Resumo sobre Vasculite por IgA: definição, manifestações clínicas e mais!

E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Vasculite por IgA (também conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein), uma vasculite sistêmica que afeta principalmente pequenos vasos e está associada ao depósito de imunoglobulina A. 

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Vamos nessa!

Definição de Vasculite por IgA

A vasculite por IgA, anteriormente conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein, é uma condição imunomediada que acomete principalmente os pequenos vasos sanguíneos. Está associada ao depósito de complexos imunes de IgA, responsáveis por desencadear inflamação vascular em diversos órgãos e tecidos. 

As manifestações clínicas mais comuns incluem púrpura palpável, artralgias, queixas gastrointestinais e comprometimento renal, embora em situações mais raras também possa afetar o sistema nervoso central e os pulmões.

Trata-se de uma doença aguda, geralmente autolimitada e manejada com cuidados de suporte; no entanto, complicações como insuficiência renal podem ocorrer. Uma característica importante é a distinção entre a vasculite por IgA com nefrite e a nefropatia por IgA, já que ambas compartilham achados clínicos e histológicos, mas diferem em idade de apresentação, manifestações extrarrenais e evolução clínica. 

A vasculite por IgA ocorre com maior frequência em crianças menores de 15 anos, costuma ter início em meses frios e apresenta alta taxa de remissão, ao passo que a nefropatia por IgA é mais prevalente em adultos e pode evoluir para doença renal terminal em uma parcela significativa dos pacientes.

Epidemiologia de Vasculite por IgA

A vasculite por IgA é a vasculite primária mais comum na pediatria, com incidência de 3 a 30 casos por 100.000 crianças e adolescentes ao ano. O início ocorre em média aos 6 anos, sendo que 90% dos casos acometem menores de 10 anos. Há predomínio no sexo masculino, com relação de 1,5:1 em comparação ao feminino. Embora possa ocorrer em adultos, nesses casos costuma apresentar maior risco de complicações, especialmente renais.

Fisiopatologia da VAsculite por IgA

A fisiopatologia da vasculite por IgA baseia-se no depósito de complexos imunes de IgA, principalmente da subclasse IgA1 com deficiência de galactose, nos pequenos vasos sanguíneos. Esses depósitos ativam o complemento, sobretudo o C3, e promovem recrutamento de neutrófilos e monócitos, resultando em vasculite leucocitoclástica. Nos rins, também há deposição de IgA, C3, fibrina e, ocasionalmente, IgG e IgM, o que explica o comprometimento renal.

Fatores genéticos, como alelos HLA-B35 e HLA-DRB1, além de variações em genes ligados à resposta imune (MEFV, IL-8, eNOS, IL-18 e ACE), aumentam a suscetibilidade e podem influenciar a gravidade. A ativação de linfócitos T citotóxicos, células NK e produção de citocinas, como a IL-8, também participam do processo inflamatório.

Entre os gatilhos estão infecções, como por Streptococcus pneumoniae e Streptococcus pyogenes, alguns medicamentos e a COVID-19 (infecção ou vacinação). Embora haja relatos de associação com a vacina tríplice viral, o risco absoluto é baixo e não contraindica o calendário vacinal.

Manifestações clínicas em crianças

As manifestações clínicas da vasculite por IgA em crianças são variadas, mas caracterizam-se pela tétrade clássica: púrpura palpável (sem trombocitopenia ou coagulopatia), artrite/artralgia, dor abdominal e comprometimento renal. 

Essas manifestações podem surgir em dias a semanas, nem sempre na mesma ordem, o que dificulta o diagnóstico quando a púrpura ainda não está presente. A idade média de início é entre 6 e 7 anos.

Principais manifestações

• Pele: a púrpura é o sintoma inicial em cerca de 75% dos pacientes, geralmente precedendo os outros em até quatro dias. O rash começa como lesões eritematosas, maculares ou urticariformes, podendo evoluir para equimoses, petéquias e púrpura palpável. É simétrico, mais comum em áreas de pressão e dependentes da gravidade (membros inferiores, nádegas em crianças pequenas). Pode haver edema subcutâneo, principalmente em áreas periorbitais e em crianças menores de 3 anos.

