E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é o Schwannoma Vestibular, também conhecido como neurinoma do acústico. Trata-se de um tumor benigno que se origina nas células de Schwann do nervo vestibulococlear, podendo afetar a audição e o equilíbrio.
O Estratégia MED está aqui para descomplicar esse conceito e ajudar você a aprimorar seus conhecimentos, garantindo uma prática clínica cada vez mais precisa.
Vamos nessa!
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Definição de Schwannoma Vestibular
O Schwannoma vestibular, também chamado de neuroma acústico, é um tumor benigno que se origina nas células de Schwann, responsáveis por revestir e proteger os nervos periféricos.
Ele afeta o oitavo nervo craniano (nervo vestibulococlear), comumente na sua porção vestibular, relacionada ao equilíbrio. É caracterizado por crescimento lento e localização no ângulo cerebelopontino, uma área onde o cerebelo e o tronco encefálico se encontram.
Esse tumor é o terceiro tumor benigno intracraniano mais comum, sendo responsável por cerca de 80 a 90% dos casos de tumores no ângulo cerebelopontino. Apesar de ser benigno e não metastático, pode causar sintomas significativos, como perda auditiva unilateral, zumbido, tontura e desequilíbrio, devido à compressão do nervo auditivo e vestibular.
Epidemiologia de Schwannoma Vestibular
A epidemiologia do Schwannoma vestibular revela uma incidência geral de aproximadamente 3 a 5 casos por 100.000 pessoas-ano, com aumento da frequência em idades mais avançadas, chegando a 21 casos por 100.000 pessoas-ano em indivíduos acima de 70 anos.
Esse aumento é parcialmente atribuído à maior detecção incidental devido ao uso disseminado de exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia computadorizada.
Estudos mostram que a média de idade no diagnóstico é de aproximadamente 50 anos, e mais de 90% dos casos envolvem tumores unilaterais, com distribuição equivalente entre os lados direito e esquerdo. A prevalência é semelhante entre homens e mulheres. Schwannomas vestibulares bilaterais são raros e geralmente associados à schwannomatose relacionada à NF2 (neurofibromatose tipo 2), uma condição genética específica.
Além disso, análises retrospectivas e estudos de autópsia sugerem que a prevalência pode ser maior do que a detectada clinicamente, devido à presença de casos assintomáticos que não chegam a ser diagnosticados.
Fatores de Risco de Schwannoma Vestibular
Os principais fatores de risco para o desenvolvimento de schwannoma vestibular incluem:
- Mutação do gene NF2: Pacientes com schwannomatose relacionada à neurofibromatose tipo 2 (NF2) apresentam risco aumentado de desenvolver schwannomas vestibulares bilaterais. Essa condição está associada à inativação do gene NF2, responsável pela produção da proteína merlina, que atua como supressor tumoral.
- Radiação ionizante: Exposição infantil à radiação de baixa dose na região da cabeça e pescoço foi associada a um aumento significativo do risco. Estudos mostram que o risco é proporcional à dose de radiação recebida no ângulo cerebelopontino.
- Uso de telefones celulares: Há evidências conflitantes sobre a relação entre o uso prolongado de telefones celulares e o aumento do risco de schwannoma vestibular, devido à exposição a campos de radiofrequência.
- Exposição ao ruído: Dados sobre a associação entre exposição ao ruído e schwannomas vestibulares também são inconclusivos. Alguns estudos sugerem que a exposição autorrelatada a ruídos altos, especialmente sem proteção auditiva, pode aumentar o risco, enquanto outros não identificaram relação significativa em contextos ocupacionais.
Fisiopatologia do Schwannoma Vestibular
O Schwannoma vestibular surge a partir das células de Schwann, que revestem os nervos periféricos. Esses tumores geralmente derivam dos ramos superior ou inferior do nervo vestibular, pertencente ao oitavo nervo craniano (nervo vestibulococlear), embora raramente envolvam sua porção coclear.
A principal alteração fisiopatológica está na inativação bialélica do gene NF2, localizado no cromossomo 22, que codifica a proteína merlina (ou schwannomin). Essa proteína atua como um supressor tumoral regulando a adesão celular e o crescimento. A ausência funcional de merlina resulta em proliferação celular descontrolada, levando ao desenvolvimento do tumor.
Microscopicamente, os schwannomas vestibulares exibem áreas características chamadas de Antoni A e Antoni B. As áreas Antoni A são compostas por alta densidade celular organizada, enquanto as áreas Antoni B apresentam celularidade mais esparsa, com matriz frouxa e desorganizada. Esses padrões histológicos são típicos e ajudam no diagnóstico diferencial. A coloração imunohistoquímica para a proteína S100 é frequentemente positiva, confirmando a origem nas células de Schwann.
Em termos de evolução, os schwannomas vestibulares têm crescimento lento e, apesar de benignos, podem causar compressão das estruturas adjacentes, como o nervo facial, o cerebelo e o tronco encefálico, especialmente em casos de tumores maiores.
A degeneração maligna é extremamente rara, com poucos casos relatados. Além disso, não existem marcadores patológicos que possam prever um comportamento mais agressivo ou recorrente desse tumor. Assim, sua fisiopatologia reflete tanto o impacto local pelo efeito de massa quanto as alterações moleculares subjacentes, especialmente no gene NF2.
Manifestações clínicas do Schwannoma Vestibular
As manifestações clínicas do schwannoma vestibular decorrem da disfunção do nervo vestibulococlear, compressão de nervos cranianos adjacentes e, em casos mais graves, do efeito de massa em estruturas do sistema nervoso central.
- Disfunção do nervo coclear: Perda auditiva está presente em 95% dos pacientes, geralmente crônica e progressiva, mas pode ocorrer de forma súbita. Zumbido é relatado em 63% dos casos, sendo mais comum em indivíduos com audição preservada, mas também ocorre em pacientes com perda auditiva severa.
