Resumo de púrpura trombocitopênica imune: diagnóstico, tratamento e mais!

Resumo de púrpura trombocitopênica imune: diagnóstico, tratamento e mais!

A plaquetopenia isolada muitas vezes é motivo de dificuldade diagnóstica para o médico, sendo a púrpura trombocitopênica imune uma das principais causas do distúrbio plaquetário. Confira agora os principais aspectos referentes a esta condição, que aparecem nos atendimentos e como são cobrados nas provas de residência médica!

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Seu tempo é precioso e sabemos disso. Se for muito escasso neste momento, veja abaixo os principais tópicos referentes à púrpura trombocitopênica imune.

  • A PTI é um distúrbio hemorrágico adquirido comum, relatado em aproximadamente 1 a 6 por 100.000 adultos.
  • Acredita-se que resulte do desenvolvimento de auto-anticorpos antígenos na superfície plaquetária, especialmente a glicoproteína IIb/ IIIa e a Ib/IX.
  • É um distúrbio primário da hemostasia, ocasionando principalmente hemorragia cutânea, especialmente por meio de púrpura, petéquias, sufusões e equimoses. 
  • PTI é um diagnóstico de exclusão, portanto é imperativo descartar outras causas. 
  • O tratamento de primeira linha é a utilização de corticoide oral.  

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Definição da doença

A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é um distúrbio hemorrágico caracterizado por trombocitopenia isolada mediada pela produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas da membrana plaquetária e inibição de sua produção, não associada a uma doença sistêmica.  

Podem ser definidos três tipos distintos de PTI: 

  • PTI clássica ou autoimune crônica: que não está associada a infecção prévia, e que apresenta curso crônico e geralmente benigno; 
  • PTI  aguda: que tem maior incidência na infância, afeta igualmente ambos os sexos, e quase sempre é precedida de infecção viral ou vacinação. Esta tem curso limitado e não é recorrente; 
  • PTI secundária ou associada a outras doenças: geralmente de natureza autoimune ou neoplásica, caracterizadas por distúrbio do sistema imunológico. As doenças mais comumente associadas são o lúpus eritematoso disseminado, doenças autoimunes da tireoide, doenças linfoproliferativas, infecção pelo vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), após radio ou quimioterapia e após transplante de medula óssea. 

Epidemiologia e fisiopatologia de púrpura trombocitopênica imune 

A PTI é um distúrbio hemorrágico adquirido comum, relatado em aproximadamente 1 a 6 por 100.000 adultos. Apresenta uma maior predominância em mulheres, com proporção de 3 a 4 mulheres para cada um homem afetado, mais pronunciada na meia-idade, em mulheres em idade reprodutiva e na gravidez, sem diferenças étnicas. 

A patogênese da PTI não é completamente compreendida, acredita-se que resulte do desenvolvimento de autoanticorpo imunoglobulina G contra múltiplos antígenos na superfície plaquetária, especialmente a glicoproteína IIb/ IIIa e a Ib/IX. Essas células tornam-se opsonizadas e suscetíveis a fagocitose por macrófagos esplênicos e células de Kupffer no fígado. 

A etiologia para o desenvolvimento da doença não é certa, mas acreditam que ocorra após infecções virais, em que os anticorpos antivirais promovem reação cruzada com as glicoproteínas plaquetárias é uma das teorias. Acredita-se que outros mecanismos, incluindo produção prejudicada do hormônio glicoproteico trombopoietina endógeno, hormônio que controla o desenvolvimento dos megacariócitos e produção das plaquetas, bem como desencadeadores, infecção por Helicobacter pylori e gravidez, contribuam para a PTI. 

Manifestações clínicas da púrpura trombocitopênica imune

Os principais sintomas relacionados a PTI são tendência a sangramentos ou hematomas com trauma mínimo, mas a fadiga ocorre em alguns pacientes. 

