O ceratocone é uma doença não inflamatória e degenerativa da córnea de etiologia desconhecida. Caracteriza-se por afinamento progressivo e protrusão em forma de cone (córnea central e paracentral) da córnea, gerando dano estrutural e levando à deficiência visual. A primeira descrição desta doença aconteceu em 1854 por Dr. John Nottingham.
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Epidemiologia da ceratocone
Faixa etária mais comum: inicia tipicamente na adolescência podendo acometer também adultos jovens.
Sexo e etnia: Não há diferença entre sexos e etnias na incidência e prevalência.
A etiologia proposta para o ceratocone inclui mudanças físicas, bioquímicas e moleculares no tecido corneano, entretanto nenhuma teoria explica completamente os achados clínicos e as associações oculares e não oculares relacionadas ao ceratocone.
#Ponto importante: Um dos fatores etiológicos sugeridos e mais importante na gênese do ceratocone é a frequente fricção contínua dos olhos, ou seja, ato de coçar os olhos.
Há associação com doenças hereditárias, doenças atópicas, certas doenças sistêmicas, uso prolongado de lentes de contato e doenças do colágeno. Algumas doenças genéticas foram correlacionadas com o ceratocone incluindo doenças do tecido conjuntivo como síndrome de Ehlers-Danlos, Osteogenesis imperfecta, displasia congênita do quadril, Síndrome de Nail-Patella, Pseudoxanthoma Elasticum, síndrome da imunoglobulina E com eczema e atopia, displasia oculodentodigital e ictiose.
Fisiopatologia
A córnea está localizada na superfície do olho, especificamente na região anterior do globo ocular. Fisiologicamente, apresenta aspecto translúcido, cuja função é refratar e transmitir a luz.
Ceratocone é a ectasia corneana não inflamatória, degenerativa, caracterizada por uma protusão da córnea central e paracentral que acaba por assumir uma forma cônica, produzindo astigmatismo irregular. As córneas ceratocone têm menor conteúdo de colágeno em comparação com as córneas normais.
Por mais que observassem alterações bioquímicas nas córneas de pacientes afetados, nenhum padrão foi encontrado. Alterações moleculares semelhantes são observadas em olhos com cicatrizes corneanas, sugerindo que essas alterações podem ser secundárias à sequela da doença.
Quadro clínico da ceratocone
A principal queixa dos pacientes é a baixa acuidade visual, muitas vezes descrita como visão embaçada. Embora a visão seja inicialmente corrigida por óculos, à medida que a doença progride, os pacientes podem desenvolver astigmatismo irregular e necessitar de lentes de contato para correção refrativa.
Conforme a doença avança e o processo de degradação aumenta, alguns pacientes podem apresentar hidropsia corneana, com fotofobia e uma queda súbita e dolorosa da acuidade visual. Os sintomas são causados pelo aparecimento súbito de edema corneano grave causado por lágrimas na membrana de Descemet e perda da funcionalidade do endotélio como resultado.
O sinal de Munson acontece no ceratocone avançado, que forma um grande cone protuberante na córnea. Os pacientes apresentam um recuo em forma de V da pálpebra inferior ao olhar para baixo.
#Ponto importante: A deficiência visual progride até a quarta década, quando geralmente ocorre estabilização da doença.
Lista de manifestações:
- Baixa acuidade visual
- Dificuldade de correção visual
- Sinal de Muson
- Hidropsia corneana
Diagnóstico de ceratocone
O grande desafio diagnóstico está em diferenciar as alterações visuais do ceratocone com os erros de refração habituais. Alguns exames auxiliam no diagnóstico, como a retinoscopia, a ceratometria e a tomografia corneana.
A retinoscopia mostra uma aparência do reflexo em “tesoura”, que é um sinal precoce da doença, que muitas vezes passa despercebido. O oftalmologista pode ver duas faixas de luz se aproximando e depois se afastando, semelhante à ação vista com uma tesoura. O reflexo é devido ao astigmatismo irregular.
A ceratometria pode demonstrar inicialmente um astigmatismo irregular onde os meridianos principais distam 90° um do outro, com curvas irregulares e inclinação progressiva da córnea.
A topografia corneana com anéis de Plácido avalia a curvatura da face anterior da córnea e auxiliou na identificação de apresentações sutis, que podem levar a um diagnóstico mais precoce. Os principais padrões topográficos encontrados no ceratocone incluem gravata borboleta assimétrica, com ou sem inclinação inferior, e eixos radiais enviesados.
A tomografia corneana nos fornece uma imagem em 3D da córnea que permite a medição da espessura juntamente com a inclinação local. Uma vez que o diagnóstico é feito.
#Ponto importante: a topografia e tomografia corneana seriada são ferramentas importantes para monitorar a progressão da doença.
Tratamento de ceratocone
Primeiro passo é o controle da alergia e inflamação da superfície ocular, para evitar o ato de coçar o olho com frequência, além da prescrição de óculos para tentativa de reabilitação do paciente quando houver alterações na acuidade visual. As lentes de contato podem ser utilizadas no caso de astigmatismos irregulares.
Uma estratégia para estabilizar a progressão da ceratocone é o procedimento de cross-linking (reticulação de colágeno), descrito por Spoerl et al. em 1998. É um procedimento que usa gotas de riboflavina, luz ultravioleta e um fotossensibilizador para fortalecer as ligações na córnea. Seu mecanismo de ação é o enrijecimento das fibras do colágeno corneano, dificultando, assim, a sua mudança estrutural
#Ponto importante: Lembra que a partir da quarta década de vida os pacientes tendem a estabilizar a doença? Para esses pacientes este procedimento não está indicado, já que o objetivo do tratamento é justamente estabilização.
Quando essas estratégias são insuficientes para a melhora da qualidade visual, a intervenção cirúrgica com o uso de segmentos de anéis intraestromais pode ser uma opção. Essas inserções plásticas finas e semicirculares são implantadas nas camadas médias da córnea para achatar a córnea. O objetivo é melhorar a acuidade visual do paciente, reduzindo a quantidade de astigmatismo.
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Referências bibliográficas:
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Carvalho, Luis Alberto Vieira de e Bruno, Odemir Martinez. Técnicas diferentes para análise de imagens de Plácido podem melhorar precisão da videoceratografia. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia [online]. 2005, v. 68, n. 6
Imagens:
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