- Disfunção do nervo vestibular: Aparece em 61% dos pacientes, com sintomas como instabilidade ao caminhar, geralmente leve a moderada e flutuante. Vertigem giratória é rara devido ao crescimento lento do tumor e à compensação vestibular central, mas sensações menos específicas, como desvio ou inclinação, podem surgir.
- Disfunção do nervo trigêmeo: Observada em 17% dos casos, especialmente em tumores maiores que comprimem o nervo. Os sintomas incluem dormência facial, hipestesia e dor, com duração média de 1,3 anos.
- Disfunção do nervo facial: Encontrada em 6% dos pacientes, com manifestações como paresia facial, alterações do paladar, xeroftalmia, xerostomia e lacrimejamento paroxístico.
- Efeito de massa progressivo: Tumores maiores podem comprimir estruturas adjacentes, como o cerebelo e o tronco cerebral, levando à ataxia, hidrocefalia e comprometimento de nervos cranianos inferiores. Isso pode resultar em disartria, disfagia, aspiração e rouquidão. Em casos avançados e não tratados, a compressão severa pode evoluir para hérnia cerebelar e morte.
Diagnóstico de Schwannoma vestibular
O diagnóstico do schwannoma vestibular é suspeitado em pacientes que apresentam perda auditiva neurossensorial unilateral inexplicada em exames audiométricos. Embora o diagnóstico definitivo requeira confirmação histológica, a maioria dos casos pode ser diagnosticada clinicamente por meio de exames de imagem, como a ressonância magnética cerebral de alta resolução com contraste. Essa técnica permite identificar tumores nodulares característicos ao longo do oitavo nervo craniano.
No exame físico, testes de audição, como os de Weber e Rinne, frequentemente revelam anormalidades associadas à perda auditiva neurossensorial assimétrica. Além disso, exames neurológicos podem indicar reflexo corneano ipsilateral diminuído ou ausente, espasmos faciais e hipestesia, especialmente em tumores de maior tamanho. No entanto, outros déficits de nervos cranianos são raros, a menos que o tumor seja volumoso.
A audiometria é essencial para todos os pacientes com suspeita de schwannoma vestibular, sendo realizada em ambiente acusticamente protegido. Normalmente, o exame mostra perda auditiva assimétrica, mais evidente em frequências altas, embora a gravidade da perda não esteja necessariamente relacionada ao tamanho do tumor.
Complementarmente, a resposta auditiva do tronco cerebral (ABR) pode ser empregada como triagem, identificando atrasos no tempo de condução nervosa do lado afetado. Entretanto, a precisão da ABR diminui em casos de tumores pequenos, apresentando taxas de falso-negativos de até 30%.
O sistema de classificação de Koos é frequentemente aplicado para categorizar o tumor com base em tamanho e localização, abrangendo quatro graus:
Grau I – Tumores intracanaliculares pequenos.
Grau II – Tumor pequeno com protrusão no ângulo pontocerebelar (CPA), sem contato com o tronco cerebral.
Grau III – Tumor na cisterna pontocerebelar, sem deslocar o tronco encefálico.
Grau IV – Tumor grande, com deslocamento do tronco cerebral.
O diagnóstico diferencial inclui meningiomas, schwannomas de outros nervos cranianos e lesões menos comuns, como cistos de colesterol e tumores metastáticos. Em casos específicos, recomenda-se a avaliação genética, principalmente em pacientes com schwannomas vestibulares bilaterais ou em jovens com menos de 30 anos, devido ao risco de associação com condições genéticas, como a neurofibromatose tipo 2.
Gerenciamento do Schwannoma Vestibular
O gerenciamento dos schwannomas vestibulares baseia-se em diversos fatores, como sintomas, sinais, tamanho do tumor (especialmente o componente cisternal, de acordo com o grau de Koos), taxa de crescimento e preferências do paciente. A abordagem pode envolver observação, radioterapia ou cirurgia, dependendo das características do tumor e do estado clínico do paciente.
Tumores de Grau I e II de Koos
- Assintomáticos: Geralmente, opta-se por observação com acompanhamento periódico por ressonância magnética e audiometria. A intervenção precoce pode ser considerada, com preferência por radioterapia não invasiva para evitar riscos cirúrgicos.
- Com perda auditiva parcial ou sintomas vestibulares: O tratamento é individualizado e pode envolver radioterapia ou cirurgia, dependendo do ritmo de progressão do tumor e da adesão ao acompanhamento.
Tumores de Grau III de Koos
Estes tumores geralmente causam sintomas vestibulares ou cocleares, com menor frequência de paresia facial. O tratamento é indicado devido ao risco de compressão do tronco cerebral. A escolha entre radioterapia e cirurgia depende do tamanho do tumor, função nervosa, comorbidades e preferências do paciente.
Tumores de Grau IV de Koos
Caracterizam-se por grandes componentes cisternais, causando compressão do tronco cerebral. A descompressão cirúrgica é o principal objetivo, embora a ressecção completa possa não ser possível. Nestes casos, o tumor residual pode ser tratado com radioterapia ou monitorado até progressão.
A decisão terapêutica requer uma abordagem multidisciplinar, envolvendo neurocirurgia, otorrinolaringologia e oncologia de radiação, sempre considerando a preservação da função nervosa e a qualidade de vida do paciente.
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Referências
John K Park, MD, PhDDavid M Vernick, MDNaren Ramakrishna, MD, PhD. Vestibular schwannoma (acoustic neuroma). UpToDate, 2024. Disponível em: UpToDate
James M Gilchrist, MDJohn E Donahue, MD. Peripheral nerve tumors. UpToDate,2023. Disponível em: UpToDate
