona a maior frequência de autoanticorpos tireoidianos e a risco aumentado de doença celíaca.
Comorbidades metabólicas e cardiovasculares também são comuns, incluindo hipertensão arterial, obesidade, dislipidemias, insuficiência cardíaca, doença coronariana, acidente vascular cerebral e comprometimento da função renal. Isso reforça o caráter multifatorial da necrobiose lipoídica e sua associação com diversas condições metabólicas e autoimunes.
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Fisiopatologia da Necrobiose Lipoídica
A necrobiose lipoídica caracteriza-se por alterações estruturais e imunológicas que afetam a pele. As lesões apresentam deterioração do colágeno, formação de granulomas, deposição de gordura e espessamento dos vasos sanguíneos. Inicialmente, surgem nódulos ou pápulas bem delimitados que se unem, formando placas maiores, geralmente com coloração amarelada ou marrom-avermelhada.
Nessas placas, a região central pode exibir atrofia, aspecto ceroso ou necrose, enquanto a periferia mantém características distintas. A degeneração do colágeno favorece o aparecimento de telangiectasias e, à medida que a doença progride, aumenta a vulnerabilidade da pele, levando à formação de úlceras em cerca de 30% dos casos.
O mecanismo mais aceito envolve um processo imunomediado com base vascular. As anormalidades mais comuns incluem espessamento da parede dos vasos, fibrose e proliferação endotelial, resultando em oclusão da microvasculatura dérmica, especialmente em indivíduos com diabetes mellitus. Estudos de imunofluorescência demonstram depósitos de fibrina, IgM e C3 na junção dermoepidérmica dos vasos, reforçando o papel imunológico e vascular na fisiopatologia.
Do ponto de vista estrutural, observa-se diminuição da concentração de colágeno na pele afetada. A microscopia eletrônica revela perda das estriações transversais das fibrilas de colágeno e variação no diâmetro dessas estruturas. Além disso, fibroblastos provenientes de áreas com necrobiose lipoídica apresentam capacidade reduzida de síntese de colágeno quando comparados aos fibroblastos da pele normal, o que contribui para a progressão da doença.
Manifestações clínicas da Necrobiose Lipoídica
Início das lesões
A doença geralmente começa com pápulas ou placas bem delimitadas, levemente elevadas, de cor amarelada, róseo-acastanhada ou vermelho-acastanhada. Na periferia, pode haver eritema ou tonalidade violácea.
Localização
A região pré-tibial é o sítio mais frequentemente acometido, mas outras áreas como couro cabeludo, face, tronco, genitália e membros superiores também podem ser atingidas. Quando ocorre em locais distintos, a região pré-tibial costuma estar envolvida.
Evolução das lesões
Com o tempo, as pápulas ou placas tornam-se planas, originando manchas ou placas finas de tom amarelo-alaranjado. Nessas áreas podem surgir:
- Atrofia cutânea;
- Telangiectasias proeminentes;
- Ulceração (em cerca de 15% a 33% dos casos), geralmente após traumas menores.
Lesões maiores apresentam risco aumentado de ulcerar, e a presença de úlceras costuma estar associada a dor.
Sintomas associados
Embora muitos pacientes permaneçam assintomáticos, alguns podem apresentar:
- Prurido;
- Disestesia nas áreas afetadas;
- Dor, especialmente em casos com ulceração.
Fenômeno de Koebner
A necrobiose lipoídica pode exibir o fenômeno de Koebner, caracterizado pelo aparecimento de novas lesões em áreas de trauma cutâneo.
Diferenças entre tipos de diabetes
Pacientes com diabetes tipo 1 tendem a apresentar maior frequência de:
- Lesões atróficas;
- Telangiectasias;
- Hipopigmentação;
- Lesões maculares (planas), quando comparados aos pacientes com diabetes tipo 2.
Diagnóstico da Necrobiose Lipoídica
O diagnóstico da necrobiose lipoídica é estabelecido a partir da avaliação clínica associada à confirmação histopatológica. Não existem exames sorológicos específicos para confirmar a doença.
