Resumo de hidrocefalia de pressão normal: diagnóstico, tratamento e mais!

Resumo de hidrocefalia de pressão normal: diagnóstico, tratamento e mais!

A hidrocefalia de pressão normal é um importante diagnóstico diferencial em pacientes idosos com demência e a suspeição dessa condição é muitas vezes desafiadora. Confira os principais aspectos referentes a este tema, que aparece nos atendimentos e que pode ser cobrado nas provas de residência médica!

Dicas do Estratégia para provas

Seu tempo é precioso e sabemos disso. Se for muito escasso neste momento, veja abaixo os principais tópicos referentes à hidrocefalia de pressão normal.

  • O quadro clínico é marcado pela tríade de Hakim, composta por apraxia de marcha, demência e incontinência urinária
  • A ressonância magnética é a imagem investigativa de escolha para a hidrocefalia de pressão normal para visualizar as alterações estruturais. 
  • Em pacientes com características clínicas e de RM sugestivas de HPN, testes de drenagem liquórica aumentam o diagnóstico e a precisão prognóstica acima de 80%.
  • A derivação do LCR (shunt) e subsequente drenagem continua a ser a terapia de primeira linha.  

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Definição da doença

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) refere-se a uma condição de tamanho ventricular patologicamente aumentado com achados laboratoriais de pressão liquórica normal e manifesta-se através da tríade clínica de distúrbios da marcha, demência e incontinência urinária. 

Epidemiologia e fisiopatologia da hidrocefalia de pressão normal

É uma doença insidiosa que acomete principalmente idosos, no entanto, mais rara em comparação com outras causas de demência em adultos mais velhos, como a doença de Alzheimer. A incidência variou em diferentes estudos de diferentes países entre 2 a 20 por milhão por ano.

O líquido cefalorraquidiano (LCR) é produzido pelo plexo coróide nos ventrículos laterais e flui dos ventrículos laterais para o terceiro e quarto ventrículos e, em seguida, através das cisternas basais, tentório e espaço subaracnóideo sobre as convexidades cerebrais para a área de o seio sagital. A HPN é marcada por ventriculomegalia, sem sinais de obstruções em alguma dessas estruturas citadas. 

Na sua forma idiopática nenhuma causa óbvia foi identificada, mas vários mecanismos possíveis de NPH foram propostos, como doenças cerebrovasculares,  fluxo hiperdinâmico de LCR no aqueduto, diminuição da absorção e aumento da pressão de pulso do LCR, complacência reduzida do espaço subaracnóideo, aumento da pressão venosa central, entre outras teorias. 

Das causas secundárias, as mais comuns associadas são hemorragia intraventricular ou subaracnóidea e meningite crônica prévia ou aguda. Outras causas incluem Doença de Paget na base do crânio, mucopolissacaridose das meninges e acondroplasia. 

Manifestações clínicas de hidrocefalia de pressão normal

O quadro clínico é marcado por uma  tríade clássica, a tríade de Hakim, observada em 50% a 75% dos pacientes e composta por apraxia de marcha, demência e incontinência urinária combinada com achados radiográficos de ventriculomegalia e laboratoriais de pressão normal do LCR. 

O distúrbio da marcha é geralmente o primeiro e mais comum sintoma a aparecer e também o primeiro a se resolver no pós-operatório. A demência evolui ao longo de meses a anos, marcada por desaceleração psicomotora, diminuição da atenção e concentração, função executiva prejudicada e apatia (muitas vezes confundida com depressão no idoso). 

#Ponto importante: Como na HPN a pressão de abertura normal em exame de punção lombar, a apresentação clínica é marcada pela ausência de sinais e sintomas de hipertensão intracraniana, como cefaleia, náuseas e vômitos, perda visual e papilledema. 

Diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal

A ressonância magnética é a imagem investigativa de escolha para a hidrocefalia de pressão normal para visualizar as alterações estruturais, enquanto a TC de crânio consegue evidenciar a ventriculomegalia, mas não é possível diagnosticar a hidrocefalia de pressão normal apenas com essa modalidade de imagem. 

De acordo com diretrizes internacionais, a HPN é sugerida pela RM através de ventriculomegalia (índice de Evans >0,3) desproporcional ao alargamento dos sulcos,  nenhuma evidência de obstrução do fluxo de LCR e pelo menos um destes recursos de suporte:

  1. Cornos temporais aumentados dos ventrículos laterais não inteiramente devido a atrofia do hipocampo;
  2. Ângulo caloso de 40° ou superior (figura 1 B)
  3. Alterações do sinal periventricular na TC e RM devido a alterações cerebrais teor de água e não inteiramente atribuível a microvascular alterações isquêmicas ou desmielinização ( Figura 1C)
  4. Vazio de fluxo no aqueduto de Sylvian ou quarto ventrículo na ressonância magnética. 
Neuroimagem em HPN (A) Axial FLAIR MRI varredura mostrando uma ventriculomegalia significativa com aumentou o índice de Evans, a razão da largura máxima do cornos frontais dos ventrículos laterais e máxima diâmetro interno do crânio no mesmo nível na TC axial ou imagens de ressonância magnética. Crédito: Oliveira LM et al. 2019 PubMed

Dada a natureza invasiva do tratamento para NPH e uma taxa de falha substancial, geralmente é recomendado que um teste adiciona, em pacientes com características clínicas e de ressonância magnética sugestivas de HPN, testes de drenagem liquórica aumentam o diagnóstico e a precisão prognóstica acima de 80%. 

  • Teste de punção lombar: O teste mais simples pode ser feito como procedimento de consultório. Usando punção lombar, 30 a 50 mL de LCR são removidos com documentação da função de marcha do paciente antes e dentro de 30 a 60 minutos após o procedimento. 
  • Teste de drenagem lombar: Há drenagem subaracnóidea contínua da coluna lombar de 150 a 200 mL de LCR diariamente por 2 a 7 dias. Possui alta sensibilidade (50 a 100%) e alto valor preditivo positivo (80 a 100%). 

Os pacientes com probabilidade de responder à colocação de shunt são aqueles em que o número de passos em um teste de marcha de 10 metros e o tempo necessário para caminhar 10 metros foram reduzidos em pelo menos 20% e/ou testes psicométricos mostrarem uma melhora de pelo menos 10%. 

Tratamento de hidrocefalia de pressão normal

A HPN não apresenta um método não invasivo totalmente eficaz para o tratamento. A derivação do LCR (shunt) e subsequente drenagem continua a ser a terapia de primeira linha, com os sintomas geralmente melhorando após a intervenção. Em populações selecionadas, até dois terços dos pacientes podem esperar algum grau de benefício sustentado após o shunt. 

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Referências bibliográficas:

  • Lopes DCP, et al. Hidrocefalia de pressão normal. Rev Med (São Paulo). 2012 abr.-jun.;91(2):96-109. Revista USP
  • M Das J, Biagioni MC. Normal Pressure Hydrocephalus. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542247/
  • Neill R Graff-Radford. Normal pressure hydrocephalus. Uptodate
  • Oliveira LM, Nitrini R, Román GC. Normal-pressure hydrocephalus: A critical review. Dement Neuropsychol. 2019 Apr-Jun;13(2):133-143. doi: 10.1590/1980-57642018dn13-020001. Erratum in: Dement Neuropsychol. 2019 Jul-Sep;13(3):361. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6601311/
  • Crédito da imagem em destaque: Pexels
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