Olá, querido doutor e doutora! A Síndrome de Tolosa-Hunt é uma condição rara caracterizada por episódios de oftalmoplegia dolorosa, decorrente de inflamação granulomatosa no seio cavernoso, fissura orbital superior ou órbita. Apesar de apresentar resposta rápida à corticoterapia, seu diagnóstico exige a exclusão de causas infecciosas, neoplásicas e autoimunes. O quadro clínico é marcado por dor orbitária intensa, paresia de nervos oculomotores e, em alguns casos, envolvimento trigeminal.
Sem tratamento, os sintomas podem persistir por até oito semanas antes de regredirem espontaneamente.
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Conceito
A Síndrome de Tolosa-Hunt (STH) é uma condição inflamatória rara, caracterizada por oftalmoplegia dolorosa unilateral decorrente de um processo granulomatoso idiopático que acomete o seio cavernoso, a fissura orbital superior ou, em alguns casos, a órbita. Esse processo inflamatório leva à paresia de nervos cranianos responsáveis pelos movimentos oculares (III, IV e VI), podendo também afetar a divisão oftálmica do trigêmeo.
Etiologia e fisiopatologia
A etiologia da Síndrome de Tolosa-Hunt permanece idiopática, sem causa definida. O achado central é um processo de inflamação granulomatosa crônica que acomete o seio cavernoso, a fissura orbital superior ou a órbita, resultando em compressão e disfunção dos nervos cranianos oculomotores.
Do ponto de vista histopatológico, observa-se espessamento da dura mater, com infiltração por linfócitos, plasmócitos e fibroblastos, além de depósitos de material granulomatoso, podendo incluir células epitelioides e gigantes. Esse processo inflamatório em um espaço restrito gera pressão sobre os nervos III, IV e VI, explicando a oftalmoplegia dolorosa.
Embora não exista relação comprovada com infecções, há descrições de associação com doenças autoimunes e inflamatórias sistêmicas (como lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose e granulomatose com poliangiíte). Nesses contextos, a manifestação orbitária pode ser semelhante à STH, mas o diagnóstico final deve ser direcionado à doença de base.
Em resumo, a fisiopatologia envolve um processo inflamatório granulomatoso localizado que, ao comprometer estruturas do seio cavernoso e regiões adjacentes, gera dor orbitária intensa associada à paresia dos nervos oculomotores.
Epidemiologia
A Síndrome de Tolosa-Hunt é considerada uma condição incomum, com incidência estimada de 1 caso por milhão de habitantes ao ano. Não há diferença significativa quanto a sexo, etnia ou localização geográfica.
A idade média de início é em torno de 41 anos, porém já foram descritos casos em crianças e adolescentes, embora sejam muito mais raros. A apresentação costuma ser unilateral, mas há relatos de envolvimento bilateral em aproximadamente 5% dos pacientes.
Esses dados reforçam que, apesar de rara, a síndrome deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de pacientes com oftalmoplegia dolorosa, especialmente em adultos de meia-idade.
Avaliação clínica
Dor orbitária
O sintoma inicial mais comum é a dor intensa na região orbitária ou retro-orbitária, geralmente unilateral. Os pacientes descrevem-na como pontada, facada ou pressão profunda, podendo irradiar para áreas frontal e temporal. A dor frequentemente antecede a paresia ocular em até 30 dias e costuma ser persistente, levando o paciente a procurar atendimento médico rapidamente.
Comprometimento dos nervos cranianos
A inflamação localizada no seio cavernoso provoca disfunção de nervos responsáveis pela motricidade ocular. O nervo oculomotor (III) é o mais frequentemente acometido, seguido pelo abducente (VI) e pelo troclear (IV). Essa combinação resulta em diplopia, ptose e limitação dos movimentos oculares. Além disso, a divisão oftálmica do nervo trigêmeo (V1) pode estar envolvida, causando dor facial ou hipoestesia.
Sinais autonômicos e manifestações associadas
Em até 20% dos casos, há síndrome de Horner de terceira ordem, caracterizada por miose, ptose discreta e anidrose. O envolvimento do nervo óptico é menos comum, mas pode levar a redução da acuidade visual ou edema de papila, com risco de sequelas permanentes. Alguns pacientes ainda relatam náuseas, vômitos e fadiga, atribuídos à intensidade da dor orbitária.
Evolução e recorrência
A síndrome apresenta curso remitente e recorrente. Sem tratamento, os sintomas podem persistir por até 8 semanas, com posterior resolução espontânea. Mesmo após resposta favorável à corticoterapia, cerca de 40 a 50% dos pacientes apresentam recorrências, que podem ser ipsilaterais, contralaterais ou, mais raramente, bilaterais.
Diagnóstico
O diagnóstico da Síndrome de Tolosa-Hunt (STH) é de exclusão, sendo necessário afastar causas neoplásicas, infecciosas, vasculares e outras doenças inflamatórias que também cursam com oftalmoplegia dolorosa.