• Articulações: artrite ou artralgia ocorrem em até 84% dos casos. São geralmente oligoarticulares, migratórias, não deformantes e autolimitadas, acometendo grandes articulações dos membros inferiores (joelhos, tornozelos, quadris). O quadro pode causar dor intensa e limitação funcional, mas não deixa sequelas.
• Trato gastrointestinal: sintomas aparecem em cerca de metade dos pacientes, variando de dor abdominal cólica, náuseas e vômitos até sangramento gastrointestinal, isquemia e perfuração. Guaiaco positivo pode ser encontrado em até 56% dos pacientes. A complicação mais frequente é a invaginação intestinal (geralmente do intestino delgado), que pode ocorrer em até 3,5% dos casos. Outras complicações mais raras incluem pancreatite, colecistite e enteropatia perdedora de proteínas.
• Rins: o envolvimento renal ocorre em 20 a 54% dos casos, sendo mais comum em crianças mais velhas e adultos. A apresentação típica é hematúria, com ou sem proteinúria leve. Casos mais graves podem apresentar proteinúria em faixa nefrótica, hipertensão e insuficiência renal, com risco de evolução para doença progressiva — principalmente em adultos.

Outros órgãos

• Urogenital: meninos podem apresentar dor, inchaço e sensibilidade escrotal, frequentemente por epididimite ou orquite, podendo simular torção testicular.
• Sistema nervoso: cefaleia, convulsões, encefalopatia hipertensiva, síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES), déficits neurológicos focais e, raramente, hemorragia intracerebral.
• Respiratório: alterações na difusão pulmonar podem ocorrer, mesmo sem sintomas, enquanto manifestações graves como hemorragia alveolar difusa são raras em crianças.
• Olhos: casos raros de ceratite e uveíte, geralmente sugerindo diagnósticos alternativos.

Manifestações clínicas para adultos

As manifestações clínicas da vasculite por IgA em adultos são semelhantes às das crianças, mas com algumas diferenças importantes:

• Púrpura palpável: presente na grande maioria (≈96%).
• Artrite/artralgia: ocorre em cerca de 60%, mas pode chegar a 90% em algumas séries.
• Sintomas gastrointestinais: em torno de 48% dos casos; invaginação intestinal é rara nos adultos.
• Comprometimento renal: mais frequente e mais grave do que em crianças, com risco elevado de evolução para doença renal crônica e até doença renal terminal (ESKD). Em um estudo de longo seguimento, cerca de 32% evoluíram com disfunção renal persistente. O risco é maior em pacientes acima de 65 anos.

Outros pontos relevantes:

• A apresentação clínica pode variar conforme fatores genéticos e ambientais (diferenças entre estudos de países distintos).
• Fatores histológicos em biópsias de pele (como ausência de eosinófilos ou histiócitos) podem associar-se a maior risco de envolvimento renal ou gastrointestinal.
• Em adultos sem gatilho claro, deve-se investigar neoplasias sólidas, pois a IgAV pode estar associada a câncer ou até surgir como efeito adverso de quimioterapia.

Diagnóstico de Vasculite por IgA

O diagnóstico da vasculite por IgA (IgAV) é principalmente clínico, baseado na presença de púrpura palpável sem trombocitopenia ou coagulopatia, associada a pelo menos dois dos seguintes sinais: artrite/artralgia, dor abdominal e comprometimento renal. Em cerca de 25% dos casos, o rash não é o sintoma inicial, o que pode dificultar o diagnóstico.

Nos casos atípicos ou graves, a biópsia de pele ou rim confirma a doença, mostrando vasculite leucocitoclástica com depósito predominante de IgA. Em crianças, a biópsia é reservada para apresentações incomuns ou doença renal significativa; em adultos, é mais indicada devido à menor incidência da doença e maior risco de formas vasculíticas semelhantes.

