Resumo de hidrocefalia em crianças: diagnóstico, tratamento e mais!

Resumo de hidrocefalia em crianças: diagnóstico, tratamento e mais!

A hidrocefalia é uma condição clínica presente em diversas doenças congênitas e adquiridas nas crianças. Confira os principais aspectos referentes à hidrocefalia, que aparecem nos atendimentos e como são cobrados nas provas de residência médica!

Dicas do Estratégia para provas

Seu tempo é precioso e sabemos disso. Se for muito escasso neste momento, veja abaixo os principais tópicos referentes à hidrocefalia. 

  • É causada pela obstrução da circulação ou absorção inadequada do LCR
  • Os sinais e sintomas de hidrocefalia são inespecíficos e resultam do aumento da pressão intracraniana (PIC) e da dilatação dos ventrículo
  • Na RMN apresenta principalmente sinais de aumento da PIC e ventriculomegalia 
  • A maioria dos casos de hidrocefalia é progressiva, necessitando de derivações cirúrgicas 

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Definição da doença

A palavra “Hydro”, do grego, significa água e “Cephalus”, cabeça. O conceito seria, portanto, aumento do volume de água na cabeça. Sabemos que o volume médio de líquido cefalorraquidiano é equivalente a 500ml por dia, balanceado a partir de mecanismos de produção e reabsorção. 

Diante disso, a hidrocefalia seria um desbalanço entre esses mecanismos gerando acúmulo de líquor. O cérebro está limitado pela calota craniana e não tem espaço para suportar aumento de pressão e edema cerebral, acarretando repercussões clínicas. 

Epidemiologia e causas 

Segundo estimativas americanas e europeias a prevalência de hidrocefalia em crianças é de 0,5 a 0,8 por 1000 nascidos vivos e natimortos. Fatores de risco incluem baixo peso ao nascer, prematuridade, diabetes materno e sexo masculino. Há agregação familiar substancial para hidrocefalia congênita.

As causas podem ser divididas em congênitas e adquiridas.Das congênitas, as mais comuns são hemorragia intraventricular e defeitos do tubo neural, incluindo mielomeningocele. Outras causas incluem infecção intrauterina, como rubéola, citomegalovírus e toxoplasmose. Malformações congênitas, como síndrome de Dandy Walker, estenose de aqueduto e Chiari, são causas mais raras.

Das adquiridas, uma causa importante é a hemorragia subaracnóidea ou, menos comumente, no sistema ventricular, por aneurismas rotos, malformações arteriovenosas, trauma ou distúrbios hemorrágicos sistêmicos. Outras causas adquiridas incluem infecção (ex:meningite, caxumba), trauma e  tumores do SNC.   

Fisiopatologia de hidrocefalia em crianças 

A hidrocefalia resulta de um desequilíbrio entre a entrada e a saída do líquido cefalorraquidiano (LCR). É causada pela obstrução da circulação ou absorção inadequada do LCR, mas raramente por um defeito de superprodução dew LCR.  Independentemente da causa, o volume excessivo de LCR causa aumento da pressão ventricular e leva à dilatação ventricular.  

Na não comunicante (obstrutiva) há bloqueio entre o espaço subaracnóideo e ventrículo. A obstrução ocorre no forame de Monro, no aqueduto de Sylvius ou no quarto ventrículo e suas saídas. 

Crédito: adaptado de NETTER, Frank H. Netter Atlas De Anatomia Humana. 5 ed. Rio de Janeiro, Elsevier, 2011.
Crédito: Wikipédia 

A hidrocefalia do tipo comunicante (absortiva) é menos comum e ocorre devido à inflamação das vilosidades subaracnóideas, mas também pode ser causado por absorção prejudicada do LCR ou aumento da pressão nos seios venosos. Esse tipo de hidrocefalia ocorre na meningite e HSA.

