Olá, querido doutor e doutora! A Síndrome de Felty representa uma manifestação sistêmica associada à artrite reumatoide, marcada por alterações imunológicas e hematológicas que impactam diretamente o risco infeccioso e o prognóstico do paciente.
O controle adequado da artrite reumatoide costuma estar associado à melhora da neutropenia e à redução da frequência de infecções.
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O que é a síndrome de Felty
A Síndrome de Felty é uma condição clínica rara associada à artrite reumatoide de longa duração, caracterizada pela presença de neutropenia persistente, geralmente definida por contagem absoluta de neutrófilos inferior a 1.500 células por microlitro, associada ou não à esplenomegalia. Trata-se de uma manifestação extra articular da artrite reumatoide, frequentemente observada em pacientes com doença soropositiva e curso crônico.
Epidemiologia e perfil dos pacientes
Frequência e distribuição
A Síndrome de Felty apresenta baixa prevalência entre pacientes com artrite reumatoide, sendo atualmente menos diagnosticada do que em décadas anteriores. Essa redução está associada à introdução mais precoce de terapias modificadoras da doença e a melhor diferenciação entre essa síndrome e outras causas de neutropenia associadas à artrite reumatoide.
Faixa etária e sexo
O quadro é mais frequentemente identificado em adultos de meia-idade, com início predominante entre a quarta e sexta décadas de vida. Observa-se maior acometimento do sexo feminino, acompanhando o padrão epidemiológico da artrite reumatoide.
Características da artrite reumatoide associada
A maioria dos pacientes apresenta artrite reumatoide de longa duração, geralmente com mais de dez anos de evolução, e soropositividade para fator reumatoide. São comuns manifestações extra articulares, como nódulos reumatoides, linfadenopatia e comprometimento sistêmico, refletindo uma forma mais extensa da doença.
Fatores genéticos e imunológicos
Há associação com marcadores imunogenéticos específicos, relacionados a maior risco de desenvolvimento da síndrome. Esses achados sugerem um perfil de pacientes com resposta imunológica mais intensa e maior propensão a complicações sistêmicas.
Fisiopatologia
Mecanismos imunológicos envolvidos
A Síndrome de Felty resulta de alterações imunológicas associadas à artrite reumatoide crônica, com ativação persistente do sistema imune e produção de autoanticorpos. Esse ambiente inflamatório favorece disfunções na hematopoiese e no controle da sobrevida dos neutrófilos, contribuindo para neutropenia sustentada.
Alterações na produção medular
Há evidências de comprometimento da granulocitopoiese, relacionado à inibição da diferenciação de precursores mieloides na medula óssea. Mecanismos mediados por linfócitos T, redução da resposta a fatores estimuladores de colônias e alterações no microambiente medular participam desse processo.
Destruição periférica e sequestro esplênico
A destruição periférica de neutrófilos ocorre por mecanismos imunomediados, incluindo ligação de autoanticorpos e formação de complexos imunes. O sequestro esplênico contribui para a redução da contagem circulante, embora a gravidade da neutropenia não se correlacione diretamente com o tamanho do baço.
Papel da inflamação sistêmica
A inflamação sistêmica persistente favorece aumento da marginação dos neutrófilos, formação de armadilhas extracelulares e maior turnover celular. Esse conjunto de alterações explica a associação entre atividade reumatológica prolongada, citopenias e maior suscetibilidade a infecções observada nesses pacientes.
Avaliação clínica
Manifestações infecciosas
O quadro clínico da Síndrome de Felty é frequentemente dominado por infecções recorrentes, relacionadas à neutropenia persistente. As infecções mais comuns acometem pele e trato respiratório, podendo variar de apresentações leves a quadros sistêmicos mais graves.
Sintomas gerais
Pacientes podem apresentar fadiga, perda ponderal progressiva e mal-estar geral. Esses achados refletem tanto a atividade inflamatória crônica quanto o impacto das citopenias associadas.
Manifestações articulares
A maioria dos indivíduos apresenta história prolongada de artrite reumatoide, com dor articular, deformidades e limitação funcional. Em parte dos casos, a atividade inflamatória articular pode estar reduzida no momento do diagnóstico, mesmo na presença de manifestações sistêmicas.
