A síndrome de Guillain-Barré é uma das causas mais comuns de fraqueza muscular adquirida, que pode ter desfechos fatais se não conduzida de forma correta. Confira os principais aspectos referentes a esta condição neuromuscular, que aparecem nos atendimentos e como são cobrados nas provas de residência médica!
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Dicas do Estratégia para provas
Seu tempo é precioso e sabemos disso. Se for muito escasso neste momento, veja abaixo os principais tópicos referentes à síndrome de Guillain-Barré.
- Se inicia geralmente como parestesia, mas a fraqueza muscular é a queixa mais proeminente.
- A fraqueza progressiva muscular e braços e pernas são critérios essenciais para o diagnóstico.
- O achado clássico na análise do líquor é a elevação da proteínaassociada a uma contagem normal de glóbulos brancos.
- Os tratamentos modificadores de doença preconizados na SGB incluem a plasmaférese e a imunoglobulina humana endovenosa.
Definição da doença
A Síndrome de Guillain-Barré (SGB), também conhecida como polirradiculoneurite aguda, é uma das principais causas de fraqueza muscular adquirida, que acomete primordialmente a mielina da porção proximal dos nervos periféricos.
Epidemiologia e fisiopatologia da Síndrome de Guillain-Barré
É a maior causa de paralisia flácida generalizada no mundo, com incidência anual de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes. Acomete principalmente adultos jovens, entre 20 e 40 anos de idade, ligeiramente maior em homens do que em mulheres.
Em até 70% dos casos precedida por alguma doença infecciosa aguda cerca de 3 semanas antes, sendo a infecção por Campylobacter jejuni a mais frequente, além de estar relacionada ao citomegalovírus, vírus Epstein Barr e outras infecções virais. Há também relatos de SGB após vacinação ou trauma, como cirurgias, embora ambas as situações sejam consideradas raras e discutíveis.
A polineuropatia aguda é frequentemente desencadeada desencadeada quando uma resposta imune a um evento antecedente reage de forma cruzada com epítopos compartilhados no nervo periférico (mimetismo molecular).
Manifestações clínicas da Síndrome de Guillain-Barré
A Guillain-Barré é uma síndrome heterogênea com formas variantes, sendo a polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda a forma mais comum. O sintoma inicial geralmente são parestesias nas extremidades distais, inicialmente dos membros inferiores e depois dos superiores. Em até metade dos casos pode associar-se a dor neuropática lombar ou nas pernas.
A fraqueza progressiva é o sinal que geralmente faz o paciente buscar por ajuda médica, classicamente iniciando nos membros inferiores, progredindo posteriormente para braços, tronco, cabeça, pescoço e, em até metade dos casos, fraqueza facial.
#Ponto importante: A intensidade da fraqueza pode variar desde uma leve perda da força, até ocorrência de tetraplegia completa.
A doença ocorre de forma progressiva, sendo que 95% dos pacientes alcançam seu pico de piora em até 4 semanas ( a maioria entre a segunda semana). É justamente próximo ao pico de piora que há risco aumentado de insuficiência respiratória com necessidade de ventilação mecânica em até 30% dos pacientes.
Instabilidade autonômica é um achado comum, causando eventualmente arritmias importantes. Cerca de 5 % dos casos evoluem para morte, geralmente resultante de insuficiência respiratória, pneumonia aspirativa, embolia pulmonar, arritmias cardíacas e sepse hospitalar.
Diagnóstico da Síndrome de Guillain-Barré
O diagnóstico clínico de GBS é confirmado se o líquido cefalorraquidiano (LCR) e os estudos eletrodiagnósticos mostraram anormalidades típicas.
Análise LCR evidenciando elevação da proteína no líquor (normalmente 45 a 200 mg/dL) associada a uma contagem normal de glóbulos brancos (normalmente <5 células/mm3) é o achado laboratorial característico, evidente em até 80% dos pacientes após a segunda semana.
Estudos eletrodiagnósticos podem mostrar nas formas desmielinizantes velocidades de condução motora reduzidas, prolongamento das latências motoras distais
das neuroconduções, sinais de bloqueio da condução nervosa motora com dispersão temporal da onda em análise e também latências de ondas F prolongadas.
Existem vários critérios propostos para a definição clara do diagnóstico de SGB, sendo exigidos todos os especificados abaixo:
Presença de dois critérios essenciais, que incluem:
- Fraqueza progressiva dos braços e/ou pernas, variando de fraqueza mínima das pernas à paralisia total dos quatro membros, incluindo tronco, músculos bulbares e faciais e oftalmoplegia externa.
- Arreflexia ou diminuição dos reflexos tendinosos profundos em membros fracos.
Os critérios que sugerem fortemente o diagnóstico, incluem:
- Progressão dos sintomas ao longo de dias a quatro semanas
- Sintomas bilaterais relativamente simétricos
- Dor no tronco ou membros
- Sintomas ou sinais dos nervos cranianos
- Disfunção autonômica
- Disfunção sensorial leve
- Sem febre no início dos sintomas
- LCR com proteína elevada e contagem de leucócitos normal a levemente elevada (geralmente <5 células/mm 3 )
- Anormalidades eletrodiagnósticas consistentes com GBS
- A recuperação começa duas a quatro semanas após a interrupção da progressão
Tratamento da Síndrome de Guillain-Barré
Os tratamentos modificadores de doença preconizados na SGB incluem a plasmaférese e a imunoglobulina humana endovenosa. Não se observam diferenças significativas na resposta a essas duas formas de tratamento, por isso a escolha entre essas duas modalidades depende da disponibilidade local e da preferência do paciente, fatores de risco e contra indicações.
A plasmaférese remove anticorpos, complemento e outros fatores responsáveis pela lesão nervosa a partir da separação do plasma e células sanguíneas, sendo que essas últimas são reinfundidas após diluição em albumina diluída com gelatina ou plasma fresco.
A Imunoglobulina humana, pela facilidade de uso, tornou-se o tratamento de escolha na maioria dos países. Deve ser iniciada em até 04 semanas após início dos sintomas, sendo a dose de 400 mg/kg uma vez ao dia por 5 dias.
Veja também:
- Resumo de doenças da coluna vertebral
- Resumo sobre esclerose lateral amiotrófica (ELA): diagnóstico, tratamento e mais!
- Cérebro: anatomia, funções e muito mais
- Resumo de coma e alteração da consciência
Referências bibliográficas:
- BRASIL. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Síndrome de Guillain-Barré. Brasília : Ministério da Saúde, 2021. Modo de acesso: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/protocolo_clinico_terapeuticas_guillan_barre.pdf
- MALTA, Juliane Maria Alves Siqueira; RAMALHO, Walter Massa. Aumento das internações por síndrome de Guillain-Barré no Brasil: estudo ecológico. Epidemiol. Serv. Saúde, Brasília , v. 29, n. 4, e2020056, set. 2020 . Disponível em http://dx.doi.org/10.5123/s1679-49742020000400020.
- Yuki N, Hartung HP. Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med. 2012 Jun. Disponível em NEJM
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