E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Síndrome de Lutembacher, uma condição rara caracterizada pela associação entre comunicação interatrial e estenose mitral, geralmente de origem reumática. Essa combinação leva a alterações hemodinâmicas importantes, com repercussões sobre a circulação pulmonar e o enchimento das câmaras cardíacas, tornando o reconhecimento clínico fundamental para o manejo adequado.
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Definição de Síndrome de Lutembacher
A Síndrome de Lutembacher é uma condição cardíaca rara definida pela associação entre comunicação interatrial (CIA) e estenose mitral (EM), podendo ambas as lesões ter origem congênita ou adquirida.
Tradicionalmente, a síndrome era descrita como a coexistência de uma CIA congênita com estenose mitral congênita; entretanto, ao longo do tempo, sua definição foi ampliada. Atualmente, há consenso de que a síndrome compreende qualquer combinação de CIA, congênita ou iatrogênica, associada à estenose mitral, congênita ou adquirida.
Em geral, nos casos clássicos, a CIA costuma apresentar diâmetro superior a 15 mm. Na prática clínica contemporânea, entretanto, observa-se com maior frequência a forma iatrogênica da Síndrome de Lutembacher, decorrente da persistência de uma CIA após punção transeptal realizada durante procedimentos como a valvuloplastia mitral percutânea.
Etiologia da Síndrome de Lutembacher
A etiologia da Síndrome de Lutembacher está relacionada à associação de uma comunicação interatrial, congênita ou iatrogênica, com estenose mitral, que é quase sempre de origem reumática. Atualmente, a forma iatrogênica tem se tornado mais frequente devido ao aumento de procedimentos percutâneos para tratamento da estenose mitral. A ocorrência da síndrome depende, principalmente, da prevalência da doença reumática cardíaca, já que a estenose mitral congênita é rara.
Epidemiologia da Síndrome de Lutembacher
A Síndrome de Lutembacher apresenta prevalência exata desconhecida, sendo mais comum em regiões com alta incidência de doença reumática cardíaca, especialmente no Sudeste Asiático. Em países em desenvolvimento, aproximadamente 40% dos pacientes relatam antecedente de febre reumática. A síndrome pode ocorrer em qualquer idade, porém é mais frequente em adultos jovens, com predomínio no sexo feminino, devido à maior prevalência tanto da comunicação interatrial quanto da estenose mitral reumática em mulheres.
Fisiopatologia da Síndrome de Lutembacher
A fisiopatologia da Síndrome de Lutembacher decorre da interação entre a comunicação interatrial (CIA) e a estenose mitral (EM), sendo influenciada pelo tamanho da CIA, gravidade da EM, complacência do ventrículo direito e resistência vascular pulmonar. Quando a estenose mitral é significativa e a CIA é não restritiva, ocorre descompressão do átrio esquerdo, o que impede elevação proporcional da pressão atrial esquerda e retarda o desenvolvimento da hipertensão venosa pulmonar.
Como consequência, há aumento do shunt esquerda-direita, com dilatação progressiva do átrio e ventrículo direitos, aumento do fluxo pulmonar e, nos casos não tratados, evolução para hipertensão arterial pulmonar hipercinética e falência do ventrículo direito. Também ocorre redução do enchimento e do volume sistólico do ventrículo esquerdo. Quando a CIA é restritiva, o desvio é menor e o quadro clínico se assemelha ao da estenose mitral isolada.
A dilatação atrial predispõe à fibrilação atrial, e embora o risco de endocardite infecciosa seja maior do que na CIA isolada, a calcificação da valva mitral é menos frequente devido à menor turbulência do fluxo causada pela descompressão do átrio esquerdo.
Manifestações clínicas da Síndrome de Lutembacher
A síndrome costuma ser bem tolerada por longos períodos, devido à descompressão do átrio esquerdo pelo desvio do sangue através da CIA. Por esse motivo, os sintomas de hipertensão venosa pulmonar, como hemoptise, dispneia paroxística noturna e ortopneia, são menos frequentes, surgindo com maior probabilidade quando a CIA é pequena. Em contrapartida, palpitações e fadiga aparecem precocemente, relacionadas ao aumento do shunt esquerda-direita e à redução do débito cardíaco sistêmico.
Exame físico
No exame clínico, os sinais das duas lesões se modificam mutuamente. Observa-se frequentemente elevação da pressão venosa jugular, mesmo na ausência de insuficiência cardíaca congestiva, com ondas “a” proeminentes quando não há hipertensão arterial pulmonar. O pulso pode ser de baixo volume, devido à redução do volume sistólico do ventrículo esquerdo.
