Você já ouviu falar sobre a Doença de Behçet? Se sim, muito provavelmente não se lembra o que é e se não, está na hora de conhecê-la! Então, acompanhe este artigo que o Estratégia MED preparou e descubra o que você precisa saber sobre Doença de Behçet!
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O que é a doença de Behçet?
A Doença de Behçet é uma vasculite que envolve vasos de pequenos, médios e grandes calibres. Suas principais manifestações são:
- Aftas oral e genital;
- Acometimento ocular;
- Lesões de pele;
- Doença neurológica e vascular;
- Envolvimento de trato gastrointestinal; e
- Artrite.
A Síndrome de Behçet é mais comum no território que vai desde a parte oriental da Ásia até o Mediterrâneo – principalmente na Turquia, Japão, Coreia, China, Irã, Iraque e Arábia Saudita. A América do Norte e o norte da Europa apresentam menor prevalência.
A incidência da Doença de Behçet em homens e mulheres é bem parecida nas regiões onde a doença é mais comum. Em comparação, no norte da Europa e na América, as mulheres são as mais acometidas.
Já em relação à idade, a síndrome se manifesta com maior frequência em indivíduos de 20 a 40 anos, ou seja, é pouco comum em crianças. A doença se apresenta com severidade maior em homens, geralmente jovens do centro ou do extremo oeste da Ásia.
Vale ressaltar que apesar de ser uma patologia esporádica, vemos que há acometimento de múltiplos membros de uma família. Além disso, se um membro da família de primeiro grau apresenta a Doença de Behçet, há um aumento do risco de outro membro tê-la.
A maior mortalidade da doença ocorre quando há acometimento ocular e doença vascular, ou quando atinge o sistema nervoso central.
Quais os sintomas da doença Behçet?
A doença de Behçet é manifestada por meio de:
- Úlceras orais dolorosas, com tamanhos que variam de milímetros até 2 cm, bordas bem definidas e diâmetro menor que 1 cm;
- Lesões urogenitais, parecidas com lesões de aftas orais, que podem estar associadas a epididimite, salpingite, varicocele ou outros;
- Lesões cutâneas, como lesões acneiformes, eritema nodoso, nódulos, pseudofoliculite, outros;
- Alteração gastrointestinal manifestada por dor abdominal, diarreia, perda de peso, ou sagramento;
- Doença vascular manifestada por vasculite de território venoso ou arterial, principalmente em homens;
- Doença pulmonar com redução de volume, presença de alterações de imagens, redução de calibre de brônquios, abscessos, bronquite crônica e fibrose;
- Artrite assimétrica de articulações de médio a grande, como joelhos, tornozelos e punhos;
- Doença renal caracterizada por proteinúria, hematúria e insuficiência renal;
- Doença cardíaca com pericardite, miocardite, arritmias, endocardite e outras alterações;
- Doença ocular, como uveíte, vasculite de retina, ou oclusão vascular e neurite ótica, entre outros; e
Doença neurológica, mais comumente em mulheres, que é dividida em parenquimatosa ou não parenquimatosa. Sendo a primeira caracterizada por encefalopatia, hemiparesia (paralisia de um lado do corpo), dificuldade de deglutição, entre outros. Já no caso da não parenquimatosa, há trombose venosa, hipertensão intracraniana, dissecção, aneurisma, AVC e outros.
Diagnóstico
O diagnóstico da Doença de Behçet é mais bem avaliado a partir da presença de úlceras orais, doença ocular com panuveíte ou vasculite de retina.
Não há testes laboratoriais que dão certeza do diagnóstico de Doença de Behçet, por isso, a conclusão deve ser feita por meio das manifestações clínicas do paciente. De preferência, o doente precisa apresentar dois ou mais sintomas dos listados abaixo:
- Afta genital recorrente, ulceração aftosa ou cicatrizes;
- Lesões oculares, como uveíte anterior ou posterior, células no vítreo, ou vasculite em retina observada pelo oftalmologista;
- Lesões de pele, sendo elas: eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulosas ou pustulosas, ou acneiformes, como comum na Síndrome de Behçet; e
- Teste de patergia positivo.
Além disso, pode-se utilizar o Critério Internacional da Doença de Behçet (ICBD), que consiste na avaliação da presença de:
- Afta genital;
- Lesão ocular;
- Afta oral;
- Lesões de pele (pseudofoliculite ou eritema nodoso);
- Lesão vascular (flebite, trombose venosa profunda ou trombose venosa; extensa, trombose arterial ou aneurisma);
- Manifestação neurológica; e
- Teste de Pathergy Positivo.
O total da soma maior, ou igual, a 3 fecha o diagnóstico de Doença de Behçet.
Diagnóstico Diferencial
O diagnóstico diferencial vai depender das manifestações clínicas de cada paciente, mas correspondem às seguintes patologias: Lúpus Eritematoso Sistêmico, Artrites reativas, Doença Celíaca, Condições auto inflamatórias, Doenças dermatológicas; e Doenças hematológicas, como neutropenia febril;
Tratamento
O tratamento da Doença de Behçet é feito por meio de uma equipe multidisciplinar, baseado numa visão individualizada do paciente. Deve tratar a principal manifestação da doença do paciente.
Para as úlceras orais, se isoladas, pode-se utilizar triancinolona 0,1% de 3 a 4 vezes ao dia e para sua prevenção, colchicina. Enquanto as lesões cutâneas:colchicina e em lesões refratárias é recomendado o uso de prednisona.
As artrites podem ser tratadas com colchicina, enquanto a doença ocular vai depender da manifestação apresentada. As alterações gastrointestinais: prednisona, que pode estar associada a azatioprina. E ainda as doenças de grandes artérias utilizam ciclofosfamida. Entre outros.
Vale ressaltar que manifestações oculares, vasculares, neurológicas e gastrointestinais estão mais associadas a piores prognósticos.
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