E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Síndrome de Plummer-Vinson, uma condição rara caracterizada pela tríade clássica formada por anemia ferropriva, disfagia e presença de membranas esofágicas.
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Vamos nessa!
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Definição de Síndrome de Plummer-Vinson
A síndrome de Plummer-Vinson é um distúrbio raro do trato digestivo superior que se caracteriza por uma alteração estrutural do esôfago associada à deficiência de ferro, tendo sido historicamente descrita no início do século XX.
Também conhecida como síndrome de Paterson-Brown-Kelly no Reino Unido, recebeu esse nome em referência a pesquisadores que inicialmente observaram sua relação com alterações hematológicas e comprometimento esofágico.
A condição ocorre com maior prevalência em mulheres de meia-idade e apresenta possível relação com mecanismos de desregulação imunológica, sugerida pela associação observada com doenças como doença celíaca, doença de Crohn, artrite reumatoide e distúrbios da tireoide.
Além de seu interesse clínico e histórico, a síndrome possui relevância na prática médica moderna devido ao seu potencial de evolução para neoplasias do trato aerodigestivo superior, especialmente carcinoma espinocelular de faringe e esôfago proximal, o que a torna uma entidade de importância para vigilância e abordagem interdisciplinar em saúde.
Etiologia da Síndrome de Plummer-Vinson
A etiologia da síndrome de Plummer-Vinson permanece indefinida, porém a deficiência de ferro é o fator mais consistentemente implicado, podendo provocar alterações na mucosa esofágica e contribuir para a formação de membranas.
Outras hipóteses incluem deficiências nutricionais, como a de vitaminas do complexo B, predisposição genética e possível participação de mecanismos autoimunes, sugerida pela associação com doença celíaca, doença de Crohn, artrite reumatoide e distúrbios da tireoide. Em todos os casos, a investigação de causas subjacentes da deficiência de ferro, como perdas sanguíneas gastrointestinais ou má absorção, é fundamental.
Fisiopatologia da Síndrome de Plummer-Vinson
A fisiopatologia da síndrome de Plummer-Vinson ainda não está completamente esclarecida, porém a deficiência de ferro ocupa papel central nos mecanismos propostos. A carência desse mineral compromete a atividade de enzimas ferro-dependentes, favorecendo estresse oxidativo, dano celular e atrofia da mucosa esofágica.
Esse processo leva à degeneração dos músculos faríngeos e esofágicos envolvidos na deglutição e contribui para a formação das membranas esofágicas, que se localizam geralmente abaixo do músculo cricofaríngeo e são constituídas por epitélio escamoso fino. Alterações motoras também são descritas, como redução da amplitude de contração do esôfago.
A repetição de microtraumas na região pós-cricoide durante a deglutição de alimentos sólidos favorece ainda mais a formação das membranas. Além disso, sugere-se envolvimento imunológico, devido à associação da síndrome com doenças autoimunes como anemia perniciosa, artrite reumatoide, doença celíaca e tireoidites.
Hipóteses adicionais incluem a presença de mucosa gástrica ectópica no esôfago superior (inlet patch) e ulcerações locais que poderiam desencadear estreitamentos do tipo membranoso. Apesar das diversas teorias, não há evidências definitivas que expliquem completamente o processo fisiopatológico da doença.
Manifestações clínicas da Síndrome de Plummer-Vinson
As manifestações clínicas da síndrome de Plummer-Vinson geralmente surgem de forma insidiosa e podem permanecer silenciosas nas fases iniciais. A condição caracteriza-se pela clássica tríade composta por anemia ferropriva, disfagia pós-cricoide e membranas esofágicas superiores.
A anemia por deficiência de ferro costuma ser um achado frequente e, quando prolongada, pode apresentar sinais como fadiga, dispneia de esforço, taquicardia, palidez cutaneomucosa, fraqueza e coiloniquia.
A disfagia representa a principal queixa clínica e costuma aparecer de forma progressiva, inicialmente com dificuldade para engolir alimentos sólidos, podendo evoluir para alimentos pastosos e líquidos ao longo dos anos.
Trata-se de disfagia indolor, relacionada ao estreitamento luminal causado pelas membranas esofágicas, que se torna clinicamente relevante quando o diâmetro do lúmen esofágico se reduz para menos de 12 mm. Em termos funcionais, a disfagia pode ser classificada em grau I, quando ocorre apenas com sólidos, e grau II, quando o paciente tolera apenas dieta semissólida.
Outros achados clínicos possíveis incluem glossite, queilite angular e alterações ungueais relacionadas à deficiência de ferro. Em casos menos comuns, observam-se esplenomegalia, aumento nodular da glândula tireoide e perda dentária. Essas manifestações refletem tanto as repercussões sistêmicas da deficiência nutricional quanto as alterações estruturais do trato digestivo superior associadas à síndrome.
Diagnóstico da Síndrome de Plummer-Vinson
O diagnóstico da síndrome de Plummer-Vinson baseia-se na associação entre anemia ferropriva, disfagia alta e presença de membranas esofágicas. A avaliação inicial inclui investigação laboratorial para confirmar deficiência de ferro e sua causa.
Exames como hemograma completo, esfregaço periférico e estudos do metabolismo do ferro (ferro sérico, ferritina, capacidade total de ligação do ferro e saturação de transferrina) são fundamentais para caracterizar a anemia e orientar a busca pela etiologia da carência de ferro, frequentemente relacionada a perdas sanguíneas ou má absorção.
A confirmação das alterações estruturais no esôfago é realizada por métodos de imagem e endoscopia. O esofagograma com bário é um exame amplamente utilizado e útil para identificar membranas esofágicas, além de documentar o grau de obstrução.
A videofluoroscopia oferece avaliação dinâmica da deglutição e maior sensibilidade para detectar membranas discretas. A endoscopia digestiva alta é considerada o método diagnóstico mais confiável, permitindo visualização direta das membranas, que se apresentam como formações finas e lisas na parede esofágica, além de possibilitar tratamento no mesmo procedimento quando necessário.
Tratamento da Síndrome de Plummer-Vinson
O tratamento da síndrome de Plummer-Vinson baseia-se em abordagens médicas e endoscópicas, com foco na correção da deficiência de ferro e na resolução da disfagia.
- Reposição de ferro: a suplementação com ferro elementar, geralmente entre 150 e 200 mg, é fundamental para corrigir a anemia e tratar os sintomas relacionados à deficiência. Em muitos casos, a reposição de ferro por si só é suficiente para resolver a disfagia. É essencial investigar a causa subjacente da deficiência, incluindo perdas sanguíneas ocultas, má absorção ou doenças como a celíase, para direcionar tratamentos específicos.
- Dilatação endoscópica: pacientes com disfagia persistente ou avançada podem necessitar de intervenção mecânica. As técnicas mais utilizadas incluem dilatação com balão, uso de dilatadores de Savary-Gilliard ou inserção direta do endoscópio, que rompe a membrana esofágica, geralmente com sucesso após uma única sessão. Alternativas como a incisão eletrocirúrgica com agulha (needle-knife) também podem ser empregadas.
- Medidas complementares: recomenda-se mastigação cuidadosa, ingestão lenta e preparo dos alimentos sólidos em pequenos pedaços, especialmente carnes.
- Cirurgia: é raramente indicada, sendo reservada para casos em que a dilatação não é eficaz ou quando há associação com divertículo de Zenker.
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Referências
Verma S, Mukherjee S. Plummer-Vinson Syndrome. [Updated 2023 Feb 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538306/
