Fala, futuro Residente! Quer saber tudo sobre linfomas, GIST e tumores carcinoides? Nós do Estratégia MED preparamos um resumo exclusivo para você arrasar nas provas de Residência Médica.
Hoje, queremos assumir o compromisso com você. Vamos tornar esse tema mais fácil e compreensível. Então, coruja, vem com a gente que te daremos os pontos essenciais para acertar qualquer questão!
Além disso, dentro da gastroenterologia, este tema é disparado um dos mais cobrados. Portanto, sugerimos que domine todo o assunto.
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Linfoma gástricos
Representam cerca de 3 a 5% das neoplasias malignas gástricas, sendo o principal sítio extranodal desse tipo de câncer. Os dois principais tipos de linfoma são o linfoma de MALT e o linfoma difuso de grandes células B.
O linfoma de MALT (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue) é um subtipo de linfoma não hodgkin de pequenas células B, da zona marginal, indolente, derivado de tecido linfoide associado à mucosa, devido principalmente ao estímulo inflamatório crônico do Helicobacter pylori no estômago.
Já o linfoma de grandes células B é um subtipo de linfoma não hodgkin, com elevada capacidade de disseminação e agressividade, não possui relação com H. pylori, podendo surgir espontaneamente ou a partir de um MALT de baixo grau.
Portanto, futuro residente, decore que o MALT tem íntima relação com H. pylori.
Apresentação clínica e diagnóstico
É uma doença mais prevalente em homens após os 50-60 anos, com sintomas inespecíficos como epigastralgia, febre, perda de peso e sudorese noturna. O diagnóstico é realizado através da EDA , na qual identifica uma lesão polipoide volumosa, ou uma área irregular de nodularidade com destruição de pregas gástricas. A confirmação necessita da análise imuno-histoquímica com achado de pequenas células linfoepiteliais, helicobacter pylori, marcadores de células B: CD19 +, CD20 +, CD22 + e por fim baixa expressão de Ki67.
Estadiamento
O estadiamento de linfoma de MALT por quase sempre ser superficial e indolente avaliamos basicamente a infiltração do tumor na parede gástrica. Se doença com comprometimento linfonodal será necessário avaliar a presença de doença a distância por meio de TC de tórax, abdome e pelve e PET-Scan.
Tratamento
O tratamento de linfoma MALT associado a H. Pylori é por meio da erradicação desta bactéria, com altas chances de cura. Nos casos em que a cura não acontece, está indicada a radioterapia combinada ou não com quimioterapia. Casos com H. pylori negativos são tratados com radioterapia ou quimioterapia isolada com rituximabe. A cirurgia só será indicada na presença de complicações graves como perfuração gástrica, obstrução ou sangramento refratário.
Tumor estromal Gastrointestinal (GIST)
Diferente da maioria dos tumores que se originam do tecido epitelial, este se origina do estroma, a partir das células intersticiais de Cajal, devido a mutações no cromossoma 4 e ativação do proto-oncogene C-kit.
Apresentação clínica e diagnóstico
Não possui predisposição por algum sexo, sendo mais frequente entre 40 a 50 anos. O local mais comum de ocorrência é o estômago, seguido por intestino delgado e cólon. Na maioria das vezes ocorre de forma assintomática, descobertos ao acaso, durante uma EDA por outro motivo qualquer. No exame apresentam como um abaulamento revestido por mucosa normal. Possuem crescimento lento, comportamento indolente, com potencial de malignização de 10 a 30%. Sua disseminação é por contiguidade para o fígado e peritônio.
O exame indicado para diagnóstico é a ecoendoscopia com punção (ultrassom endoscópico), no qual avalia as camadas da parede gástrica através de uma PAAF (punção com agulha fina), fornecendo material para se realizar citologia e imuno-histoquímica. A presença do marcador CD 117 confirma o diagnóstico. Outros marcadores que podem estar presentes são: DOG-1, Cd34, PKC-theta, ACAT2. Entretanto, os marcadores S100, desmina e queratina devem estar negativos.
Prognóstico
O prognóstico é dependente de três características: localização, tamanho e índice mitótico. Com essas características classificamos o GIST em: risco baixo, risco baixo, risco intermediário, risco alto.
Tratamento
O tratamento é cirúrgico na maioria dos casos onde a lesão é maior que 2 cm, devido principalmente ao possível potencial de malignidade. Tumores menores de 2 cm e com baixo risco cirúrgico adotaremos conduta de acompanhamento endoscópico anual.
Nos casos cirúrgicos devemos realizar uma ressecção em cunha, não havendo necessidade de linfadenectomia, pois o tumor não possui disseminação linfática. Nos casos de doença metastática ou irressecável, é indicado o uso de mesilato de imatinibe (inibidor da tirosina quinase c-kit).
