Olá, estrategista, tumores neuroendócrinos é um tema com prevalência média em provas, a interface entre gastroenterologia e endocrinologia é rica em conteúdo e pode servir como diferencial na hora de garantir a sua vaga de R1. Concentre-se e não perca nada deste material que preparamos para você.
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Introdução aos tumores neuroendócrinos
O primeiro passo é entender de onde vêm os tumores neuroendócrinos, eles são originados das células do sistema neuroendócrino difuso, que são capazes de secretar neuroaminas (catecolaminas, serotonina, histamina). Com relação ao local de tais tumores, a principal localização é o trato gastrointestinal (55%) e trato broncoalveolar (30%) fica em segundo lugar. Dentro do TGI o acometimento é maior no intestino delgado e no apêndice.
Tumores neuroendócrinos no TGI
O local mais acometido é o íleo terminal, mais especificamente nos 60cm finais. O diagnóstico de tal patologia vem aumentando nos últimos tempos, talvez por mais acurácia diagnóstica, são os tumores malignos primários mais comuns de afetar o delgado. Até 10% dos casos podem ocorrer com associação da neoplasia endócrina múltipla do tipo 1 (NEM1). O crescimento dos tumores é de maneira indolente, não apresentando clínica associada e sendo encontrados incidentalmente. A classificação dos tumores segundo sua origem embriológica é a seguinte:
- Foregut (intestino anterior): localizados no estômago, duodeno, brônquios e timo, produzem baixos níveis de serotonina. Porém, podem secretar 5-HTP ou ACTH, cursam com metástase óssea mais comumente;
- Midgut (intestino médio): localizados no jejuno, íleo, cólon ascendente, ceco e apêndice. Cursam com alta produção de serotonina, se associando à síndrome carcinoide típica. Os tumores jejunoileais têm uma associação com um segundo tumor no delgado ao diagnóstico. Também é frequente a associação com outro tipo histológico de tumor como o adenocarcinoma de cólon. Possuem alto potencial de metástase hepática; e
- Hindgut (Intestino posterior): localizados no cólon transverso, cólon descendente, sigmoide, reto e trato urinário. Raramente produzem serotonina, podem produzir somatostatina e peptídeo YY, mas normalmente não cursam com síndromes hormonais. A maioria achada em exames endoscópicos.
Manifestações clínicas
Como são produtores e secretores de substâncias, os tumores podem cursar com manifestações, a partir daí surge a classificação de funcionantes e não funcionantes. Os funcionantes são os que apresentam manifestações clínicas resultantes dos hormônios secretados, a manifestação mais comum é a síndrome carcinoide. Já os não funcionantes a manifestação normalmente se associa a efeitos de massa pelo tamanho do tumor. A síndrome carcinoide pode apresentar os seguintes sintomas:
- Diarreia: aquosa do tipo secretora;
- Rubor: eritema de início súbito, curta duração, taquicardia e hipotensão podem aparecer, alguns alimentos, exercício físico, álcool e o estresse podem ser gatilhos;
- Cardiopatia carcinoide: depósitos de tecido fibroso no endocárdio, mais comum no coração direito;
- Sibilos e dispneia: normalmente associados e episódios de rubor; e
- Dor abdominal.
Lesões cutâneas podem aparecer de maneira semelhante à pelagra. A produção exagerada de serotonina consome muito triptofano, como a niacina (B3) também é originada do triptofano e há a deficiência da vitamina, cursando com os chamados “3 Ds” demência, diarreia e dermatite.
Diagnóstico
O diagnóstico do TNI- Gastro intestinal é feito de uma das 3 maneiras:
- Achado de imagem incidental;
- Síndrome carcinoide; ou
- Efeito de massa.
Após se deparar com um ou mais dos achados deve-se confirmar o diagnóstico e identificar onde está o tumor.
Já a síndrome carcinoide pode ser diagnosticada com os seguintes exames:
- Exceção de 5-HIAA (urina de 24 horas): metabólito da serotonina se dosagem > 100 mg/dia são compatíveis com a síndrome; e
- Cromogranina A sérica: costumam ser elevadas em TNEs, existem 3 tipos: A, B e C, a A parece ser a mais útil no acompanhamento, não tão boa para o rastreio.
Os Tumores neuroendócrinos são localizados a partir de alguns exames de imagem, dentre eles podemos citar:
- Tomografia computadorizada com contraste;
- Ressonância magnética;
- Exames endoscópicos;
- Cintilografia com análogo da somatostatina; e
- 68Ga-DOTATATO PET/CT.
