A acromegalia é marcada por uma desfiguração somática progressiva envolvendo principalmente a face e extremidades e, que também se associa a manifestações sistêmicas. Confira os principais aspectos referentes a esta síndrome!
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Seu tempo é precioso e sabemos disso. Se for muito escasso neste momento, veja abaixo os principais tópicos referentes à acromegalia:
- A acromegalia é mais comumente causada por um adenoma secretor de GH da hipófise anterior;
- A principal característica clínica são as fáceis acromegálicas e aumento sacral, com mãos e pés grandes;
- A dosagem do IGF-1 é mais usado como marcador bioquímico da doença, porque não varia com os padrões de sono, exercícios ou ao longo do dia, como o GH;
- A ressonância magnética da hipófise é o melhor exame para diagnosticar um adenoma hipofisário;
- O tratamento envolve cirurgia para remover o adenoma, uso de análogos de somatostatina, agonistas do receptor de dopamina ou antagonista do GH. Em último caso, radioterapia.
Definição da doença
A acromegalia é uma doença caracterizada pelo aumento da liberação do hormônio do crescimento (GH) e do fator de crescimento semelhante à insulina I (IGF-1) causada, na maioria das vezes, por um adenoma hipofisário.
Epidemiologia e fisiopatologia da acromegalia
A acromegalia possui uma prevalência mundial estimada que varia de 40 a 130 por milhão de habitantes, com incidência anual de 6 a 8 por milhão de pessoas. A idade média para o diagnóstico é de 40 anos, com igual número de homens e mulheres afetados.
A fisiopatologia básica ocorre pela secreção excessiva do hormônio do crescimento (GH) e a acromegalia é mais comumente causada por um adenoma somatotrófico da hipófise anterior. Esses adenomas hipofisários surgem como expansão monoclonal de células somatotróficas diferenciadas e geralmente são esporádicas.
O excesso de GH também pode ser ectópico e produzido por outros tumores como linfoma e tumores de células das ilhotas pancreáticas. O excesso de GH também pode ser iatrogênico, resultante da administração excessiva de GH.
Manifestações clínicas da acromegalia
A acromegalia é uma doença insidiosa e as manifestações são atribuíveis às altas concentrações séricas do hormônio GH e do IGF-1. O quadro clínico pode ser caracterizado por:
- Fácies acromegálica com protrusão da fronte, acentuação dos malares, aumento do nariz e lábios, acentuação dos sulcos nasolabiais e prognatismo;
- Aumento acral: mãos e pés grandes (dedos em “salsicha”);
- Cefaleia/perda da visão (devido a expansão do adenoma);
- Hiperidrose (suor excessivo);
- Artralgia;
- Galactorreia;
- Síndrome do túnel do carpo;
- Apneia do sono;
- Hipertensão arterial sistêmica;
- Resistência insulínica ou diabetes mellitus;
- Visceromegalias (especialmente bócio) e papilomas cutâneos (skin tags), sendo estes últimos importantes marcadores da presença de pólipos colônicos.
As manifestações típicas, como fáceis acromegálicas e aumento acral, geralmente ocorrem com o avançar da idade, sendo eles mais propensos a apresentar queixas típicas de outras condições antes, como doença cardiovascular, diabetes, hipertensão e apneia do sono.
Diagnóstico da acromegalia
Testes bioquímicos, em combinação com achados clínicos, são necessários para um diagnóstico. A dosagem do IGF-1 é mais usada como marcador bioquímico da doença porque não varia com os padrões de sono, exercícios ou ao longo do dia, como o GH.
Uma concentração sérica inequivocamente elevada de IGF-1 em um paciente com manifestações clínicas típicas de acromegalia confirma o diagnóstico de acromegalia. O próximo passo é descobrir a causa.
A ressonância magnética (RM) da hipófise é o melhor exame para diagnosticar um adenoma hipofisário, principal causa na maioria das vezes. Cerca de 75% a 80% são macroadenomas no momento do diagnóstico.
Se a ressonância magnética for normal, devem ser realizados estudos para identificar o hormônio liberador do hormônio do crescimento (GHRH) ou tumor secretor de GH.
Tratamento da acromegalia
O tratamento visa controlar e reduzir o tamanho do tumor, normalizar os níveis de GH e IGF-1 e melhorar as comorbidades. A cirurgia transfenoidal é geralmente recomendada como tratamento primário em pacientes com microadenomas ressecáveis (<1 cm) e também em pacientes com macroadenomas (>1 cm) associados a efeitos de massa locais ou fechados e potencialmente curáveis cirurgicamente.
A terapia medicamentosa pode até ser o tratamento de primeira linha em pacientes com acromegalia que não se beneficiarão ou não são adequados para o tratamento neurocirúrgico. Dessa forma, a terapia com um análogo de somatostatina de ação prolongada (octreotida, lanreotida, pasireotida) é recomendada.
Os agonistas do receptor de dopamina (cabergolina, bromocriptina), são considerados para aqueles pacientes com pouco controle da concentração sérica de IGF-1 após cirurgia com sintomas e anormalidades bioquímicas leves, ou em conjunto com análogos da somatostatina.
Em casos de ineficácia aos tratamentos citados acima, pode ser usado um antagonista do receptor de GH (pegvisomant) sozinho ou em combinação com o análogo da somatostatina. Em último caso, a radioterapia ou repetição da cirurgia podem ser indicadas.
#Ponto importante: Devido o risco teórico de aumento do adenoam hipofisário com a ação do estrogênio, pacientes em idade fértil devem utilizar métodos contraceptivos para evitar gravidez. Naquelas que já estão gestantes, é indicado não iniciar ou interromper a terapia médica.
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Referências bibliográficas:
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- S Melmed. Treatment of acromegaly – UpToDate
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