Quer saber mais sobre osteossarcoma? O Estratégia MED preparou esse conteúdo com as informações mais importantes para você. Vamos lá!
Navegue pelo conteúdo
O que é osteossarcoma?
Osteossarcoma é definido como um tumor maligno, de origem mesenquimal, produtor de tecido ósseo ou matriz osteóide. Ele é o tipo de câncer ósseo sólido primário mais comum e possui distribuição etária bimodal, com um pico de incidência na segunda década de vida e outro em idosos. O osteossarcoma possui maior incidência em homens, chegando a quase dois homens acometidos para cada mulher com o tumor.
Existem vários tipos diferentes de apresentação do osteossarcoma, determinando um maior ou menor grau de agressividade e, consequentemente, o prognóstico do paciente. Entretanto, 80% dos pacientes apresentam algum tipo de metástase ou micro-metástases ao diagnóstico.
A causa do osteossarcoma ainda é pouco conhecida, mas, como na maioria dos outros cânceres, parece haver um componente genético associado a fatores ambientais desencadeantes. Alguns quadros vêm sendo considerados fatores de risco para o tumor, como:
- Retinoblastoma hereditário, causado por mutações do gene RB e RB1, responsável pela regulação da fase S do ciclo celular, principalmente a evolução G0/G1;
- Síndrome de Li-Fraumeni, com inativação da p53, uma proteína importante da regulação da proliferação celular;
- Anormalidades na enzima DNA helicase;
- Síndrome de Rothman-Thomas, com defeito do gene RECQL4;
- Síndrome de Werner, com defeito do gene RECQL2; e
- O fator ambiental frequentemente associado é a exposição à radiação ionizante. O que acontece, por exemplo, no tratamento de pacientes com sarcoma de Ewing.
Tipos de osteossarcoma
A classificação do osteossarcoma começa com a divisão entre lesões primárias e secundárias, estas são originadas de um outro tumor pré-existente que sofre o processo de metástase para os ossos, um quadro mais frequente do que tumores ósseos primários.
Além disso, o tumor pode ser diferenciado entre lesões intramedulares e superficiais.
Osteossarcoma Intramedular
Ele é subdividido nos seguintes tipos:
- Convencional ou osteoblástico: é tido como o modelo de estudos do tumor. Normalmente, acomete a porção metafisária de ossos longos, é um tipo agressivo e que costuma atravessar o córtex ósseo, comprometendo tecidos moles. Na radiografia aparece como lesão esclerótica e radiodensa e na histologia com pleomorfismo celular e atipias importantes, além da produção de matriz óssea;
- Telangiectásico: também é encontrado na porção metafisária de ossos longos. Na radiografia pode ser confundido com cisto ósseo aneurismático. Ao exame histológico, apresenta atipias celulares e produção de matriz óssea. É um tipo de tumor bastante agressivo e que pode causar fraturas patológicas;
- Pequenas células: é um tipo raro e sua apresentação é bastante semelhante a do sarcoma de Ewing. A lesão óssea costuma ter caráter lítico e frequentemente estende-se comprometendo partes moles. Parece estar associado à translocação t (11;22);
- Baixo grau: é o único osteossarcoma intramedular de baixo grau histológico. Assim como os outros, possui predileção por ossos longos, mas apresenta progressão lenta. No exame radiográfico, pode se mostrar de formas variadas, como: ‘vidro fosco’, margem esclerótica e ruptura cortical. No exame histológico, apresenta menos atipias celulares, e, normalmente, um estroma fibroso;
- Condroblásticos: é um tumor agressivo e que, no exame histológico, apresenta tecido cartilaginoso com grande quantidade de atipias, além da síntese de matriz óssea; e
- Fibroblástico: tumor maligno muito frequente em cães. Sendo classificado como osteossarcoma apresenta síntese de matriz óssea, mas, nesse tumor, também ocorre a síntese de tecido fibroso.
Osteossarcoma superficiais
Os osteossarcomas superficiais são subdivididos nos seguintes tipos:
- Parosteal: apresenta crescimento lento, a localização principal é na porção posterior do terço distal do fêmur. O achado radiológico costuma ser de uma lesão esclerótica, lisa e bem-delimitada. Histologicamente, apresentam trabéculas ósseas maduras paralelas;
- Periosteal: possui predileção pela diáfise de ossos longos e possui relação com superfície cartilaginosa. A evolução é intermediária e, na clínica, apresenta-se como uma massa indolor. Esse tipo causa elevação periosteal acentuada o que é perceptível na radiografia como ‘lesões em raio de sol’. Esse tumor possui a característica histológica de produção de cartilagem, entretanto, para ser classificado como osteossarcoma precisa apresentar síntese de matriz óssea; e
- Alto grau: apresentam crescimento rápido e podem causar dor no paciente. Na radiografia pode apresentar lesões líticas e blásticas, com as atipias celulares presentes. Esse tumor pode causar erosão da cortical, o que está associado com maior agressividade.