Critérios clínicos
Segundo a Classificação Internacional das Cefaleias (ICHD-3), os critérios incluem:
- Dor orbitária ou periorbitária unilateral.
- Paresia de um ou mais nervos cranianos oculomotores (III, IV ou VI), do mesmo lado da dor.
- Evidência de inflamação granulomatosa no seio cavernoso, fissura orbital superior ou órbita, demonstrada por ressonância magnética ou biópsia.
- Relação temporal: a paresia deve ocorrer junto com a dor ou até duas semanas após seu início.
- Ausência de outra explicação para o quadro.
Exames de imagem
A ressonância magnética com contraste é o exame mais sensível, mostrando espessamento e realce do seio cavernoso ou fissura orbital superior. Pode haver convexidade da parede lateral do seio cavernoso e extensão para o ápice orbitário. A angiografia pode detectar irregularidades da artéria carótida intracavernosa, que geralmente desaparecem após o tratamento com corticoides.
Exames laboratoriais e líquor
Os exames de sangue e a análise do líquido cerebrospinal geralmente são normais, mas são úteis para afastar doenças como sarcoidose, vasculites ou infecções. Podem ser solicitados: VHS, PCR, FAN, ANCA, enzima conversora de angiotensina, sorologias infecciosas, entre outros.
Diagnóstico diferencial
Inclui condições que causam oftalmoplegia dolorosa, como:
- Tumores intracranianos ou orbitários (meningioma, linfoma, adenoma hipofisário, metástases).
- Doenças vasculares (aneurisma, dissecção de carótida, trombose do seio cavernoso).
- Doenças inflamatórias (sarcoidose, IgG4-related disease, granulomatose com poliangiíte).
- Infecções (sinusite complicada, mucormicose, meningite tuberculosa).
Tratamento
Corticoterapia
A conduta mais adotada é iniciar com dose alta de corticoide, geralmente prednisona em torno de 1 mg/kg/dia, com redução gradual ao longo de semanas a meses, conforme resposta clínica. A dor costuma melhorar em 24 a 72 horas, enquanto as paresias oculomotoras podem levar 2 a 8 semanas para regredir.
Imunossupressores e poupadores de corticoide
Em pacientes com recidivas frequentes ou nos casos em que os efeitos adversos dos corticoides se tornam limitantes, podem ser utilizados agentes como azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetil, ciclosporina ou infliximabe. Essas drogas ajudam a manter a remissão e a reduzir a dependência de corticoides em longo prazo.
Radioterapia
A radioterapia focal pode ser considerada em situações selecionadas, como nos pacientes que apresentam crises recorrentes e refratárias ao tratamento clínico ou quando há contraindicação absoluta ao uso de corticoides.
Acompanhamento
É indicado realizar ressonância magnética seriada para monitorar a resolução do processo inflamatório e excluir diagnósticos alternativos. Além disso, deve-se observar cuidadosamente os pacientes em uso prolongado de corticoides, devido ao risco de diabetes, osteoporose, hipertensão, catarata e imunossupressão crônica.
Complicações e prognóstico
Complicações
As complicações da Síndrome de Tolosa-Hunt decorrem principalmente de dois fatores: a própria doença e o tratamento prolongado com corticoides. Entre as complicações ligadas ao quadro inflamatório estão os déficits neurológicos permanentes, como oftalmoplegia residual e, mais raramente, perda visual irreversível por envolvimento do nervo óptico. Já as complicações relacionadas à terapia incluem hiperglicemia, diabetes mellitus, osteoporose, catarata, hipertensão arterial, gastrite e maior risco de infecções oportunistas, especialmente em tratamentos longos e com doses elevadas.
Prognóstico
O prognóstico costuma ser favorável, já que a maioria dos pacientes apresenta remissão rápida da dor em até 72 horas após o início da corticoterapia. A recuperação dos nervos cranianos é mais lenta, levando semanas a meses, e nem sempre é completa. Apesar da boa resposta inicial, a recorrência é frequente, variando entre 30% e 50% dos casos, podendo ocorrer no mesmo lado, no lado oposto ou, raramente, de forma bilateral.
Mesmo com essas recidivas, a síndrome não é fatal e, quando acompanhada adequadamente, permite controle clínico satisfatório e manutenção da qualidade de vida na maioria dos pacientes.
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Referências Bibliográficas
- DYNAMED. Tolosa-Hunt Syndrome. EBSCO Information Services, 2024. Disponível em: https://www.dynamed.com/condition/tolosa-hunt-syndrome. Acesso em: 19 set. 2025.
- AMRUTKAR, C. V.; LUI, F.; BURTON, E. V. Tolosa-Hunt Syndrome. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459225/. Acesso em: 19 set. 2025.