Exames laboratoriais não são diagnósticos, mas ajudam no acompanhamento:

• IgA sérica elevada em 50 a 70% dos casos, associada a maior risco renal.
• Hemograma e bioquímica geralmente normais; anemia pode ocorrer por sangramento gastrointestinal.
• Plaquetas e testes de coagulação normais ajudam a diferenciar de outras púrpuras.
• Hipocomplementemia pode ocorrer, geralmente após infecção estreptocócica.

Em apresentações atípicas, exames endoscópicos (EGD ou cápsula endoscópica) podem revelar lesões características na mucosa gastrointestinal, como erosões, eritema ou petéquias.

Tratamento de Vasculite por IgA

O tratamento da vasculite por IgA (IgAV) depende da gravidade das manifestações clínicas e do envolvimento de órgãos.

• Formas leves, com predomínio de lesões cutâneas: geralmente não necessitam de tratamento específico. Recomenda-se manutenção da hidratação, controle da dor abdominal e/ou artralgia com analgésicos, como paracetamol, e repouso relativo no primeiro mês, pois atividade física pode recidivar as lesões purpúricas. Anti-inflamatórios não hormonais e anti-histamínicos têm efeito limitado sobre as púrpuras. Colchicina ou dapsona podem ser usadas em casos de púrpuras recidivantes ou crônicas.
• Artrite sem envolvimento renal: pode ser tratada com anti-inflamatórios não hormonais, como naproxeno (10 mg/kg/dia a cada 12 horas) por uma a duas semanas.
• Sintomas gastrintestinais: recomenda-se ranitidina (5 mg/kg/dia a cada 12 horas) para todos os pacientes, mesmo com sintomas leves, reduzindo dor abdominal, sangramentos e, possivelmente, atenuando o quadro cutâneo.
• Formas graves ou com comprometimento de órgãos: corticosteroides estão indicados em casos de dor abdominal intensa, sangramento gastrointestinal, invaginação intestinal, nefrite grave, orquiepididimite, hemorragia pulmonar e envolvimento neuropsiquiátrico. Prednisona ou prednisolona são utilizadas em doses de 1 a 2 mg/kg/dia por 3 a 7 dias, com posterior redução gradual em 2 a 6 semanas. Em situações graves, pode ser empregada pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dia, máximo 1 g, por 3 dias consecutivos).
• Nefrite grave: exige acompanhamento conjunto com reumatologista e nefrologista pediátricos. Pacientes refratários ou dependentes de corticosteroides podem receber imunossupressores como azatioprina, micofenolato mofetil ou ciclofosfamida endovenosa. Inibidores da enzima de conversão da angiotensina podem ser considerados em casos de proteinúria persistente para prevenir lesão glomerular secundária.
• Casos refratários aos imunossupressores: terapias como gamaglobulina endovenosa e rituximabe podem ser utilizadas.

De olho na prova!

Não pense que esse asunto fica de fora das provas de residência, concursos públicos e até das avaliações da graduação. Veja abaixo:

GO – Hospital e Maternidade Dona Iris – HMDI  – 2021 – Residência (Acesso Direto)

A vasculite por imunoglobulina A (IgA), conhecida como púrpura de Henoch Schönlein, envolve vasos predominantemente de pequeno calibre, com acometimento preferencial cutâneo, articular, gastrintestinal e renal. Em relação à Púrpura de Henoch Schoenlein pode-se AFIRMAR:

A) Presença de melena indica a ocorrência de perfuração intestinal nesses pacientes.

B) A presença de púrpuras palpáveis relacionadas à plaquetopenia.

C) A artrite é a manifestação predominante, porém não migratória.

D) O tratamento baseia-se em analgésicos e corticoides para os casos mais graves.

Comentário da questão:

Alternativa correta: letra “D”

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Referências

DEPARTAMENTO CIENTÍFICO DE REUMATOLOGIA, Sociedade Brasileira de Pediatria. Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein). Nº 5, setembro de 2019.

Roache-Robinson P, Killeen RB, Hotwagner DT. IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura) [Updated 2023 Sep 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537252/

Fatma Dedeoglu, MDSusan Kim, MD, MMSc. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate, 2024. Disponível em: UpToDate

Fatma Dedeoglu, MDSusan Kim, MD, MMSc. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management. UpToDate, 2025. Disponível em: UpToDate