Sintomas de osteossarcoma
Esse tumor é frequentemente assintomático e sua manifestação clínica está associada com quadros mais avançados e agressivos. Os principais sintomas são:
- Dor local, normalmente localizada no membro inferior, próxima à articulação do joelho;
- Presença de massas ou nódulos no local, o que pode ou não estar presente; e
- Edema.
Com a progressão da doença, o paciente pode apresentar: perda de peso, dificuldade para andar, prejuízo na realização de atividades diárias, fraturas patológicas e febre.
Diagnóstico
O diagnóstico do osteossarcoma é feito, preferencialmente, por exames de imagem. Diante de um quadro clínico sugestivo, principalmente em pacientes na segunda década de vida, um raio-x deve ser solicitado. Esse é o principal exame utilizado e costuma indicar o diagnóstico com grau importante de certeza.
Outros exames de imagem devem ser solicitados após a radiografia sugestiva de osteossarcoma, os mais utilizados são ressonância magnética, principalmente para avaliação de partes moles, tomografia computadorizada e um destaque para cintilografia óssea e o PET-CT, os quais auxiliam na investigação de metástases locais ou à distância.
Quando um osteossarcoma primário sofre metástase, o pulmão é o órgão alvo mais frequentemente acometido. Dessa forma, para a avaliação do estadiamento tumoral, uma tomografia computadorizada de tórax é indicada.
Um achado radiológico importante é o Triângulo de Codman, ele é um indicativo da agressividade do tumor e ocorre quando a lesão rompe a cortical e levanta a membrana do periósteo, o que faz com que o tumor passe a sintetizar osso reacional não tumoral.
Estadiamento
A principal forma de classificar o estadiamento é a escala de Enneking, que é dada pela análise de 3 variáveis: estágio, localização e metástase. Osteossarcomas de estágio l são considerados de baixo grau, com menor chance de metástase e melhor prognóstico. Já no estágio ll, os tumores são de alto grau. Uma segunda subdivisão está entre A, para tumores intracompartimentais, e B para tumores extracompartimentais.
Quando a metástase é observada, o tumor recebe a classificação de grau lll, indicando um prognóstico mais reservado. Na progressão da doença, o quadro menos agressivo é indicado pelo grau l, seguido de llA, llB e lll.
Vale ressaltar que a avaliação do grau é dada pelo exame histopatológico, com análise do tipo e quantidade de atipias celulares presentes.
Tratamento
A maioria dos osteossarcomas apresenta micrometástases, que são pouco visíveis nos exames de imagem. Dessa forma, o tratamento costuma começar com quimioterapia pré-operatória neoadjuvante. Depois da redução do tumor, a cirurgia é feita e após a cirurgia o paciente é submetido novamente ao tratamento com quimioterapia. A radioterapia é utilizada raramente para o tratamento de tumores ósseos primários.
A poliquimioterapia neoadjuvante, normalmente é feita pela administração de Doxorrubicina, cisplatina e altas doses de metotrexato com ifosfamida.
A abordagem cirúrgica possui variadas possibilidades, o médico opta qual delas é a mais indicada diante do quadro paciente, do estadiamento, do grau do tumor, presença de metástases e de outras doenças associadas. A cirurgia tem como objetivo a ressecção completa do tumor. Vale ressaltar que as metástases mais importantes, principalmente pulmonares, podem necessitar de tratamento cirúrgico também.
Tumores mais benignos podem passar por uma cirurgia com margens intralesionais ou do tipo marginal. Entretanto, a abordagem mais utilizada é com margens cirúrgicas amplas. Em alguns casos a amputação do membro pode ser necessária, com uma ressecção radical. Cirurgias para tumores ósseos do esqueleto axial permanecem sendo um desafio, por conta do acesso ao tumor.
Após a cirurgia, a avaliação histopatológica da peça é importante para a análise mais precisa do prognóstico. Isso acontece pela avaliação da resposta à quimioterapia que é dada pela graduação histológica de Huvos:
- Grau 1: resposta mínima ou inexistente, prognóstico mais reservado;
- Grau 2: extensa necrose com mais de 10% de tumor viável;
- Grau 3: extensa necrose com focos pontuais de tumor viável, menor do que 10%; e
- Grau 4: necrose completa do tumor; com melhor prognóstico.
Aproveitou esse conteúdo? O blog do Estratégia MED tem muito mais esperando por você! Caso esteja se preparando para as provas de Residência Médica e Revalida, o Sistema de Questões MED e o Curso Extensivo MED serão seu diferencial!
Por meio deles, você tem acesso a diversos materiais exclusivos e atualizados, junto com milhares de questões. Não fique de fora, clique no banner abaixo e saiba mais sobre a nossa plataforma!
