Resumo sobre Síndrome de Paget-Schrötter: definição, manifestações clínicas e mais!
Aspecto radiográfico das costelas cervicais bilaterais. Ambas as costelas cervicais são indicadas por setas vermelhas, projetando-se simetricamente acima da primeira costela torácica. Contribuído por S Bhimji, MD

Resumo sobre Síndrome de Paget-Schrötter: definição, manifestações clínicas e mais!

E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Síndrome de Paget-Schrötter, uma forma de trombose venosa profunda do membro superior, geralmente associada a esforço físico intenso e compressão da veia subclávia no desfiladeiro torácico. Essa condição acomete com mais frequência adultos jovens e atletas, podendo evoluir com dor, edema e comprometimento funcional do membro afetado se não for reconhecida e tratada precocemente.

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Vamos nessa!

Definição da Síndrome de Paget-Schrötter

A Síndrome de Paget-Schrötter é uma trombose venosa profunda primária do membro superior, caracterizada pela oclusão da veia subclávia e ou axilar induzida por esforço físico repetitivo do membro superior. 

Trata-se da forma venosa da síndrome do desfiladeiro torácico e ocorre, em geral, em indivíduos jovens e previamente saudáveis. Sua fisiopatologia está relacionada à compressão mecânica da veia no desfiladeiro torácico, frequentemente associada a variações anatômicas ou hipertrofia muscular, levando à lesão endotelial, estase venosa e trombose, conforme a tríade de Virchow

Clinicamente, manifesta-se de forma aguda com edema, dor, sensação de peso e, por vezes, cianose do membro acometido, sendo o diagnóstico confirmado por métodos de imagem como ultrassonografia Doppler e venografia.

Anatomia
Relações anatômicas na saída torácica direita. O diagrama representa a veia e a artéria subclávia direita, juntamente com vasos, nervos, músculos e ossos adjacentes envolvidos na compressão da saída torácica. Henry Van Dyke Carter, Domínio Público , via Wikimedia Commons.

Etiologia da Síndrome de Paget-Schrötter

A etiologia da Síndrome de Paget-Schrötter está associada à compressão mecânica da veia subclávia no desfiladeiro torácico, entre a clavícula e a primeira costela, em proximidade com os músculos escaleno anterior e subclávio. Essa compressão leva à lesão endotelial e à estase venosa, favorecendo a formação de trombose. Alterações anatômicas, como a costela cervical, reduzem o espaço venoso e intensificam a obstrução, especialmente durante movimentos repetitivos ou esforço do membro superior.

Fisiopatologia da Síndrome de Paget-Schrötter

A fisiopatologia decorre da compressão extrínseca crônica da veia subclávia no desfiladeiro torácico, geralmente em indivíduos com predisposição anatômica, como redução do espaço costoclavicular. Estruturas como o ligamento costoclavicular com inserção medializada, hipertrofia ou inserção anômala do músculo ou tendão subclávio e a diminuição do espaço entre a clavícula e a primeira costela comprometem a perviedade venosa.

Movimentos repetitivos do membro superior, especialmente em elevação ou rotação externa, intensificam a compressão venosa e promovem lesão endotelial, particularmente quando associados a estados de hipercoagulabilidade. O esforço sustentado pode desencadear inflamação perivenosa, seguida de fibrose progressiva, levando ao estreitamento do lúmen venoso.

O trauma microvascular crônico favorece remodelamento fibrótico, formação de cicatrizes perivenosas e desenvolvimento de circulação colateral extensa. Essas alterações resultam em prejuízo do retorno venoso do membro acometido, culminando em estase venosa, trombose e manifestações clínicas como edema do membro superior.

Manifestações clínicas da Síndrome de Paget-Schrötter

As manifestações clínicas da Síndrome de Paget-Schrötter caracterizam-se, predominantemente, por edema e dor no membro superior acometido, com início dos sintomas podendo ser agudo, subagudo ou crônico.

  • Edema do membro superior: aumento unilateral do volume do braço acometido, geralmente evidente pela maior circunferência em relação ao membro contralateral.
  • Dor no membro superior: dor local associada à trombose venosa, com intensidade variável conforme a fase de apresentação.
  • Aspecto tenso do membro: sensação de rigidez e tensão local decorrente da estase venosa.
  • Cianose: coloração azulada do membro acometido, indicando comprometimento do retorno venoso.
  • Dilatação de veias superficiais (sinal de Urschel): veias proeminentes na região do tórax e ombro, sugerindo formação de circulação colateral venosa.

