Olá, querido doutor e doutora! A gastrosquise é um defeito congênito da parede abdominal resultando na protrusão de órgãos, como o intestino, mediante uma abertura ao lado do umbigo. Essa condição, frequentemente diagnosticada durante o pré-natal, requer intervenção cirúrgica imediata após o nascimento. Este texto abordará aspectos essenciais da gastrosquise, incluindo sua epidemiologia, fisiopatologia, quadro clínico, diagnóstico, tratamento e prognóstico.
A palavra “gastrosquise” é composta por dois termos: “gastro”, que significa “estômago” ou “abdômen”, e “schisis”, que significa “fenda” ou “divisão”. Portanto, etimologicamente, gastrosquise refere-se a uma “fenda ou abertura no abdômen”, descrevendo a principal característica da condição, a qual é a abertura na parede abdominal através da qual os órgãos, principalmente intestinais, protrudem.
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Conceito de Gastrosquise
A gastrosquise é um defeito congênito da parede abdominal resultante em protrusão de órgãos abdominais, geralmente o intestino, mediante uma abertura ao lado do umbigo, sem que estejam cobertos por membranas ou sacos peritoneais. Essa condição ocorre devido a uma falha no desenvolvimento da parede abdominal durante as primeiras semanas da gestação, geralmente do lado direito do cordão umbilical.
Diferente da onfalocele, onde as alças intestinais são protegidas por uma membrana, na gastrosquise os órgãos ficam diretamente expostos ao líquido amniótico, o que pode levar a danos ao intestino e outras complicações. É uma emergência cirúrgica neonatal, e a intervenção precoce é crucial para a sobrevida e recuperação do recém-nascido.
Epidemiologia e Fatores de Risco da Gastrosquise
A gastrosquise é um defeito congênito relativamente raro, com incidência variável entre 1 a 5 casos por 10.000 nascidos vivos, dependendo da região geográfica e do desenvolvimento econômico do país. Nas últimas décadas, há um aumento na incidência da gastrosquise, particularmente em países desenvolvidos.
Os fatores de risco incluem:
- Idade materna jovem: maior prevalência em gestantes com menos de 20 anos.
- Gestação não planejada: associada a um risco aumentado.
- Uso de tabaco: Fumar durante a gravidez aumenta o risco.
- Consumo de álcool e drogas ilícitas: exposição a substâncias como cocaína e maconha durante a gestação.
- Desnutrição materna: deficiência nutricional durante a gravidez pode ser um fator.
- Uso de medicamentos: uso de anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) durante o início da gravidez.
- Fatores genéticos: embora a maioria dos casos seja esporádica, fatores genéticos podem ter uma contribuição mínima.
Fisiopatologia da Gastrosquise
A fisiopatologia da gastrosquise envolve uma interrupção no suprimento sanguíneo para a parede abdominal durante as primeiras semanas de gestação, comumente associada a anomalia nos vasos onfalomesentéricos ou na artéria umbilical direita. Isso resulta na formação de uma abertura por onde os órgãos abdominais herniam. A severidade da condição varia, e quanto maior o dano intestinal causado pela exposição prolongada ao líquido amniótico, pior o prognóstico. Como a gastrosquise está raramente associada a outras malformações, seu tratamento é principalmente cirúrgico, com a correção do defeito logo após o nascimento.
Quadro Clínico da Gastrosquise
O quadro clínico da gastrosquise é caracterizado principalmente pela presença de alças intestinais expostas ao nascimento, saindo por meio de um defeito na parede abdominal, geralmente à direita do umbigo. Os intestinos estão sem a cobertura de uma membrana protetora, o que os deixa vulneráveis ao contato com o líquido amniótico durante o desenvolvimento intrauterino, resultando em danos intestinais que podem incluir inflamação, edema, espessamento das paredes intestinais e aderências.
Recém-nascidos com gastrosquise frequentemente apresentam distensão abdominal e dificuldades alimentares logo após o nascimento. Em casos mais graves, pode haver comprometimento significativo da função intestinal devido à inflamação ou necrose, o que resulta em síndromes de má absorção ou intestino curto após o reparo cirúrgico.
Diagnóstico da Gastrosquise
O diagnóstico da gastrosquise é geralmente feito no pré-natal por meio de ultrassonografia, que mostra as alças intestinais herniadas ao lado do cordão umbilical, sem membrana protetora. A dosagem de alfa-fetoproteína materna também pode estar elevada, sugerindo defeitos na parede abdominal. Após o nascimento, o diagnóstico é confirmado pela observação das alças expostas, e uma avaliação clínica detalhada é realizada para planejar a correção cirúrgica imediata.
Tratamento e Prognóstico da Gastrosquise
O tratamento da gastrosquise é essencialmente cirúrgico e deve ser realizado logo após o nascimento. O primeiro passo é proteger as alças intestinais expostas, utilizando materiais estéreis para evitar desidratação e infecção. Em casos onde o defeito abdominal é pequeno e as alças podem ser reposicionadas facilmente, realiza-se uma correção primária, fechando o defeito em uma única cirurgia. No entanto, se a quantidade de intestino herniado for grande ou houver inflamação severa, pode ser necessário um reparo em etapas, utilizando um dispositivo chamado “silo” para gradualmente reposicionar os órgãos abdominais no interior da cavidade, com fechamento cirúrgico definitivo em dias ou semanas.
O prognóstico da gastrosquise depende de fatores como o grau de dano intestinal e a presença de complicações associadas, como síndrome do intestino curto ou enterocolite necrosante. Com os avanços nas técnicas cirúrgicas e cuidados intensivos neonatais, a taxa de sobrevida para bebês com gastrosquise é superior a 90%. No entanto, recém-nascidos podem enfrentar complicações a longo prazo, como dificuldades alimentares, dismotilidade intestinal e síndromes de má absorção, especialmente nos casos de dano severo ao intestino ou necessidade de múltiplas cirurgias. O manejo adequado no período neonatal é fundamental para melhorar o prognóstico a longo prazo.
Cai na Prova
Acompanhe comigo uma questão sobre o tema (disponível no banco de questões do Estratégia MED):
PR – Hospital Angelina Caron – HAC PR 2024 Sobre a gastrosquise, podemos afirmar que:
A. É mais comum à esquerda.
B. Associa-se à obesidade materna.
C. Pode estar acompanhada de má rotação intestinal.
D. A membrana que reveste as alças protege o intestino das aderências.
E. Costuma-se acompanhar de outras malformações.
Comentário da Equipe EMED: Correta alternativa “c”: A má rotação intestinal é uma condição que pode estar associada à gastrosquise, portanto há um risco aumentado de complicações intestinais, incluindo o volvulo (torção do intestino).
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Referências Bibliográficas
- AL-ANBARI, Ammar A. A.; XUE, Morgan; LINDSAY, Karen. Gastroschisis. In: STATPEARLS. 2023. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557894/. Acesso em: 10 set. 2024.
