E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é o Sarcoma Uterino, um tipo raro e agressivo de tumor que se origina nos tecidos do útero, exigindo diagnóstico preciso e manejo adequado.
O Estratégia MED está aqui para descomplicar esse conceito e ajudar você a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma prática clínica cada vez mais eficaz e segura.
Vamos nessa!
Navegue pelo conteúdo
Definição de Sarcoma Uterino
O sarcoma uterino é um tipo raro e agressivo de tumor maligno que se origina nos tecidos mesenquimais do útero, incluindo o miométrio (camada muscular) e o estroma endometrial (tecido de sustentação do endométrio).
Diferente dos carcinomas endometriais, que surgem no revestimento interno do útero, os sarcomas têm comportamento mais invasivo e maior tendência à disseminação precoce para outros órgãos. Este tipo de câncer representa cerca de 3 a 8% das neoplasias uterinas malignas e se caracteriza pelo crescimento rápido e pelo potencial metastático elevado, frequentemente acometendo pulmões, fígado e peritônio.
Os sintomas podem ser inespecíficos, incluindo sangramento uterino anormal, dor pélvica, aumento do volume abdominal e sinais de massa pélvica palpável. Em alguns casos, há progressão silenciosa, dificultando o diagnóstico precoce.
Fatores de risco de Sarcoma Uterino
Os fatores de risco para o desenvolvimento de sarcoma uterino ainda não são completamente compreendidos devido à raridade da doença. No entanto, alguns fatores já foram identificados, incluindo o uso de tamoxifeno, exposição à radiação pélvica e certas condições hereditárias.
Principais fatores de risco
- Uso prolongado de tamoxifeno: O tamoxifeno, um modulador seletivo dos receptores de estrogênio usado no tratamento e na prevenção do câncer de mama, está associado a um aumento no risco de sarcoma uterino, especialmente após cinco anos de uso contínuo. No entanto, o risco absoluto permanece baixo, estimado em 17 casos por 100.000 pessoas-ano. Quando o tumor se desenvolve, costuma surgir entre dois a cinco anos após o início da terapia e geralmente já se encontra em estágio avançado.
- Radiação pélvica prévia: Pacientes que receberam radioterapia na região pélvica, geralmente para tratar outros tipos de câncer, apresentam maior risco de desenvolver sarcoma uterino. Essa associação parece ser mais significativa para os carcinossarcomas, que atualmente são considerados uma variante do carcinoma endometrial.
- Condições hereditárias: Algumas síndromes genéticas estão associadas a um risco aumentado de sarcomas uterinos, embora os dados sejam limitados. Entre elas:
- Síndrome de leiomiomatose hereditária e carcinoma de células renais (HLRCC): Causada por mutações na enzima fumarato hidratase, essa condição hereditária predispõe ao desenvolvimento de leiomiomas cutâneos e uterinos, além de aumentar o risco de sarcomas uterinos em algumas populações.
- Retinoblastoma hereditário: Sobreviventes de longo prazo de retinoblastoma infantil, especialmente a forma hereditária, apresentam um risco aumentado de desenvolver sarcomas, incluindo os que surgem no útero.
- Hiperestrogenismo crônico: A exposição prolongada a níveis elevados de estrogênio, sem a devida oposição da progesterona, pode estar associada ao desenvolvimento de tumores uterinos, incluindo sarcomas.
- Raça afro-americana: Estudos sugerem que mulheres afro-americanas apresentam um risco maior de desenvolver sarcoma uterino em comparação com outras etnias, mas os mecanismos exatos dessa predisposição ainda não estão claros.
Fatores protetores
Por outro lado, algumas exposições parecem reduzir o risco de sarcoma uterino:
- Uso de contraceptivos orais combinados (COCs): Há indícios de que os anticoncepcionais hormonais podem oferecer um efeito protetor contra alguns subtipos de sarcomas uterinos.
- Tabagismo: Embora o tabagismo seja um fator de risco para diversos tipos de câncer, algumas evidências sugerem que ele pode reduzir o risco de certos tumores uterinos, possivelmente devido a efeitos antiestrogênicos da nicotina.
Principais tipos de Sarcoma Uterino
Os sarcomas uterinos são neoplasias malignas raras que se originam nos tecidos conjuntivos do útero, como o miométrio e o estroma endometrial. Eles representam uma pequena porcentagem dos tumores malignos uterinos e são classificados em diferentes tipos, de acordo com sua origem celular e características histológicas. Os principais tipos incluem:
Sarcomas estromais endometriais (ESS)
São neoplasias que surgem no estroma endometrial e apresentam graus variados de agressividade:
- Nódulo estromal endometrial (ESN): Lesão benigna bem delimitada, sem invasão do miométrio.
- Sarcoma estromal endometrial de baixo grau (LG-ESS): Cresce lentamente e tem menor potencial metastático, mas pode infiltrar vasos sanguíneos e linfáticos.
- Sarcoma estromal endometrial de alto grau (HG-ESS): Variante mais agressiva, com maior risco de metástases.
- Sarcoma uterino indiferenciado (UUS): Tumor raro e altamente agressivo, com diferenciação celular mínima.
Leiomiossarcoma (LMS)
Derivado do músculo liso do miométrio, é um dos sarcomas uterinos mais comuns e agressivos. Caracteriza-se por crescimento rápido, necrose tumoral e elevada taxa de mitoses. Pode ser subdividido em:
- Leiomiossarcoma de células fusiformes: Variante mais comum, com células alongadas e proliferação intensa.
- Leiomiossarcoma epitelioide: Possui células arredondadas com citoplasma abundante, dificultando a diferenciação com outras neoplasias.
