E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Doença de Ménétrier, uma condição rara do estômago caracterizada pelo espessamento das pregas gástricas, aumento da secreção de muco e perda de proteínas, levando a sintomas como dor abdominal, náuseas, edema e hipoalbuminemia.
O Estratégia MED está aqui para descomplicar esse conceito e ajudar você a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma prática clínica cada vez mais eficaz e segura.
Vamos nessa!
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Definição de Doença de Ménétrier
A doença de Ménétrier é uma afecção gástrica rara, caracterizada por hipertrofia acentuada da mucosa, que leva à formação de pregas gástricas gigantes, especialmente no corpo e fundo do estômago, com relativa preservação do antro.
Essa alteração estrutural provoca um estado de perda de proteínas pela mucosa, resultando em hipoalbuminemia, além de redução na secreção ácida gástrica. Também denominada gastropatia hipertrófica hipoproteinêmica ou gastrite hipertrófica gigante, a doença acomete com maior frequência homens entre 30 e 60 anos e possui curso geralmente progressivo.
Sua etiologia ainda não está completamente esclarecida, mas acredita-se que envolva mecanismos complexos de proliferação celular e alterações na resposta das células gástricas a fatores de crescimento.
Trata-se de uma condição de evolução potencialmente grave, associada a risco aumentado de desenvolvimento de neoplasias gástricas, o que reforça a importância de seu reconhecimento e acompanhamento adequado.
Etiologia da Doença de Ménétrier
A etiologia da doença de Ménétrier permanece incerta, embora seja considerada uma condição adquirida. Em crianças, costuma ter caráter autolimitado e associação com infecção pelo citomegalovírus, enquanto em adultos está frequentemente ligada à infecção pelo Helicobacter pylori.
Acredita-se que a superexpressão do fator de crescimento transformador alfa (TGF-α) no epitélio gástrico superficial desempenhe papel central na proliferação celular e na hipertrofia da mucosa. Apesar de a maioria dos casos ser esporádica, há relatos raros de agregação familiar, como o de uma família com mutação dominante no gene SMAD4, relacionada tanto à síndrome de polipose juvenil quanto possivelmente à doença de Ménétrier.
Fisiopatologia da Doença de Ménétrier
A fisiopatologia da doença de Ménétrier não é completamente compreendida, mas acredita-se que esteja relacionada à ativação excessiva do receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR), desencadeada pelo aumento na produção do fator de crescimento transformador alfa (TGF-α).
Esse ligante estimula o crescimento das células epiteliais da mucosa gástrica, resultando em proliferação acentuada e produção excessiva de muco. Sob a ação do TGF-α, ocorre também redução da secreção ácida, tanto por efeito direto sobre as células parietais quanto pela estimulação da liberação de somatostatina.
A hiperprodução de muco e as alterações estruturais da mucosa comprometem a absorção de nutrientes, eletrólitos e vitaminas no intestino delgado, levando a um quadro de gastropatia perdedora de proteínas, principal manifestação fisiopatológica da doença.
Manifestações clínicas da Doença de Ménétrier
As manifestações clínicas da doença de Ménétrier em adultos costumam ter início insidioso e evolução progressiva. Os sintomas mais frequentes incluem dor epigástrica, fadiga, anorexia, perda de peso, edema e vômitos. Também podem ocorrer náuseas, diarreia e episódios de sangramento gastrointestinal decorrentes de erosões ou úlceras gástricas.
Em casos raros, pode haver intussuscepção gastroduodenal. A perda proteica pela mucosa gástrica leva à hipoalbuminemia, que pode se manifestar com ascite, derrame pleural ou pericárdico.
Em crianças, a doença apresenta início agudo e tende a resolução espontânea em poucas semanas, geralmente associada à infecção pelo citomegalovírus. Já nos adultos, há relação frequente com infecção por Helicobacter pylori. Além disso, a doença de Ménétrier apresenta associação discreta com a colite ulcerativa.