Achados extra articulares
São frequentes esplenomegalia, linfadenopatia e nódulos reumatoides. Podem ocorrer ainda úlceras cutâneas, hiperpigmentação de membros inferiores, vasculite, neuropatia periférica e alterações oculares, como episclerite, compondo um espectro clínico amplo e sistêmico.
Alterações hematológicas associadas
Além da neutropenia, podem estar presentes anemia e trombocitopenia, contribuindo para sintomas como fraqueza, maior risco infeccioso e complicações sistêmicas.
Diagnóstico
Critérios clínicos e laboratoriais
O diagnóstico da Síndrome de Felty baseia-se na identificação de neutropenia persistente em pacientes com artrite reumatoide, geralmente de longa evolução. A contagem absoluta de neutrófilos inferior a 1.500 células por microlitro é o achado obrigatório para caracterização do quadro. A presença de esplenomegalia é frequente, porém não obrigatória.
Avaliação laboratorial
O hemograma evidencia neutropenia, podendo coexistir anemia e trombocitopenia. Exames imunológicos costumam demonstrar fator reumatoide positivo e, em muitos casos, outros autoanticorpos, como FAN. Alterações discretas de enzimas hepáticas podem estar presentes em parte dos pacientes.
Exames de imagem
Métodos de imagem abdominal podem ser utilizados para documentar esplenomegalia e avaliar fígado e linfonodos. Esses exames auxiliam na exclusão de outras causas de aumento esplênico associadas a citopenias.
Avaliação da medula óssea
A biópsia ou aspirado de medula óssea é indicada para afastar doenças hematológicas associadas à neutropenia. Os achados podem incluir celularidade normal ou aumentada da linhagem mieloide, com maturação preservada ou bloqueio parcial.
Diagnósticos diferenciais
Devem ser considerados leucemia de grandes linfócitos granulares, reações medicamentosas, infecções crônicas, outras doenças autoimunes e neoplasias hematológicas. A exclusão dessas condições é etapa necessária para confirmação diagnóstica.
Tratamento
Objetivos terapêuticos
O manejo da Síndrome de Felty visa controlar a artrite reumatoide, melhorar a neutropenia e reduzir a ocorrência de infecções. A estratégia costuma ser individualizada conforme contagem absoluta de neutrófilos, histórico infeccioso e atividade articular.
DMARD de primeira linha
O metotrexato é a opção inicial mais utilizada, com ajuste de dose conforme resposta clínica e laboratorial. Em muitos pacientes, o controle da atividade reumatológica se associa a aumento da contagem de neutrófilos e redução de infecções.
Terapia biológica em refratariedade
Quando não há elevação adequada dos neutrófilos ou persistem infecções sob metotrexato, o rituximabe é frequentemente empregado como alternativa. Pode ser necessário repetir ciclos conforme atividade da doença e evolução hematológica.
Uso de GCSF
O fator estimulador de colônias de granulócitos pode ser utilizado para elevar rapidamente neutrófilos em casos de neutropenia intensa, com ou sem infecção associada. O alvo usual é manter neutrófilos acima de 1.500 células por microlitro, iniciando com a menor dose efetiva e escalonando de forma cautelosa, devido ao risco de eventos adversos, como vasculite cutânea, artralgia importante e trombocitopenia.
Outras opções terapêuticas
Em situações selecionadas e com base em evidência limitada, podem ser consideradas outras terapias modificadoras, como abatacepte, tocilizumabe, leflunomida e sulfassalazina, com monitorização rigorosa de hemograma e função hepática, sobretudo quando já existe citopenia.
Esplenectomia
A esplenectomia é reservada como alternativa de última linha, principalmente em pacientes com neutropenia muito grave e infecções recorrentes apesar do tratamento clínico. A resposta hematológica pode ser transitória e parte dos pacientes mantém risco infeccioso após o procedimento, motivo pelo qual não se indica esplenectomia com finalidade preventiva.
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Referências bibliográficas
- DYNAMED. Felty Syndrome. EBSCO Information Services, atualizado em 30 out. 2025. Disponível em: plataforma DynaMed.
