Olá, querido doutor e doutora! A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica é uma condição complexa e potencialmente tratável que resulta da obstrução persistente da circulação pulmonar por trombos organizados.
Mesmo anos após um episódio de tromboembolismo pulmonar, a doença pode evoluir de forma silenciosa, manifestando-se inicialmente apenas como dispneia aos esforços.
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O que é a Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica
A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica é uma forma de hipertensão pulmonar caracterizada pela obstrução persistente das artérias pulmonares por trombos organizados e não resolvidos, geralmente após episódio prévio de tromboembolismo pulmonar.
Essa obstrução leva ao aumento progressivo da resistência vascular pulmonar, com consequente sobrecarga do ventrículo direito e redução do débito cardíaco. Diferencia-se de outras formas de hipertensão pulmonar por apresentar um componente mecânico fixo associado a alterações secundárias da microcirculação pulmonar.
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Epidemiologia
A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica é uma condição incomum, porém clinicamente relevante, que pode surgir meses ou anos após um episódio de tromboembolismo pulmonar agudo.
Estima-se que uma pequena proporção dos pacientes que sobrevivem ao evento tromboembólico inicial evolua com obstrução vascular pulmonar persistente e desenvolvimento progressivo de hipertensão pulmonar. A doença pode ocorrer mesmo na ausência de história documentada de tromboembolismo, o que contribui para atraso diagnóstico.
Fatores de risco
A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica está associada a um conjunto de condições clínicas e antecedentes que favorecem a persistência e a organização de trombos no leito vascular pulmonar:
• História prévia de tromboembolismo pulmonar, especialmente eventos recorrentes ou não provocados;
• Estados de hipercoagulabilidade, incluindo trombofilias hereditárias e adquiridas;
• Presença de anticorpos antifosfolípides;
• Esplenectomia, associada a maior risco trombótico;
• Neoplasias ativas ou prévias;
• Doenças inflamatórias crônicas;
• Uso prolongado de cateteres intravasculares ou dispositivos implantáveis;
• Infecções associadas ao sistema vascular; e
• Alterações da coagulação relacionadas a grupos sanguíneos específicos.
Fisiopatologia
Após um episódio de tromboembolismo pulmonar, parte dos trombos pode não sofrer resolução completa, evoluindo para trombos organizados e fibrosados aderidos à parede das artérias pulmonares. Essas lesões levam à redução fixa do lúmen vascular, comprometendo o fluxo sanguíneo pulmonar e aumentando a pós-carga do ventrículo direito.
Além das obstruções proximais, ocorre remodelamento progressivo da microcirculação pulmonar em áreas não diretamente ocluídas. Esse fenômeno inclui hipertrofia da camada média, proliferação intimal e disfunção endotelial, contribuindo para elevação adicional da resistência vascular pulmonar.
A combinação entre obstrução mecânica e remodelamento vascular resulta em elevação sustentada da pressão arterial pulmonar, com redução da complacência vascular. Como consequência, o ventrículo direito desenvolve hipertrofia compensatória, seguida de dilatação e disfunção progressiva, culminando em insuficiência cardíaca direita nos estágios mais avançados da doença.
Avaliação clínica
Nos estágios iniciais, os pacientes costumam apresentar dispneia aos esforços, intolerância ao exercício e fadiga progressiva. Esses sintomas podem ser erroneamente atribuídos a descondicionamento físico, doença pulmonar ou sequelas do tromboembolismo pulmonar prévio.
Com a progressão da doença, surgem dispneia em repouso, dor torácica de esforço, palpitações e episódios de pré-síncope ou síncope. Esses achados refletem a incapacidade do sistema cardiovascular em aumentar o débito cardíaco durante situações de maior demanda.
Em fases mais avançadas, tornam-se evidentes sinais de insuficiência cardíaca direita, como edema de membros inferiores, hepatomegalia congestiva, ascite e turgência jugular. Cianose periférica e hipoxemia podem estar presentes, especialmente em pacientes com doença avançada e comprometimento hemodinâmico significativo.
Diagnóstico
A suspeita deve ser considerada em pacientes com dispneia persistente ou progressiva após episódio de tromboembolismo pulmonar, especialmente quando há limitação funcional desproporcional aos achados clínicos. A avaliação inicial inclui ecocardiograma transtorácico, útil para identificar sinais indiretos de hipertensão pulmonar e sobrecarga do ventrículo direito.
Métodos de imagem não invasivos
A cintilografia pulmonar de ventilação perfusão é o exame de triagem mais sensível, demonstrando defeitos segmentares ou subsegmentares de perfusão com ventilação preservada. A angiotomografia computadorizada de tórax auxilia na avaliação anatômica, permitindo identificar trombos organizados, espessamentos parietais e alterações do calibre vascular pulmonar.
Avaliação hemodinâmica
O cateterismo cardíaco direito confirma o diagnóstico ao demonstrar elevação da pressão arterial pulmonar média e aumento da resistência vascular pulmonar, com pressão de oclusão da artéria pulmonar dentro dos limites esperados. Esse exame também permite avaliação da gravidade hemodinâmica e auxilia no planejamento terapêutico.
Tratamento
Todos os pacientes devem receber anticoagulação contínua, independentemente da estratégia terapêutica adotada. Essa medida visa prevenir novos eventos tromboembólicos e a progressão da obstrução vascular pulmonar.
Endarterectomia pulmonar
A endarterectomia pulmonar é o tratamento de escolha para pacientes com doença considerada operável. O procedimento consiste na remoção cirúrgica dos trombos organizados das artérias pulmonares, promovendo redução significativa da resistência vascular pulmonar e melhora funcional sustentada.
Angioplastia pulmonar com balão
A angioplastia pulmonar com balão é indicada em pacientes inoperáveis ou com hipertensão pulmonar persistente após tratamento cirúrgico. O método permite a dilatação segmentar das artérias pulmonares afetadas, com melhora gradual da hemodinâmica e da capacidade funcional.
Terapia farmacológica específica
Em pacientes não candidatos a intervenções ou com doença residual, pode ser utilizada terapia farmacológica direcionada à hipertensão pulmonar, com agentes que atuam na vasodilatação e na modulação do remodelamento vascular. Essa estratégia também pode ser empregada como ponte para procedimentos definitivos.
Prognóstico e complicações
O prognóstico da hipertensão pulmonar tromboembólica crônica é variável e depende do diagnóstico oportuno, da gravidade hemodinâmica inicial e da possibilidade de intervenção terapêutica definitiva. Pacientes adequadamente tratados tendem a apresentar melhora funcional e hemodinâmica significativa, enquanto casos não tratados ou diagnosticados tardiamente evoluem com progressão da doença.
Complicações associadas
- Progressão da hipertensão pulmonar, com aumento sustentado da resistência vascular pulmonar;
- Insuficiência cardíaca direita, decorrente de sobrecarga crônica do ventrículo direito;
- Limitação funcional acentuada, com redução progressiva da capacidade de exercício;
- Hipoxemia crônica, especialmente em fases avançadas;
- Arritmias cardíacas, relacionadas à dilatação das câmaras direitas;
- Eventos tromboembólicos recorrentes, mesmo sob anticoagulação; e
- Hipertensão pulmonar residual após tratamento cirúrgico ou intervencionista.
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Referências bibliográficas
- AUGER, William R.; TROW, Terence K.; QASEEM, Amir. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH). Ipswich: EBSCO Information Services. DynaMed, atualização em 10 out. 2024.