Além da localização, é importante através destes exames de imagem saber a extensão da doença.
Tratamento
É composto pelos tratamentos clínico e cirúrgico. O tratamento cirúrgico é potencialmente curativo, está indicado mesmo em casos de doença metastática por conta da potencial alívio sintomático. Aqui devemos nos atentar ao risco da síndrome carcinoide, por isso o paciente deve receber análogos da somatostatina de 24 a 48 horas antes do procedimento e continuar a recebê-lo durante todo o procedimento. Do ponto de vista clínico o tratamento é orientado para alívio de sintomas, como evitar fatores que predispõem à crise, fazer suplementação de vitamina B3, acompanhamento cardiológico, antidiarreicos e broncodilatadores também podem ser úteis.
Além disso, podem ser utilizados análogos da somatostatina que reduzem sintomas e podem ter um efeito em atrasar a progressão da doença. O prognóstico dos pacientes depende muito da presença de metástase hepática.
Tumores neuroendócrinos do pâncreas
Lembrando que a principal função do pâncreas é a regulação do metabolismo da glicose plasmática através da secreção de insulina ou glucagon, a depender das células afetadas por este tumor ele recebe nomes diferentes. Sempre sendo uma composição do hormônio em questão com o sufixo -oma. O esquema abaixo mostra as possibilidades.
Tumores neuroendócrinos do pâncreas – Para ter acesso a mais imagens como essa, confira o material completo do Estratégia MED!
Insulinoma
É o mais comum dos tumores funcionantes de pâncreas, normalmente de até 1,5 cm assintomático, benigno e solitário, apenas 10% são considerados malignos. A clínica deste tumor é classicamente descrita pela Tríade de Whipple:
- Baixa concentração de glicose no corpo;
- Sintomas neuroglicopênicos como fadiga, fraqueza, tremor; e
- Alívio dos sintomas com administração de glicose.
Tal tumor costuma causar hipoglicemia em doentes não diabéticos, o exame padrão ouro para seu diagnóstico é o Jejum monitorado por 72 horas, evidenciando-se hipoglicemia e altos níveis de insulina.
Gastrinoma
É o segundo TNE-p mais comum, como ocorre a hipersecreção de gastrina o achado clínico costuma ser a tríade de Zollinger-Ellison:
- Hipersecreção ácida cursando com dispepsia e dor abdominal;
- Úlceras pépticas diversas no estômago, duodeno e jejuno, de difícil controle; e
- Diarreia (em 10% a 20% dos doentes é sintoma único).
Para o diagnóstico temos que evidenciar o excesso de acidez devido ao excesso da secreção de gastrinoma através do nível de gastrina em jejum se > 1000 pg/mL temos que é compatível com gastrinoma. Além disso, temos o exame do pH do aspirado gástrico que se pH < 2 também é compatível com gastrinoma, a combinação dos dois resultados é diagnóstico da síndrome.
Vipoma
É o tumor que secreta o peptídeo intestinal vasoativo (VIP), tem alto potencial de malignidade, clinicamente pode cursar com a chamada síndrome DAHA que consiste em:
- Diarreia aquosa;
- Hipocalemia; e
- Acloridria.
O diagnóstico é feito com os níveis séricos de VIP, se > 200 a 225 pg/mL é sugestivo de VIPoma.
Glucagonoma
Muito raro, cursa com uma síndrome clínica que é a chamada síndrome dos 4 “Ds” que são:
- Diabetes;
- Dermatite;
- Deep vein thrombosis, do inglês para trombose venosa profunda; e
- Depressão.
O diagnóstico é feito por nível sérico de glucagon se > 1000 pg/mL é diagnosticado.
Localização do tumor
Uma vez que se suspeita da existência destes tumores localizá-los é essencial, por isso lançamos mão do uso de tomografia computadorizada ou ressonância magnética, se ainda houver dúvida pode-se utilizar a ultrassonografia endoscópica que possui boa acurácia para diagnóstico de tumores de até 3 cm. Além disso, o aparelho já é equipado com agulha fina para coletar material de biópsia. Vale ressaltar também que para o tratamento, TNE-Ps funcionantes deverão ser ressecados cirurgicamente, sempre que possível, pelo risco de malignidade acompanhado do risco de metástase.
É isso, futuro residente, abordamos os principais tópicos deste tema que não é tão comum em provas, mas pode ser um degrau para a sua aprovação, vamos juntos trilhar o caminho até o seu sonho!
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