Olá, querido doutor e doutora! A síndrome hepatopulmonar é uma complicação vascular pulmonar que surge em indivíduos com doença hepática ou hipertensão portal, marcada por hipoxemia decorrente de dilatações intrapulmonares. Trata-se de uma condição subdiagnosticada, mas que impacta negativamente a qualidade de vida e a sobrevida dos pacientes.
Um aspecto marcante é que a gravidade da síndrome não guarda relação direta com a intensidade da doença hepática, podendo manifestar-se em diferentes estágios do comprometimento do fígado.
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Conceito
A síndrome hepatopulmonar (SHP) é uma complicação vascular decorrente de doenças hepáticas crônicas ou de hipertensão portal, marcada pela associação de alterações pulmonares na oxigenação arterial com dilatações vasculares intrapulmonares. O diagnóstico é estabelecido quando há hipoxemia em ar ambiente (PaO₂ geralmente <80 mmHg) ou aumento do gradiente alvéolo-arterial de oxigênio, em conjunto com a comprovação de dilatação vascular pulmonar por exames de imagem, como a ecocardiografia contrastada.
Etiologia e fatores de risco
A síndrome hepatopulmonar está geralmente ligada à cirrose hepática e à hipertensão portal, embora também possa ocorrer em doenças hepáticas não cirróticas. Entre as principais condições associadas destacam-se:
- Cirrose hepática de diversas causas: alcoólica, viral (hepatite B e C), autoimune, criptogênica e colestática (colangite biliar primária e colangite esclerosante primária).
- Hipertensão portal não cirrótica: trombose de veia porta, hiperplasia nodular regenerativa e fibrose hepática congênita.
- Doenças metabólicas e genéticas: doença de Wilson, hemocromatose, deficiência de alfa-1 antitripsina, entre outras.
- Condições vasculares: síndrome de Budd-Chiari, anomalias congênitas de shunts portossistêmicos e malformações vasculares hepáticas.
- Outros cenários: hepatite aguda fulminante e doenças colestáticas da infância, como a atresia biliar.
É importante destacar que a SHP pode se desenvolver independentemente da gravidade do fígado doente, reforçando que a fisiopatologia está mais relacionada ao impacto vascular pulmonar da disfunção hepática do que ao grau de insuficiência hepática em si.
Epidemiologia
A síndrome hepatopulmonar apresenta ampla variação de prevalência, influenciada pelo método diagnóstico utilizado e pela população estudada. Entre pacientes com cirrose hepática, estima-se que ocorra em cerca de 15% a 30% dos casos, embora alguns levantamentos apontem taxas ainda maiores. Em indivíduos avaliados para transplante hepático, a frequência pode chegar a quase um terço dos candidatos.
Em crianças, a SHP é menos comum, mas já foi documentada principalmente em casos de atresia biliar e outras doenças colestáticas crônicas, com prevalência relatada entre 3% e 20%.
Não há predomínio claro quanto a sexo, mas costuma ocorrer em pacientes de meia-idade. Além disso, observa-se que a presença e a gravidade da síndrome não acompanham, necessariamente, a gravidade da doença hepática medida por escores como Child-Pugh ou MELD.
Fisiopatologia
A fisiopatologia da síndrome hepatopulmonar envolve uma sequência de alterações vasculares e inflamatórias que afetam o pulmão em decorrência da disfunção hepática. O fígado doente libera substâncias vasodilatadoras, como óxido nítrico e monóxido de carbono, em excesso. Esses mediadores, aliados à ativação de células inflamatórias, promovem dilatação dos capilares pulmonares e, em alguns casos, a formação de shunts arteriovenosos.
Com isso, o sangue circula rapidamente pelos vasos dilatados (que podem atingir até 500 µm, quando o normal seria 8–15 µm), sem tempo adequado para a troca gasosa. Além disso, parte do fluxo sanguíneo desvia-se das áreas ventiladas, gerando desequilíbrio ventilação-perfusão e hipoxemia.
Outro fator relevante é o aumento da angiogênese pulmonar, estimulado por citocinas inflamatórias e fatores de crescimento, que perpetuam a remodelação vascular. Essa combinação de vasodilatação difusa, shunts intrapulmonares e difusão prejudicada explica a hipoxemia característica da SHP, que frequentemente se manifesta de forma mais intensa nas bases pulmonares.
Essa distribuição desigual do fluxo sanguíneo explica sintomas clássicos como a platipneia (piora da dispneia ao ficar em pé) e a ortodeóxia (queda da oxigenação na posição ortostática, com melhora ao deitar).
Avaliação clínica
Dispneia
A queixa respiratória é a manifestação mais comum. Inicialmente pode surgir apenas aos esforços, mas tende a progredir até limitar atividades cotidianas. Em fases avançadas, a dispneia pode estar presente mesmo em repouso, refletindo o grau de hipoxemia.
