E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a doença de Paget da mama (DPM), uma manifestação incomum de câncer de mama que atinge entre 1% e 4% das pacientes. Caracterizada por lesões que mimetizam processos inflamatórios simples, como eczemas, crostas ou ulcerações no mamilo, essa condição exige um olhar clínico apurado para não ser negligenciada ou diagnosticada erroneamente.
O objetivo é descomplicar esse conceito e ajudar você a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma prática clínica cada vez mais eficaz e segura.
Vamos nessa!
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Definição da Doença de Paget mamária
A doença de Paget mamária (DPM) é um tipo raro de adenocarcinoma intraepitelial que atinge a camada externa da pele do mamilo e da aréola. Ela se define pela presença de células malignas específicas, conhecidas como células de Paget, que se infiltram na epiderme local.
Sob o microscópio, essas células possuem um visual característico: são grandes, com citoplasma claro e núcleos bem destacados. Elas alteram a estrutura saudável da pele, o que acaba gerando as feridas, descamação e crostas que vemos no exame físico.
Na grande maioria dos casos, a DPM funciona como um “mensageiro” de um câncer de mama subjacente. Isso acontece porque as células cancerígenas migram dos ductos internos até a superfície do mamilo, sinalizando que há um tumor (seja ele in situ ou invasivo) em camadas mais profundas.
Diferente de alergias ou eczemas comuns, que costumam afetar as duas mamas, a doença de Paget é quase sempre unilateral. Ela é mais frequente em mulheres após a menopausa e deve ser investigada sempre que uma lesão no mamilo não responder a tratamentos dermatológicos simples.
Etiologia da Doença de Paget mamária
A doença de Paget mamária é entendida hoje principalmente como uma extensão externa de um processo maligno que se desenvolve dentro da mama. Na maioria absoluta dos casos, ela surge quando células cancerígenas migram dos ductos internos até atingirem a epiderme do mamilo, um trajeto conhecido como disseminação pagetoide.
Existem duas linhas principais que explicam essa origem. A teoria epidermatrópica, amplamente aceita, defende que as células de Paget viajam dos ductos lactíferos até a superfície. Já a teoria da transformação sugere que as células podem se tornar malignas de forma independente na própria pele do mamilo, o que explicaria os raros casos em que não se encontra um tumor interno associado.
Fatores de risco
As condições que favorecem o surgimento da doença são muito semelhantes às do câncer de mama convencional, com destaque para:
- Idade: Maior incidência em mulheres acima dos 50 anos, com pico de diagnóstico na sexta década de vida;
- Histórico pessoal: Presença anterior de anormalidades na mama, como hiperplasia atípica ou carcinoma lobular in situ;
- Genética: Histórico familiar de câncer de mama ou ovário, especialmente com mutações nos genes BRCA1 e BRCA2;
- Exposição hormonal: Uso de terapia de reposição hormonal após a menopausa;
- Densidade mamária: Tecido mamário denso identificado em exames de mamografia;
- Radiação: Exposição prévia da região do tórax a tratamentos radioterápicos;
- Etnia: Maior probabilidade de desenvolvimento em mulheres brancas comparado a outras etnias;
- Estilo de vida: Consumo excessivo ou frequente de bebidas alcoólicas.
Manifestações clínicas da Doença de Paget mamária
A doença de Paget mamária manifesta-se de forma insidiosa e persistente, apresentando sinais que frequentemente mimetizam condições dermatológicas benignas, como eczemas ou dermatites de contato. O quadro clínico típico é o de uma lesão que não regride com tratamentos tópicos comuns, o que deve sempre acender um alerta para a necessidade de investigação.
É mais frequente em mulheres na pós-menopausa, e a demora no diagnóstico é comum porque as pacientes costumam ignorar os sintomas iniciais ou tratá-los como uma simples irritação cutânea.
Sintomas cutâneos e sensoriais
Muitas pacientes relatam um desconforto localizado e alterações na textura da pele do mamilo, incluindo:
- Prurido (coceira): Frequentemente
- Sensações dolorosas: Queimação, dor ou hipersensibilidade local;
- Alterações de superfície: Descamação, formação de crostas e espessamento da pele com aspecto de placa.
- Feridas: Ulcerações ou pequenas vesículas que podem apresentar sangramento ou exsudato amarelado.
Diagnóstico da Doença de Paget mamária
O diagnóstico da doença de Paget exige alta suspeição clínica, especialmente em lesões que persistem por mais de três semanas. Como ela mimetiza eczemas comuns, o olhar atento é o que evita o atraso na descoberta do câncer.
A triagem inicial costuma unir a citologia de raspagem à mamografia bilateral. Vale destacar que a mamografia pode ser normal em até 20% das pacientes, o que torna a ultrassonografia uma aliada importante para guiar biópsias.
Para casos de suspeita de tumor oculto, a ressonância magnética é a ferramenta de escolha. Ela consegue detectar focos de câncer não visíveis em outros exames em cerca de 15% das pacientes sem massas palpáveis.
A confirmação definitiva depende da biópsia (por punch ou cunha) e da imuno-histoquímica. Marcadores como CK7 e HER2 são decisivos para selar o diagnóstico e diferenciar a doença de outras condições, como o melanoma.
Tratamento da Doença de Paget mamária
O tratamento da doença de Paget mamária é multidisciplinar e baseia-se na erradicação do processo maligno subjacente, seja ele um carcinoma in situ ou invasivo. O manejo tem como objetivo garantir o controle local da doença, prevenir recorrências e tratar a raiz do problema, que quase sempre está localizada nos ductos internos da mama.
Embora a mastectomia tenha sido o padrão por décadas, a cirurgia conservadora (lumpectomia central) acompanhada de radioterapia é hoje uma opção consolidada. Essa abordagem remove o complexo mamilo-areolar com margens seguras e oferece resultados de sobrevivência equivalentes aos da remoção total da mama em pacientes bem selecionadas.
A avaliação dos linfonodos, geralmente por biópsia do linfonodo sentinela, é indicada sempre que houver uma massa palpável ou evidência de câncer invasivo nos exames de imagem. Se o tumor for confirmado na axila, procedimentos mais extensos podem ser necessários para assegurar a remoção completa de possíveis focos metastáticos.
Por fim, a necessidade de quimioterapia, hormonioterapia ou terapias biológicas (como o trastuzumabe) depende estritamente das características moleculares do tumor identificado. Como a maioria absoluta desses casos apresenta hiperexpressão da proteína HER2, o tratamento sistêmico direcionado tornou-se uma peça-chave para melhorar o prognóstico a longo prazo.
Referências
CHEN, Chin-Yau; SUN, Li-Min; ANDERSON, Benjamin O. Paget Disease of the Breast: Changing Patterns of Incidence, Clinical Presentation, and Treatment in the U.S. Cancer, [s. l.], v. 107, n. 7, p. 1448-1458, 2006.
YASIR, Maomé; KHAN, Mira; LOTFOLLAHZADEH, Saran. Doença de Paget mamária. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2023.