Exame físico
A presença de manchas atróficas, de coloração amarelo-alaranjada, ou placas finas na região pré-tibial é altamente sugestiva, já que essas alterações não costumam ocorrer em outras dermatoses granulomatosas. Nos estágios iniciais, quando as lesões ainda apresentam coloração róseo-acastanhada ou vermelho-acastanhada, o diagnóstico clínico pode ser mais desafiador.
Biópsia de pele
A biópsia é essencial para confirmar o diagnóstico, sendo recomendada a biópsia punch de 3 a 5 mm, preferencialmente na borda da lesão e estendendo-se até o tecido subcutâneo. Os achados histológicos característicos incluem:
- Dermatite granulomatosa em padrão paliçado ou intersticial, envolvendo derme e tecido subcutâneo;
- Necrobiose do colágeno;
- Infiltrado inflamatório de linfócitos e plasmócitos.
Em casos menos típicos, pode haver dificuldade em diferenciar de outras condições granulomatosas não infecciosas, como o granuloma anular (que se diferencia pela presença de mucina dérmica) ou o xantogranuloma necrobiótico (onde os clivagens de colesterol são mais frequentes que na necrobiose lipoídica).
Dermatoscopia
A dermatoscopia pode ser um método complementar útil, apresentando características descritas em diferentes fases:
- Vasos em vírgula (lesões iniciais);
- Padrão irregular de vasos arboriformes (lesões avançadas);
- Áreas esbranquiçadas (correspondendo à degeneração do colágeno);
- Manchas amarelo-alaranjadas (associadas ao infiltrado granulomatoso).
Avaliação adicional
Devido à forte associação com diabetes mellitus, todos os pacientes sem diagnóstico prévio da doença devem ser investigados para diabetes no momento do diagnóstico da necrobiose lipoídica.
Considerando a possível relação com doença tireoidiana, é recomendado investigar sinais e sintomas de disfunção da tireoide (como intolerância ao frio ou calor, queda de cabelo, pele seca e fadiga), solicitando exames laboratoriais quando necessário.
Tratamento da Necrobiose Lipoídica
O manejo da necrobiose lipoídica é desafiador, pois não existe terapia universalmente eficaz. O tratamento deve ser individualizado, visando controlar a progressão da doença, prevenir complicações (como ulceração) e melhorar a qualidade de vida do paciente.
- Medidas gerais
- Controle metabólico: manter adequado controle glicêmico em pacientes diabéticos, embora isso nem sempre leve à melhora das lesões.
- Cuidados locais: proteção da pele contra traumas para reduzir o risco de ulceração.
- Terapia tópica e intralesional
- Corticosteroides tópicos de alta potência ou injeções intralesionais de corticosteroides são frequentemente utilizados, principalmente em lesões ativas e inflamatórias.
- Em áreas atróficas, seu uso deve ser cauteloso para evitar maior atrofia cutânea.
- Terapia sistêmica
- Em casos resistentes ou extensos, podem ser considerados:
- Corticosteroides sistêmicos (uso limitado pelo risco de efeitos adversos).
- Agentes imunossupressores: ciclosporina, micofenolato mofetil, metotrexato.
- Antimaláricos: hidroxicloroquina.
- Agentes biológicos: relatos de benefício com antagonistas do TNF-α (ex.: infliximabe, adalimumabe).
- Outras modalidades
- Fototerapia (PUVA): utilizada em alguns casos com resposta variável.
- Ácido acetilsalicílico, pentoxifilina ou agentes antiplaquetários: empregados visando melhora da microcirculação.
- Terapias tópicas alternativas, como tacrolimo ou pimecrolimo, também têm sido exploradas.
- Tratamento das complicações
- Úlceras cutâneas exigem abordagem específica com curativos adequados, prevenção de infecção e, em alguns casos, suporte de equipe especializada em feridas.
- Em casos raros de transformação maligna (carcinoma espinocelular), é necessária avaliação cirúrgica.
Veja também!
- Resumo sobre Cistos Cutâneos – Parte 1: definição, tipo e mais!
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Referências
Karolyn Wanat, MDMisha Rosenbach, MD. Necrobiosis lipoidica. UpToDate, 2023. Disponível em: UpToDate
Lepe K, Riley CA, Hashmi MF, et al. Necrobiosis Lipoidica. [Updated 2024 Jun 22]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459318/