Platipneia e ortodeóxia
A platipneia corresponde ao agravamento da falta de ar quando o paciente passa da posição supina para a ortostática. Esse sintoma se associa à ortodeóxia, definida pela queda da pressão parcial de oxigênio ou da saturação ao permanecer em pé. Essas alterações ocorrem porque a dilatação vascular é mais intensa nas bases pulmonares, onde o fluxo sanguíneo se concentra em posição ereta.
Cianose e baqueteamento digital
Com a progressão da hipoxemia, torna-se comum a presença de cianose, visível em lábios e extremidades. Em alguns pacientes desenvolve-se hipocratismo digital (baqueteamento), achado típico de hipóxia crônica.
Alterações Cutâneas
Muitos pacientes apresentam telangiectasias em forma de aranha vascular (spider nevi), que embora não sejam específicas da síndrome hepatopulmonar, aparecem com maior frequência nesse contexto.
Fadiga
Sintoma inespecífico, mas relatado por diversos pacientes, podendo estar relacionado tanto à hipoxemia quanto à doença hepática subjacente.
Diagnóstico
Rastreamento inicial
A avaliação costuma começar com a oximetria de pulso, sendo a saturação <96% um sinal de alerta para hipoxemia significativa. Esse exame é útil como triagem, mas não confirma a síndrome.
Gasometria Arterial
A gasometria arterial em ar ambiente é o método confirmatório inicial. Nela se avalia a PaO₂ e o gradiente alvéolo-arterial (A-a). Valores de PaO₂ <80 mmHg ou gradiente A-a ≥15 mmHg (≥20 mmHg em pacientes acima de 64 anos) sustentam o diagnóstico.
Ecocardiografia contrastada
Considerada o padrão-ouro, a ecocardiografia contrastada com solução salina agitada detecta a presença de dilatações vasculares intrapulmonares. A passagem de microbolhas para o átrio esquerdo, entre o 4º e o 6º ciclo cardíaco, confirma a dilatação intrapulmonar.
Exames complementares
- Cintilografia com macroagregado de albumina: permite estimar o grau de shunt, mas não diferencia origem intracardíaca ou intrapulmonar.
- Angiografia pulmonar: pouco utilizada, reservada para casos de dúvida diagnóstica ou planejamento de embolização.
- Testes de função pulmonar: geralmente mostram difusão reduzida para monóxido de carbono (DLCO), mas não são específicos.
- Exames de imagem (radiografia ou tomografia): ajudam a excluir outras causas pulmonares de hipoxemia.
Classificação da gravidade
A gravidade da síndrome é definida pela PaO₂ em ar ambiente:
- Leve: ≥80 mmHg
- Moderada: 60–79 mmHg
- Grave: 50–59 mmHg
- Muito grave: <50 mmHg
Tratamento
Oxigenoterapia
Indicada em pacientes com hipoxemia grave, a suplementação de oxigênio melhora a saturação periférica, alivia sintomas como dispneia e aumenta a tolerância ao esforço. Embora não modifique a história natural da doença, é um recurso importante enquanto se aguarda a terapia definitiva.
Transplante hepático
O transplante de fígado é a única intervenção comprovadamente eficaz para reverter a síndrome hepatopulmonar. A maioria dos pacientes apresenta melhora progressiva da oxigenação dentro de 6 a 12 meses após o procedimento. Em candidatos com PaO₂ <60 mmHg, a avaliação para transplante deve ser acelerada, já que a mortalidade sem essa intervenção é elevada.
Procedimentos intervencionistas
Alguns métodos têm sido estudados como alternativas temporárias ou paliativas:
- TIPS (shunt portossistêmico intra-hepático transjugular): pode reduzir a pressão portal, mas apresenta resultados inconsistentes, com risco de piorar a hipoxemia e descompensar o fígado.
- Embolização seletiva de comunicações arteriovenosas: indicada apenas em casos restritos, quando há shunts localizados bem definidos.
Terapias farmacológicas
Diversas drogas já foram testadas, como pentoxifilina, azul de metileno, inibidores de óxido nítrico e suplementos de alho. Nenhuma delas demonstrou benefício consistente para uso clínico rotineiro, permanecendo sem aprovação formal. Assim, seu emprego é limitado a estudos experimentais.
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Referências Bibliográficas
- BANSAL, K. et al. Hepatopulmonary Syndrome. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562169/.
- TROW, T. K.; SHAUGHNESSY, A. Hepatopulmonary Syndrome (HPS). DynaMed. EBSCO Information Services, 2022. Disponível em: https://www.dynamed.com/condition/hepatopulmonary-syndrome-hps