Tumor carcinoide gástrico
É um tipo de tumor neuroendócrino que tem origem das células enterocromafins, localizadas nas glândulas oxínticas produtoras de histamina e serotonina no corpo gástrico, que respondem ao estímulo da gastrina. Geralmente, são vistos na EDA de rotina como uma lesão arredondada de cor perolada localizada no corpo e fundo gástrico.
Por se localizar de forma profunda, a confirmação diagnóstica necessita da ecoendoscopia. Tumores menores que 2 cm, restrito à mucosa e submucosa podem ser tratados endoscopicamente por meio de mucosectomia. Lesões maiores que 2 cm, com invasão maciça de submucosa é indicado ressecção cirúrgica.
Classificação e tratamento
Há quatro tipos principais de tumores carcinoides gástricos que se diferenciam pela sua etiologia e fisiopatologia, no qual descreveremos abaixo, sugiro que os decore:
- Carcinóides gástricos tipo I: tipo mais comum, associado à gastrite atrófica, cursa com hipocloridria e hipergastrinemia. Na maioria das vezes são pequenos e múltiplos, mais comuns em mulheres e com baixo risco de metástase. Sem lesões pequenas recomenda-se vigilância endoscópica a cada 6 a 12 meses. Se recorrência ou lesões grandes, indica-se antrectomia para exérese das células produtoras de gastrina.
- Carcinoide gástrico tipo II: terceiro mais comum, extremamente associado à Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma produtor de gastrina). Ocorre uma hipergastrinemia com hipercloridria. Podem corresponder a neoplasia endócrina múltipla do tipo 1 (NEM1- tumores hipofisários, adenoma das paratireoides e neoplasia endócrina do pâncreas). Normalmente, são lesões múltiplas, localizadas em fundo gástrico, com baixo risco de metástase. Na Síndrome de Zollinger-Ellison é necessário ressecar cirurgicamente o gastrinoma.
- Carcinoide gástrico tipo III: segundo mais comum, geralmente é uma lesão única e volumosa, com níveis de gastrina normais, com altas chances de metástase. É mais comum em homens e o tratamento é cirúrgico.
- Carcinoide gástrico tipo IV: é o mais raro, podendo derivar de qualquer célula neuroendócrina, possui comportamento altamente agressivo e o tratamento é sempre cirúrgico.
Prognóstico e seguimento
É realizada a ressecção com o material sendo enviado para análise histopatológica e imuno-histoquímica. Os maiores preditores de prognósticos são o índice mitótico e o Ki-67.
A síndrome carcinoide é um conjunto de sinais e sintomas atribuídos à intensa liberação sistêmica de mediadores produzidos pelo tumor neuroendócrino – histamina, serotonina e peptídeo intestinal vasoativo (VIP). Os sintomas mais comuns são diarreia e rubor facial e torácico.
Testando seu conhecimento
Já chegamos ao fim do resumo, futuro residente, mas não se preocupe vamos colocar em prática o que acabamos de estudar!
1- (SCM GOIÂNIA/GO/2019) – Paciente tabagista e etilista, apresentando dor epigástrica. Foi submetido à endoscopia digestiva alta com achado de lesão polipoide irregular no corpo gástrico no nível da pequena curvatura, sendo realizada biópsia e enviada para estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico, cuja conclusão diagnóstica foi de linfoma MALT e presença de Helicobacter pylori. Qual a melhor opção de tratamento inicial para ao caso descrito?
A) Somente tratamento do Helicobacter pylori.
B) Gastrectomia total com linfadenectomia a D2.
C) Gastrectomia subtotal com linfadenectomia a D2.
D) Radioterapia e quimioterapia.
Alternativa correta: Alternativa A
O paciente da questão acaba de receber o diagnóstico de linfoma MALT, um linfoma de baixo grau altamente relacionado a H. pylori. A principal opção terapêutica é a erradicação da bactéria, capaz de induzir à remissão do tumor e garantir a cura em até 80% dos casos. A segunda linha de tratamento é a radioterapia, porém só é necessária nos casos de tumores refratários, que não respondem ao tratamento com a bactéria. Tratamento cirúrgico não está indicado, a não ser em casos de obstrução, sangramento grave ou perfuração provocados pelo tumor, o que é bastante raro.
2 – (AMRIGS/RS/2016) – Qual dos seguintes locais é o sítio mais comum de linfoma extranodal do trato digestivo em países desenvolvidos?
A) Cólon
B) Intestino delgado
C) Esôfago
D) Estômago
E) Fígado
Alternativa correta: alternativa D
O tubo digestivo é o sítio extranodal mais comum dos linfomas, sendo que cerca de 70% a 80% deles está no estômago. Normalmente, trata-se do linfoma B do tipo MALT (associado às mucosas), relacionado a infecção crônica por H. pylori.
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