Manifestações clínicas de hidrocefalia em crianças

Os sinais e sintomas de hidrocefalia são inespecíficos e resultam do aumento da pressão intracraniana (PIC) e da dilatação dos ventrículos. Incluem cefaleia (sintoma mais comum), irritabilidade, alterações de comportamento, atrasos no desenvolvimento, vômitos e letargia. 

#Ponto importante: Se o acúmulo excessivo de LCR for lento, permitindo que os ajustes anatômicos ocorram, e se a hidrocefalia se desenvolver na infância antes da fusão das suturas cranianas, os sinais de PIC podem estar ausentes ou leves. Nesse público, o principal sinal é aumento do perímetro encefálico, por isso a importância do acompanhamento pós-natal. 

Ao exame físico, a ectoscopia além de demonstrar tamanho anormal da cabeça, pode aparecer dilatação das veias superficiais da cabeça. Ao examinar a fontanela anterior dos bebês, ela tende a estar tensa, abaulada e sem presença de pulsação palpável.

Crédito: Flickr

Dois sinais possuem epônimos e podem aparecer em sua prova. Sinal de Macewenn, que é o som de percussão do osso craniano semelhante a um som de batida no pote. O sinal do sol poente aparece como olhos rodados para baixo, arregalados e esclera visível pela íris.

Sinal do sol poente. Crédito: Carlos Umberto Pereira, et al. (2012). 

Diagnóstico de hidrocefalia em crianças

Na suspeita de hidrocefalia, o diagnóstico é estabelecido com neuroimagem. A ressonância magnética é geralmente a modalidade de imagem de escolha para avaliar crianças com suspeita de hidrocefalia, sendo a tomografia guardadas para casos de urgência. Na RMN pode apresentar sinais de aumento da PIC, ventriculomegalia, edema transependimário e corpo caloso afilado.

Crédito: Serviço anatomopatológico UNICAMP 

O índice de Evans avalia o grau de alargamento ventricular através da TC, a partir da razão entre a distância máxima dos cornos frontais e o maior diâmetro cerebral bi parietal. Valores maiores que 0,3 indicam ventrículos aumentados. 

Marcação do índice de Evans. Crédito: Renan Muralho Pereira, et, al. Rev Med (São Paulo). 2012. 

#Ponto importante: A imagem pode ajudar a distinguir a hidrocefalia obstrutiva (não comunicante) da absortiva (comunicante). A característica radiográfica da hidrocefalia comunicante é a dilatação de todo o sistema ventricular, incluindo o quarto ventrículo.

Tratamento de hidrocefalia em crianças

Pacientes assintomáticos que não apresentam achados de aumento da PIC, sem atrasos nos marcos de desenvolvimento e sem sinais de ventriculomegalia grave ou obstrução óbvia da via do LCR em neuroimagem podem ser acompanhados com vigilância neurológica. 

No entanto, a maioria dos casos de hidrocefalia é progressiva, o que significa que a deterioração neurológica ocorrerá se a hidrocefalia não for tratada de forma eficaz e contínua.

O tratamento cirúrgico é geralmente indicado em pacientes com hidrocefalia sintomática, com progressão de alargamento ventricular em neuroimagem ou com obstrução clara das vias do LCR. A abordagem cirúrgica consiste em remover a obstrução, reduzir produção de LCR pelo plexo coróide, criar shunts para derivar o LCR dos ventrículos ou através de terceiroventriculostomia endoscópica (ETV). 

A derivação do LCR consiste na colocação de um cateter ventricular, um sistema de válvula unidirecional que se abre quando a pressão no ventrículo excede um determinado valor e um cateter distal que é mais comumente colocado na cavidade peritoneal (derivação ventrículo peritoneal [DVP]). Menos comumente, o cateter distal é inserido no átrio direito do coração (derivação átrio peritoneal [DVA]) ou no espaço pleural. As complicações das derivações do LCR são mais comumente causadas por infecção ou falha mecânica.

Crédito: Wikicommons 

Veja também:

Referências bibliográficas:

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