Diagnóstico de Doença de Ménétrier
O diagnóstico da doença de Ménétrier baseia-se em achados endoscópicos, radiológicos, histopatológicos e laboratoriais. A endoscopia digestiva alta revela pregas gástricas gigantes, erosões superficiais e áreas de eritema, sendo recomendada a realização de biópsia de espessura total da mucosa acometida.
O exame histopatológico caracteriza-se por hiperplasia foveolar acentuada, atrofia das glândulas, redução de células parietais, dilatação glandular, presença de eosinófilos e plasmócitos, edema e hiperplasia da musculatura lisa.
Nos estudos radiológicos, o esofagograma baritado mostra pregas aumentadas principalmente na curvatura maior do estômago, com preservação do antro e diluição do bário pelo excesso de muco, resultando em revestimento mucoso irregular. A tomografia computadorizada com contraste evidencia espessamento difuso da mucosa gástrica.
Os exames laboratoriais incluem hemograma completo, painel metabólico, dosagem de gastrina sérica e sorologias para Helicobacter pylori e citomegalovírus. Os achados típicos são linfopenia, hipoalbuminemia, redução de globulinas, alfa-1-antitripsina, colesterol, fibrinogênio e ceruloplasmina, além de anemia ferropriva e elevação dos níveis séricos de gastrina.
Tratamento da Doença de Ménétrier
O manejo da doença de Ménétrier é desafiador pela sua raridade e ausência de protocolos terapêuticos estabelecidos. O tratamento deve ser individualizado e segue três pilares principais: suporte clínico, controle de fatores associados e terapias específicas.
Medidas de suporte
Aplicadas a todos os pacientes, especialmente nos estágios iniciais:
- Dieta hiperproteica: fundamental para compensar a perda de proteínas decorrente da gastropatia perdedora de proteínas.
- Inibidores da bomba de prótons (IBP): reduzem a secreção ácida residual e protegem a mucosa gástrica hipertrófica.
- Reposição de micronutrientes e eletrólitos: indicada conforme deficiências laboratoriais, especialmente ferro, vitaminas e minerais, devido à hipoproteinemia e possível má absorção.
Tratamento farmacológico e etiológico
Direcionado à causa ou ao mecanismo fisiopatológico da doença:
- Erradicação de infecções associadas:
- Helicobacter pylori: quando presente, o tratamento antibiótico pode reduzir a atividade inflamatória e melhorar sintomas.
- Citomegalovírus (CMV): em crianças ou imunossuprimidos, o antiviral ganciclovir pode ser eficaz.
- Octreotida (análogo da somatostatina):
- Atua modulando a via patogênica TGF-α/EGFR, reduzindo a hiperplasia foveolar e a perda proteica.
- Usada por via subcutânea, intravenosa ou em formulação de depósito mensal.
- Pode trazer melhora de edema, albumina sérica e sintomas gastrointestinais.
- Cetuximabe (anticorpo monoclonal anti-EGFR):
- Indicado para casos graves e refratários.
- Bloqueia a ativação do receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR), interrompendo a proliferação epitelial.
- Melhora sintomas, qualidade de vida e parâmetros laboratoriais, conforme relatos de pequenos estudos.
Tratamento cirúrgico
Indicado apenas quando há falha do tratamento clínico ou complicações graves:
- Indicações:
- Dor abdominal intensa e refratária;
- Incapacidade alimentar significativa;
- Perda ponderal acentuada;
- Hemorragia digestiva recorrente;
- Obstrução pilórica;
- Suspeita ou risco aumentado de câncer gástrico.
- Procedimento:
- Gastrectomia total é preferida, pois oferece melhor controle dos sintomas e reduz o risco de transformação maligna.
- Gastrectomia parcial pode ser considerada em casos selecionados, embora com menor eficácia a longo prazo.
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Referências
Gore M, Bansal K, Jadhav N. Menetrier Disease. [Updated 2023 Jun 25]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563154/
Pamela J Jensen, MD. Approach to the patient with large gastric folds. UpToDate, 2025. Disponível em: UpToDate