Por tratar-se de um distúrbio primário da fase plaquetária da hemostasia, sua sintomatologia decorre principalmente de hemorragia cutânea, especialmente por meio de púrpura, petéquias, sufusões e equimoses. As mucosas são comumente afetadas, ocorrendo gengivorragia e, nas mulheres, menorragia. 

Petéquias e Equimoses no PTI. Crédito: Zainal A, Salama A, Alweis R, 2019.

Sangramento grave é observado com mais frequência em indivíduos com contagem de plaquetas menor que 20.000/microL, mas a correlação geral entre sangramento e contagem de plaquetas é fraca. Complicações fatais, incluindo hemorragia intracerebral, sangramento gastrointestinal ou metrorragia importante ocorrem em menos de 5% dos casos. 

O prognóstico é bom em crianças, com a maioria alcançando a remissão. Em adultos, o curso é mais crônico, embora também possa ocorrer remissão espontânea. Isso geralmente acontece dentro de meses após o diagnóstico inicial. 

Diagnóstico de púrpura trombocitopênica imune

PTI é um diagnóstico de exclusão, portanto é imperativo descartar outras causas de trombocitopenia isolada, sendo que a maioria é descartada a partir da história, exame físico e revisão do hemograma completo. 

Em pacientes com PTI, trombocitopenia isolada com hemoglobina e leucócitos normais é a apresentação mais comum, a menos que tenha ocorrido sangramento. O esfregaço de sangue periférico pode mostrar plaquetas aumentadas sem esquistócitos.  

A aspiração da medula óssea raramente é necessária e reservada para pacientes cujo diagnóstico é incerto, em que não há resposta às terapias padrão ou se o esfregaço de sangue mostrar anormalidades. 

#Ponto importante:  A pesquisa de anticorpos associados a plaquetas não é útil na prática clínica, pois esse teste carece de sensibilidade e especificidade. 

Tratamento da púrpura trombocitopênica autoimune

A maioria dos pacientes com plaquetopenia leve a moderada e assintomática tendem

ao curso benigno, sem necessidade de tratamento. O que sugere que a farmacoterapia seja reservada diante de trombocitopenia grave ou na presença de sangramentos.  

Os glicocorticóides são a terapia de primeira linha, como prednisona 1 mg/kg via oral, uma vez ao dia, com desmame lento após utilização. A imunoglobulina intravenosa é  indicada para PTI resistente a glicocorticóides ou para controle de sangramento grave. 

No entanto, o uso da imunoglobulina combinado ou não com corticosteróide não apresenta superioridade terapêutica em relação à monoterapia corticosteróides. A dose usual é de 400 mg/kg/dia por cinco dias ou 1 g/kg/dia por dois dias. 

Além disso, se houver sangramentos importantes em que há risco de vida para o paciente, a transfusão de plaquetas está indicada. 

As terapias de segunda linha incluem rituximabe, 375 mg/m2 IV uma vez por semana durante um mês, ou esplenectomia, visto que o baço pode ser o principal responsável pela destruição plaquetária, além de conter parte da massa linfoide envolvida na produção de anticorpo. A esplenectomia é também a opção terapêutica na forma crônica em que os pacientes necessitem de corticoterapia crônica. 

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Veja também:

Referências bibliográficas:

  • Zainal A, Salama A, Alweis R. Immune thrombocytopenic purpura. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2019 Feb 11;9(1):59-61. doi: 10.1080/20009666.2019.1565884. Disponível em https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6374974/
  • Krettli, William Schneider da Cruz et al. Púrpura trombocitopênica idiopática: etiopatogênese, diagnóstico e tratamento em adultos. Rev Med Minas Gerais 2011; 21(4 Supl 6): S1-S143. Dipsonível em https://rmmg.org/artigo/detalhes/731
  • Santos, Flávia Leite Souza; Palma, Leonardo Carvalho. Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) na Sala de Urgência. FMRP-USP, 2017. 
  • Crédito da imagem em destaque: Pixabay
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