Olá, querido doutor e doutora! As lesões cutâneas vegetantes representam um padrão morfológico comum na prática dermatológica, envolvendo etiologias autoimunes, infecciosas, neoplásicas e inflamatórias. O reconhecimento precoce das características clínicas e histopatológicas permite direcionar a investigação diagnóstica de forma objetiva.
O diagnóstico das lesões cutâneas vegetantes exige integração entre avaliação clínica, histopatológica, imunológica e microbiológica.
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O que é a Lesão cutânea vegetante
A lesão cutânea vegetante corresponde a uma alteração dermatológica caracterizada por crescimento exofítico, com superfície geralmente verrucosa, úmida ou exsudativa, formando placas ou massas elevadas que podem apresentar erosões, tecido de granulação e bordas irregulares. O padrão morfológico reflete proliferação exuberante do epitélio associada a processo inflamatório subjacente.
Esse tipo de lesão pode ocorrer no contexto de diferentes dermatoses, como pênfigo vegetante, pioderma vegetante, sífilis secundária em sua forma vegetante, e variantes vegetantes do pioderma gangrenoso. Observa-se maior frequência em áreas intertriginosas, onde maceração e infecção secundária favorecem o aspecto proliferativo.
Classificação etiológica
Doenças autoimunes
Incluem o pênfigo vegetante, no qual autoanticorpos dirigidos contra moléculas de adesão dos queratinócitos levam à formação de lesões exofíticas proliferativas, frequentemente em áreas intertriginosas.
Infecções
Podem ser bacterianas, como no pioderma vegetante, fúngicas, como paracoccidioidomicose e cromoblastomicose, parasitárias, como leishmaniose cutânea, ou relacionadas a micobactérias. Na leishmaniose cutânea, as lesões podem evoluir para placas vegetantes hiperqueratóticas ou verrucosas, ampliando o espectro morfológico.
Neoplasias
Tumores benignos ou malignos podem assumir padrão vegetante, incluindo carcinoma verrucoso, carcinoma escamoso em forma vegetante e dermatofibrosarcoma protuberante.
Dermatoses neutrofílicas
O pioderma gangrenoso em variante vegetante apresenta infiltração neutrofílica associada à hiperplasia epidérmica, compondo o grupo das dermatoses inflamatórias proliferativas.
Histiocitoses
Algumas formas de histiocitose cutânea podem manifestar-se com padrão vegetante, sobretudo em apresentações proliferativas.
Pseudolinfomas e reações inflamatórias
Condições linfoproliferativas benignas, como pseudolinfoma cutâneo, podem simular clinicamente lesões vegetantes, exigindo correlação histológica.
Fisiopatologia
A lesão cutânea vegetante decorre de proliferação epidérmica associada à inflamação persistente, com formação de tecido de granulação e infiltração celular, frequentemente em áreas de maceração ou semioclusão. O mecanismo varia conforme a etiologia de base.
Doenças autoimunes
No pênfigo vegetante, há produção de autoanticorpos contra moléculas de adesão dos queratinócitos, como desmogleína 1 e desmocolinas. Esse processo leva à acantólise, formação de microabscessos intraepidérmicos e infiltrado inflamatório com predomínio de neutrófilos e eosinófilos.
Citocinas como IL 17A e IL 22, produzidas por linfócitos T e macrófagos, sustentam a hiperplasia epidérmica e mantêm a inflamação local. A colonização por Staphylococcus aureus pode intensificar o padrão vegetante.
Infecções crônicas
Em infecções bacterianas, fúngicas ou por micobactérias, a lesão resulta de resposta inflamatória prolongada, com supuração, fibrose e hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Em pacientes imunocomprometidos, a disfunção imune favorece a persistência do agente e a formação de placas exofíticas proliferativas.
Dermatoses neutrofílicas
No pioderma gangrenoso em sua forma vegetante, ocorre infiltração dérmica de neutrófilos, formação de abscessos e inflamação crônica associada à proliferação epidérmica.
Epidemiologia e fatores de risco
Doenças autoimunes
No pênfigo vegetante e na piodermatite vegetante, a ocorrência é rara, predominando em adultos jovens a meia idade. Observa-se maior frequência em indivíduos com história de autoimunidade sistêmica, especialmente doença inflamatória intestinal. Entre os fatores associados estão predisposição genética, uso de imunomoduladores e coexistência de outras doenças autoimunes.
Infecções
Lesões vegetantes infecciosas são mais comuns em regiões tropicais e subtropicais, particularmente em trabalhadores com contato frequente com solo, vegetação ou animais. A imunossupressão, seja por transplante, infecção pelo HIV ou corticoterapia, aumenta o risco de infecções fúngicas profundas como cromoblastomicose e paracoccidioidomicose, além de infecções bacterianas e parasitárias como leishmaniose cutânea. Diabetes e maceração cutânea também contribuem para a instalação e manutenção das lesões.
Neoplasias
No carcinoma espinocelular em variante vegetante, os principais fatores associados incluem exposição solar crônica, idade avançada e imunossupressão. A presença de lesões pré malignas, cicatrizes crônicas e infecção por Papilomavírus humano em áreas anogenitais ou periungueais também está relacionada ao desenvolvimento tumoral.
Dermatoses neutrofílicas
No pioderma gangrenoso em sua forma vegetante, há associação com doenças sistêmicas como doença inflamatória intestinal, artrite reumatoide e hematopatias. Predomina em adultos, com maior frequência em mulheres, podendo ser desencadeado por trauma cutâneo, caracterizando fenômeno de patergia.
Histiocitoses
As formas cutâneas podem ocorrer em crianças, como no xantogranuloma juvenil, e em adultos jovens. Podem ser primárias ou associadas a acometimento sistêmico. Fatores descritos incluem mutações somáticas na via MAPK, como em BRAF e MEK, além de associação com doenças hematológicas ou autoimunes.
