Olá, meu Doutor e minha Doutora! O resumo de hoje é sobre a onfalocele, uma condição médica rara que ocorre durante o desenvolvimento fetal, envolvendo uma abertura na parede abdominal que permite que os órgãos internos, como o intestino, se projetem para fora do abdômen e fiquem contidos em uma bolsa.
Vem com o Estratégia MED entender o processo de formação da onfalocele e como diagnosticar. Ao final, separei uma questão de prova para respondermos juntos sobre o tema!
“Você não pode colocar um limite em algo, quanto mais você sonha mais longe você irá.”
Michael Phelps
Navegue pelo conteúdo
O que é a Onfalocele
A onfalocele é uma malformação congênita e rara da parede abdominal onde há um defeito na linha média na altura do anel umbilical que permite a evisceração do conteúdo intra-abdominal como intestino delgado, intestino grosso, estômago e até mesmo o fígado.
O defeito está coberto por um saco membranoso de três camadas composto por âmnio, geleia de Wharton e peritônio. O cordão umbilical se insere no ápice do saco contendo uma hérnia abdominal.
Epidemiologia da Onfalocele
A Onfalocele possui uma prevalência mundial de aproximadamente 2,6 casos por 10.000 nascidos vivos. Alguns fatores de risco encontrados incluem:
- Gestantes nos extremos da idade reprodutiva (<20 ou >40 anos);
- Trissomia do cromossomo 13, 18 e 21 (em 25%-50% dos casos)
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann;
- Obesidade materna;
- Recém-nascidos do sexo masculino; e
- Multiparidade.
Fisiopatologia da Onfalocele
A fisiopatologia da onfalocele está relacionada a uma falha no fechamento adequado da parede abdominal durante o desenvolvimento fetal. Durante a sexta semana de desenvolvimento, o crescimento rápido do fígado e intestinos causa herniação desses órgãos para a cavidade amniótica. Na 10ª semana, a cavidade abdominal é suficientemente grande para acomodar o retorno do fígado e intestinos.
Na onfalocele, os órgãos abdominais não retornam à cavidade abdominal, em vez disso, eles permanecem na cavidade amniótica delimitado pelo anel umbilical. Outra causa inclui a falha no fechamento das pregas laterais esquerda e direita, criando um grande defeito na parede abdominal através do qual o conteúdo da cavidade abdominal (incluindo o fígado) pode herniar.
Diagnóstico da Onfalocele
O diagnóstico da onfalocele é feito durante a gravidez por meio da ultrassonografia obstétrica, onde os achados incluem:
- Defeito da parede abdominal da linha média de tamanho variável na área do umbigo coberto por um saco membranoso;
- Observamos conteúdo abdominal como intestino, fígado e, ocasionalmente, estômago ou bexiga;
- O cordão se insere no ápice do saco; e
- A ascite pode ser observada no saco ou no abdômen.
O diagnóstico pré-natal da onfalocele não hepática pode ser feito de forma confiável após 12 semanas, enquanto a onfalocele hepática pode ser feito a partir de 9 a 10 semanas.
Tratamento da Onfalocele
O tratamento da onfalocele geralmente envolve uma abordagem multidisciplinar e podemos dividir entre os cuidados durante a gestação e os cuidados com o recém-nascido:
- Cuidados durante a gestação:
- Acompanhamento fetal: caso o crescimento seja adequado e o volume de líquido amniótico normal, realizamos o acompanhamento fetal com exames de ultrassonografia a cada três a quatro semanas para avaliar o crescimento fetal.
- Momento do parto: o ideal é que o parto ocorra em um centro terciário com o nível adequado de atendimento médico e cirúrgico neonatal e, caso não haja indicações para o parto precoce, o manejo será expectante, tendo como via preferencial o parto vaginal.
- Cuidados com o recém-nascido:
- Preservar a membrana amniótica: a primeira medida após o parto será preservar a membrana amniótica com gaze estéril, umedecida em solução salina. Além disso, outras medidas incluem cobrir o curativo com filme plástico transparente, inserir uma sonda gástrica para descomprimir o estômago, estabilizar a via aérea para garantir ventilação adequada e estabelecer acesso intravenoso periférico.
- Abordagem cirúrgica: a prioridade é a preservação do fluxo sanguíneo intestinal. Nos defeitos pequenos e médios, realizamos o fechamento primário da fáscia e da pele. Em casos onde não é possível o fechamento primário, podemos utilizar enxertos protéticos, fechamentos com retalhos de pele ou colocação de um silo para redução sequencial e fechamento estagiado.
Cai na Prova
Acompanhe comigo uma questão feita pelo Hospital do Câncer de Barretos em 2020 sobre onfalocele (disponível no banco de questões do Estratégia MED):
(Hospital do Câncer de Barretos– 2020) É um defeito congênito central da parede abdominal. O defeito fascial é geralmente maior do que 4 cm de diâmetro, com um saco membranoso intacto, composto por uma camada exterior de âmnio e uma camada interior de peritônio:
A) Gastrosquise.
B) Hérnia inguinal.
C) Pentalogia de Cantrell.
D) Onfalocele.
Comentário da Equipe EMED: Essa é exatamente a principal diferença entre essas duas malformações (Onfalocele e Gastrosquise) e a mais cobrada pelas bancas! É na ONFALOCELE que as vísceras herniadas apresentam-se envoltas por membrana transparente. Portanto, alternativa D.
Venha fazer parte da maior plataforma de Medicina do Brasil! O Estrategia MED possui os materiais mais atualizados e cursos ministrados por especialistas na área. Não perca a oportunidade de elevar seus estudos, inscreva-se agora e comece a construir um caminho de excelência na medicina!
Veja também:
- Resumo de doenças gastrointestinais do recém-nascido: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de síndrome de down: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de síndrome de Edwards: genética, manejo e mais!
- Resumo de mielomeningocele: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de cardiopatias congênitas: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de baixa estatura: avaliação do crescimento, etiologias e mais!
- Resumo de marcos do desenvolvimento infantil: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo da síndrome do desconforto respiratório agudo no recém-nascido: diagnóstico, tratamento e mais!
Referências Bibliográficas