À inspeção e palpação do precórdio, pode haver impulsão paraesternal esquerda aumentada e frêmito sistólico na região paraesternal superior esquerda, especialmente nos casos com CIA ampla. O ictus cordis tende a ser difuso, pois o ventrículo direito dilatado pode ocupar o ápice cardíaco.
À ausculta, os sinais clássicos da estenose mitral são frequentemente discretos ou ausentes, em razão da descompressão do átrio esquerdo e do menor gradiente transmitral. Em contraste, predominam os achados típicos de uma CIA significativa, como desdobramento amplo e fixo da segunda bulha e sopro sistólico ejetivo no foco pulmonar. Pode ainda estar presente sopro holossistólico de insuficiência tricúspide, que se intensifica com a inspiração (sinal de Carvallo), auxiliando na diferenciação em relação ao sopro de insuficiência mitral.
Diagnóstico da Síndrome de Lutembacher
O diagnóstico da Síndrome de Lutembacher baseia-se na correlação entre achados clínicos, eletrocardiográficos, radiológicos e, principalmente, ecocardiográficos.
No eletrocardiograma, são frequentes sinais de aumento biatrial, caracterizados por ondas P altas e apiculadas nas derivações II, III e aVF, além de deflexão terminal negativa profunda e prolongada da onda P em V1. O complexo QRS costuma evidenciar desvio do eixo para a direita, hipertrofia do ventrículo direito e bloqueio de ramo direito, completo ou incompleto. A presença de hipertrofia ventricular direita e fibrilação atrial é mais comum na Síndrome de Lutembacher do que na comunicação interatrial isolada.
A radiografia de tórax geralmente demonstra aumento do átrio direito, ventrículo direito e artéria pulmonar principal, além de aumento da vascularização pulmonar, sugerindo shunt esquerda-direita significativo. A congestão venosa pulmonar costuma estar ausente, exceto nos casos em que a CIA é restritiva.
A ecocardiografia bidimensional com Doppler colorido é o método fundamental para confirmar o diagnóstico, permitindo identificar simultaneamente a comunicação interatrial e a estenose mitral, além de estimar com precisão o tamanho e o tipo da CIA. Embora a estenose mitral possa ser grave, o gradiente transmitral costuma ser menor devido à descompressão do átrio esquerdo pela CIA. O método do tempo de meia-pressão tende a superestimar a área valvar mitral, sendo a planimetria a técnica mais confiável para avaliação da gravidade da estenose mitral nesses pacientes.
A ecocardiografia transesofágica é útil para definir com maior detalhe a localização, o tamanho e o padrão de fluxo da CIA. Atualmente, o cateterismo cardíaco é raramente necessário para o diagnóstico, sendo reservado para situações específicas, como avaliação da reversibilidade da hipertensão arterial pulmonar, mensuração da área valvar mitral ou análise da anatomia coronariana em pacientes de alto risco.
Tratamento da Síndrome de Lutembacher
O tratamento da Síndrome de Lutembacher pode ser organizado em tratamento clínico e tratamento intervencionista, de acordo com a apresentação do paciente e as características anatômicas das lesões.
Tratamento clínico
O manejo inicial é sintomático e inclui o uso de diuréticos, indicados para aliviar os sintomas de insuficiência cardíaca direita ou congestão venosa pulmonar, quando presentes. Nos pacientes com fibrilação atrial, utilizam-se betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio para controle da frequência cardíaca. Além disso, é recomendada a profilaxia para endocardite infecciosa.
Tratamento intervencionista
Historicamente, a cirurgia cardíaca aberta foi considerada o padrão-ouro para o tratamento da síndrome. Contudo, com o avanço das técnicas e dispositivos percutâneos, o tratamento transcateter passou a ser a opção preferencial. Esse manejo consiste, inicialmente, na valvuloplastia mitral por balão para correção da estenose mitral, seguida do fechamento percutâneo da comunicação interatrial.
Tratamento cirúrgico
A abordagem cirúrgica atualmente é reservada para casos específicos, como comunicações interatriais extensas não passíveis de fechamento percutâneo ou estenose mitral que não seja adequada para valvuloplastia por balão.
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Referências
Mahajan K, Oliver TI. Lutembacher Syndrome. [Updated 2023 Mar 6]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470307/