Avaliação clínica
Doenças autoimunes
No pênfigo vegetante e na piodermatite vegetante, predominam placas úmidas, exofíticas, de bordas irregulares, principalmente em áreas intertriginosas. Podem apresentar erosões, crostas, exsudato e, em alguns casos, pústulas ou vesículas iniciais. O acometimento de mucosa oral pode ocorrer, especialmente na piodermatite vegetante, com lesões vegetantes e pustulosas.
Infecções
Nas infecções bacterianas, fúngicas ou parasitárias, as lesões podem assumir aspecto de placas verrucosas, tumorações exofíticas, úlceras com granulação exuberante ou massas infiltrativas. Na Cromoblastomicose e na Paracoccidioidomicose, observam-se placas vegetantes hiperqueratóticas. A leishmaniose cutânea pode evoluir para formas vegetantes ou verrucosas, ampliando o espectro clínico.
Neoplasias
No carcinoma espinocelular em variante vegetante e no carcinoma verrucoso, as lesões são tipicamente endurecidas, exofíticas e de superfície irregular, podendo ulcerar e infiltrar estruturas adjacentes. O crescimento costuma ser lento, porém progressivo, com potencial de invasão local.
Dermatoses neutrofílicas
No pioderma gangrenoso em sua forma vegetante e na amicrobial pustulosis das pregas, predominam placas vegetantes dolorosas, com bordas violáceas, exsudação e pústulas, podendo evoluir com necrose. O fenômeno de patergia é frequente. Em apresentações mais extensas, podem ocorrer febre e manifestações sistêmicas.
Histiocitoses
Nas histiocitoses cutâneas, observam-se pápulas, nódulos ou placas vegetantes, frequentemente de coloração amarelada ou ferruginosa, com possibilidade de ulceração ou formação de massas infiltrativas. O acometimento pode ser restrito à pele ou associado a envolvimento sistêmico, sendo mais comum em crianças e adultos jovens.
Diagnóstico
| Diagnóstico | Achados histopatológicos | Exames complementares úteis |
| Pênfigo vegetante | Hiperplasia epidérmica, acantólise suprabasal, microabscessos com neutrófilos e eosinófilos | IFD com IgG e C3 intercelular, ELISA anti desmogleína 1 e 3 |
| Piodermatite vegetante | Microabscessos intraepidérmicos, eosinofilia tecidual proeminente, sem acantólise típica | Investigação de doença inflamatória intestinal |
| Pioderma gangrenoso vegetante | Infiltrado neutrofílico dérmico, abscessos, granulomas, hiperplasia pseudoepiteliomatosa | Diagnóstico de exclusão, investigação de doenças sistêmicas |
| Cromoblastomicose | Hiperplasia pseudoepiteliomatosa, granulomas supurativos, células muriformes características | Cultura em ágar Sabouraud |
| Paracoccidioidomicose | Granulomas com células gigantes, leveduras com brotamento múltiplo típico | Sorologia por imunodifusão |
| Leishmaniose cutânea | Infiltrado linfoplasmocitário denso, granulomas mal organizados | PCR com maior sensibilidade |
| Carcinoma espinocelular vegetante | Hiperplasia pseudoepiteliomatosa com invasão dérmica e atipia citológica | Imuno-histoquímica com Ki67, p53, citoqueratinas |
Tratamento
| Etiologia | Conduta terapêutica | Observações clínicas |
| Pênfigo vegetante | Corticosteroides sistêmicos como prednisona 0,5 a 1 mg por kg por dia | Pode associar azatioprina ou micofenolato de mofetil em casos refratários; resposta clínica pode ser lenta; acompanhamento histopatológico auxilia no seguimento |
| Piodermatite vegetante | Corticosteroides sistêmicos; manejo da doença intestinal associada | Investigar e tratar Doença inflamatória intestinal concomitante |
| Cromoblastomicose | Itraconazol 200 mg por dia por período prolongado | Tratamento prolongado por meses; monitorar resposta clínica |
| Paracoccidioidomicose | Itraconazol ou sulfametoxazol trimetoprima | Escolha guiada por sorologia e cultura |
| Leishmaniose cutânea | Antimoniais pentavalentes ou miltefosina | Seguir protocolos regionais; PCR pode auxiliar no diagnóstico |
| Carcinoma espinocelular vegetante | Excisão cirúrgica com margens adequadas | Pode necessitar radioterapia ou quimioterapia em casos avançados; avaliação histológica profunda define invasão |
| Pioderma gangrenoso vegetante | Corticosteroides sistêmicos ou ciclosporina | Biológicos como infliximabe ou adalimumabe podem ser utilizados em casos refratários |
| Histiocitose cutânea | Corticosteroides tópicos ou intralesionais em formas localizadas | Doença sistêmica pode exigir quimioterapia, imunossupressores ou terapias alvo como inibidores de BRAF ou MEK |
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Referências bibliográficas
- NGUYEN, G. H.; CAMILLERI, M. J.; WETTER, D. A. Characterization and management of amicrobial pustulosis of the folds, aseptic abscess syndrome, Behçet disease, neutrophilic eccrine hidradenitis, and pyostomatitis vegetans-pyodermatitis vegetans. Dermatologic Clinics, 2024.
- GÜNAŞTI, S.; AKSUNGUR, V. L. Granulomatous disorders. Clinics in Dermatology, 2013.
- MARZANO, A. V.; ORTEGA-LOAYZA, A. G.; HEATH, M. et al. Mechanisms of inflammation in neutrophil-mediated skin diseases. Frontiers in Immunology, 2019.