- Leiomiossarcoma mixoide: Tumor com matriz mixoide, dificultando a identificação de pleomorfismo nuclear e mitoses.
Tumor misto do estroma endometrial e do músculo liso
Também chamado de estromioma, apresenta pelo menos 30% de componentes de estroma endometrial e músculo liso. Sua evolução e prognóstico ainda não são bem estabelecidos.
Adenossarcoma
Tumor raro composto por um componente epitelial benigno e um estroma maligno. Pode apresentar uma variante mais agressiva, o adenossarcoma com crescimento excessivo sarcomatoso, que tem comportamento semelhante ao carcinossarcoma.
Os sarcomas uterinos, de maneira geral, apresentam prognóstico reservado e requerem diagnóstico histopatológico detalhado para definição do tratamento.
Manifestações clínicas do Sarcoma Uterino
As manifestações clínicas do sarcoma uterino podem variar de acordo com o estágio da doença e muitas vezes são inespecíficas, dificultando o diagnóstico precoce. Em muitos casos, a suspeita inicial ocorre durante exames de rotina ou após procedimentos cirúrgicos indicados para tratar miomas uterinos presumidos.
- Sangramento uterino anormal: O sintoma mais comum, podendo ocorrer tanto em mulheres na pré-menopausa quanto na pós-menopausa. Estima-se que 31 a 46% das pacientes na pós-menopausa e 27 a 34% na pré-menopausa apresentem esse achado.
- Dor e pressão pélvica: Sensação de peso na região inferior do abdome, podendo estar associada a um crescimento rápido do útero.
- Aumento do volume abdominal: Distensão abdominal ocorre em 8 a 17% dos casos e pode estar relacionada ao crescimento tumoral.
- Sintomas urinários e intestinais: Compressão da bexiga ou do reto pode causar sintomas como constipação e dificuldade urinária (1 a 2% dos casos).
- Corrimento vaginal anormal: Algumas pacientes relatam secreção com odor fétido, especialmente quando há necrose tumoral associada.
- Assintomático: Em até 2% dos casos, o sarcoma uterino pode não apresentar sintomas evidentes, sendo descoberto incidentalmente.
Manifestações na doença avançada:
Quando o tumor progride e se dissemina, podem surgir dor intensa, sinais de obstrução intestinal, ascite e sintomas sistêmicos. Metástases costumam ocorrer precocemente, principalmente para pulmões, fígado e peritônio. Em casos raros, o sarcoma pode prolapsar através do colo do útero, sendo visível ao exame ginecológico.
Achados no exame físico e de imagem
O exame pélvico pode revelar aumento uterino de crescimento rápido, embora o tamanho do útero possa permanecer normal. No ultrassom, o sarcoma apresenta características sugestivas, como partes ecogênicas heterogêneas, necrose central e vascularização anômala ao Doppler colorido, mas essas alterações também podem ser vistas em miomas benignos, dificultando a diferenciação.
Os exames laboratoriais não são específicos para o diagnóstico, mas alguns casos relatam elevação do CA-125 e da isoenzima tipo 3 da lactato desidrogenase (LDH).
Devido à semelhança dos sintomas com os dos miomas uterinos, o diagnóstico definitivo depende de avaliação histopatológica do tecido uterino, geralmente obtido após histerectomia ou biópsia endometrial.
Diagnóstico de Sarcoma Uterino
O diagnóstico do sarcoma uterino geralmente ocorre após a remoção cirúrgica da lesão, uma vez que os achados clínicos e de imagem são frequentemente semelhantes aos dos leiomiomas benignos. A suspeita diagnóstica deve ser considerada em pacientes na pós-menopausa com miomas sintomáticos ou em mulheres na pré-menopausa com sangramento desproporcional ao tamanho uterino e dor significativa.
O exame físico e a ultrassonografia podem indicar a presença de uma massa uterina, mas não permitem diferenciar com segurança entre um sarcoma e um mioma. Algumas características ultrassonográficas, como necrose central e vascularização irregular ao Doppler colorido, podem sugerir malignidade, mas não são exclusivas dos sarcomas.
A confirmação diagnóstica é histológica e requer amostragem adequada da lesão. A biópsia endometrial pode identificar sarcomas em alguns casos, mas sua sensibilidade é variável. A curetagem e a biópsia transvaginal de massas prolapsadas também podem contribuir para o diagnóstico, enquanto a biópsia transabdominal permanece um método experimental devido ao risco de disseminação tumoral.
Os critérios histológicos mais relevantes para o diagnóstico incluem índice mitótico elevado, atipia celular acentuada e áreas de necrose coagulativa separadas de tecido neoplásico viável. A análise detalhada da amostra pelo patologista é essencial, pois não há um método pré-operatório confiável para distinguir entre um leiomioma e um leiomiossarcoma.
Veja também!
- Caso Clínico Sangramento Uterino Anormal: o que é, causas e mais!
- Resumo sobre Métodos Contraceptivos: o que são, quais são as diferenças e mais!
- Resumo sobre Donovanose: definição, quadro clínico e mais!
- Resumo sobre Insuficiência Ovariana Primária: manifestações clínicas e mais!
- Resumo sobre Síndrome da Bexiga Dolorosa: definição, manifestações clínicas e mais!
Referências
Sanaz Memarzadeh, MD, PhDJonathan S Berek, MD, MMSc. Uterine sarcoma: Classification, epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate, 2023. Disponível em: UpToDate
CUNNINGHAM, G. Ginecologia de Williams. 2ª Edição. Editora: McGrawHill, 2014.