Diagnóstico da Síndrome de Paget-Schrötter

O diagnóstico da Síndrome de Paget-Schrötter baseia-se na integração entre avaliação clínica, exames de imagem e investigação laboratorial, com foco na confirmação da trombose venosa do membro superior e na identificação de fatores predisponentes.

A suspeita clínica surge diante de dor, edema súbito, sensação de peso e alteração da coloração do membro superior, geralmente após esforço físico intenso ou repetitivo. A anamnese detalhada é essencial para identificar atividades desencadeantes e condições associadas, como estados de hipercoagulabilidade hereditários ou adquiridos.

O exame físico pode revelar aumento unilateral do volume do membro, cianose e dilatação de veias superficiais no braço, ombro e parede torácica anterior, caracterizando o sinal de Urschel. A avaliação deve abranger também a região supraclavicular, cintura escapular e parede torácica, podendo a ausculta supraclavicular identificar sopro relacionado ao fluxo venoso turbulento.

As manobras provocativas utilizadas na síndrome do desfiladeiro torácico apresentam baixa acurácia na forma venosa da doença, com elevada taxa de falso-positivo, sendo pouco úteis para o diagnóstico da Síndrome de Paget-Schrötter.

A ultrassonografia Doppler venosa dos membros superiores é o exame inicial recomendado. Na fase aguda, evidencia veia não compressível, distendida e sem fluxo ao Doppler. Em casos crônicos, pode mostrar veia irregular, colabada e circulação colateral. Entretanto, a avaliação das veias centrais pode ser limitada por esse método.

Para melhor caracterização anatômica, a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética com venografia permitem avaliação detalhada do sistema venoso profundo e das estruturas do desfiladeiro torácico. A venografia contrastada, embora invasiva, permanece como método definitivo para avaliação da perviedade venosa central, especialmente antes de intervenções terapêuticas.

A investigação laboratorial complementa o diagnóstico e inclui pesquisa de trombofilias, com dosagem de proteína C, proteína S, antitrombina, mutações do fator V Leiden e da protrombina, além do D-dímero, que pode estar elevado na trombose, embora não seja específico.

Em pacientes com sinais ou sintomas respiratórios, deve-se realizar angiotomografia de tórax com protocolo para embolia pulmonar, método de escolha para detecção dessa complicação associada.

Radiografia
Aspecto radiográfico das costelas cervicais bilaterais. Ambas as costelas cervicais são indicadas por setas vermelhas, projetando-se simetricamente acima da primeira costela torácica. Contribuído por S Bhimji, MD

Tratamento da Síndrome de Paget-Schrötter

O tratamento da Síndrome de Paget-Schrötter segue os princípios da trombose venosa profunda do membro superior, com abordagem escalonada e foco na causa mecânica subjacente.

A anticoagulação sistêmica é a primeira medida, geralmente com heparina intravenosa, administrada em dose de ataque e infusão contínua ajustada ao peso e monitorada por TTPa ou fator Xa. A elevação do membro acometido auxilia na redução do edema.

Nos pacientes com início dos sintomas em até duas semanas, recomenda-se venografia com trombólise dirigida por cateter, utilizando agentes como alteplase, com monitorização dos níveis de fibrinogênio. A trombectomia farmacomecânica pode ser associada para reduzir a carga trombótica e o tempo de infusão, embora haja risco de lesão renal por hemólise. Em apresentações após duas a quatro semanas, a eficácia da trombólise é menor, sendo indicada anticoagulação isolada.

A descompressão cirúrgica do desfiladeiro torácico é o tratamento definitivo, geralmente por ressecção da primeira costela, associada, quando necessário, à escalenectomia anterior, ressecção do músculo subclávio, do ligamento costoclavicular e liberação de fibroses perivenosas.

A angioplastia venosa pode ser utilizada para estenoses residuais após a descompressão, enquanto o implante de stents é desencorajado nessa região devido ao risco de fratura e nova trombose. A anticoagulação por três a seis meses após o evento é geralmente recomendada, com duração individualizada em casos de hipercoagulabilidade.

Em situações de recorrência trombótica, pode-se repetir trombólise e venografia, mantendo anticoagulação prolongada. Casos selecionados com oclusão venosa crônica sintomática podem necessitar de reconstrução venosa, conforme a gravidade clínica.

Veja também!

Referências

Illig KA, Doyle AJ. A comprehensive review of Paget-Schroetter. J Vasc Surg. 2020;51(6):1538-1547.

Alahmadi MH, Baril DT. Paget-Schroetter Syndrome. [Updated 2025 Jul 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482416/

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