E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Síndrome de Heyde, uma condição caracterizada pela associação entre estenose aórtica e sangramentos gastrointestinais recorrentes, geralmente relacionados a angiodisplasias do trato digestivo.
O Estratégia MED está aqui para descomplicar esse conceito e ajudar você a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma prática clínica cada vez mais eficaz e segura.
Vamos nessa!
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Definição da Síndrome de Heyde
A síndrome de Heyde é uma condição multissistêmica caracterizada pela associação entre estenose aórtica, sangramento gastrointestinal recorrente e síndrome de von Willebrand adquirida.
Trata-se de uma entidade pouco frequente, porém potencialmente grave, que acomete principalmente pacientes idosos e pode evoluir com elevada morbimortalidade quando não reconhecida precocemente.
A fisiopatologia envolve alterações hemodinâmicas decorrentes da estenose aórtica, que levam à degradação dos multímeros de alto peso molecular do fator von Willebrand, resultando em um distúrbio adquirido da hemostasia e maior predisposição a sangramentos, especialmente de origem gastrointestinal.
Epidemiologia da Síndrome de Heyde
A síndrome de Heyde ocorre principalmente em idosos, especialmente acima dos 65 anos, e é considerada subdiagnosticada. A estenose aórtica é comum nessa faixa etária, atingindo cerca de 7,5% dos indivíduos com 75 anos ou mais, e uma parcela desses pacientes apresenta sangramento gastrointestinal. Alterações adquiridas do fator von Willebrand são frequentes em portadores de estenose aórtica e se correlacionam com a gravidade da valvopatia, sugerindo que a síndrome seja mais comum do que os dados atuais indicam.
Fisiopatologia da Síndrome de Heyde
A fisiopatologia da síndrome de Heyde é complexa e envolve a interação entre os sistemas cardiovascular, hematológico e gastrointestinal. A estenose da válvula aórtica gera aumento significativo das forças de cisalhamento do sangue ao atravessar a válvula estreitada.
Esse estresse mecânico provoca alterações conformacionais nos multímeros de alto peso molecular do fator von Willebrand, com exposição do domínio A2, tornando-os mais suscetíveis à clivagem pela enzima ADAMTS13. Como consequência, ocorre redução funcional do fator von Willebrand, caracterizando uma síndrome de von Willebrand adquirida, com prejuízo da hemostasia.
A diminuição desses multímeros também interfere na regulação da angiogênese, favorecendo o desenvolvimento de angiodisplasias no trato gastrointestinal, o que explica a predisposição ao sangramento gastrointestinal recorrente observada nesses pacientes.
Manifestações clínicas da Síndrome de Heyde
As manifestações clínicas da síndrome de Heyde podem ser organizadas de forma didática conforme os sistemas acometidos, refletindo a tríade característica da doença.
- Manifestações cardiovasculares (estenose aórtica): dor torácica, síncope, dispneia aos esforços, fadiga e intolerância ao exercício. Ao exame físico, podem estar presentes sopro sistólico ejetivo, pulso parvo e tardio e deslocamento do ponto de máximo impulso;
- Manifestações gastrointestinais (sangramento): hematochezia, melena ou hematêmese. Em casos de sangramento oculto ou intermitente, podem surgir sinais indiretos como fezes escurecidas, fadiga progressiva e anemia. O exame físico pode revelar dor abdominal à palpação, sangue ao toque retal ou instabilidade hemodinâmica em situações mais graves;
- Manifestações hematológicas (síndrome de von Willebrand adquirida): tendência a sangramentos, equimoses fáceis, fadiga e, menos frequentemente, hemartrose ou sangramentos mucosos.
Diagnóstico da Síndrome de Heyde
A abordagem diagnóstica inicia-se pela exclusão de condições potencialmente fatais, seguida de investigação direcionada para confirmação da tríade característica. A avaliação inicial inclui exames laboratoriais básicos, como hemograma completo, coagulograma, painel metabólico e pesquisa de sangue oculto nas fezes, com o objetivo de identificar anemia, alterações da coagulação e evidências de sangramento gastrointestinal.
A avaliação cardiovascular é fundamental, sendo indicado eletrocardiograma e ecocardiograma para análise da estrutura e função cardíaca, especialmente quando não há exames recentes disponíveis, permitindo confirmar a presença e a gravidade da estenose aórtica.
Exames de imagem e métodos endoscópicos devem ser solicitados conforme o quadro clínico, podendo incluir endoscopia digestiva ou angiotomografia para investigação de sangramento gastrointestinal, assim como radiografia ou tomografia de tórax quando houver suspeita de alterações cardiorrespiratórias associadas.
A investigação da síndrome de von Willebrand adquirida deve ser realizada principalmente quando coexistem estenose aórtica e sangramento gastrointestinal, sobretudo nos casos refratários ao tratamento endoscópico.
O teste de função plaquetária é frequentemente utilizado como exame de triagem, por fornecer resultados rápidos e avaliar a hemostasia primária. Na presença de alterações nesse teste, a análise dos multímeros do fator von Willebrand é indicada como exame confirmatório, permitindo demonstrar a redução dos multímeros de alto peso molecular, achado típico da síndrome de Heyde.
Tratamento da Síndrome de Heyde
O tratamento da síndrome de Heyde deve ser estruturado de forma sistemática e multidisciplinar, uma vez que não existem diretrizes específicas para essa condição.
Correção da estenose aórtica
A substituição da válvula aórtica é considerada o tratamento de escolha e a principal medida para controle definitivo da síndrome de Heyde. Esse procedimento está associado a altas taxas de cessação do sangramento gastrointestinal recorrente.
A troca valvar por via transcateter é preferida em relação à cirurgia convencional, por apresentar menor risco perioperatório e evitar a circulação extracorpórea, que pode agravar a perda dos multímeros de alto peso molecular do fator von Willebrand. A terapia antitrombótica após o procedimento deve ser individualizada, geralmente seguindo as recomendações padrão para substituição valvar.
Manejo do sangramento gastrointestinal
O tratamento inicial segue os princípios gerais da hemorragia digestiva. Em pacientes instáveis, a prioridade é a estabilização hemodinâmica e as medidas de ressuscitação. Após estabilização, deve-se realizar investigação endoscópica para identificação da fonte de sangramento.
Como as angiodisplasias do intestino delgado são frequentes na síndrome de Heyde, exames endoscópicos convencionais podem ser negativos, sendo necessário recorrer a métodos avançados, como enteroscopia ou cápsula endoscópica.
Terapias relacionadas ao fator von Willebrand
Estratégias utilizadas na doença de von Willebrand hereditária, como reposição de fator von Willebrand ou fator VIII, desmopressina e octreotida, apresentam benefício limitado e transitório. Essas abordagens não corrigem o mecanismo fisiopatológico central da síndrome e, portanto, não são recomendadas como tratamento definitivo.
Abordagem geral e suporte
O manejo deve envolver atuação conjunta de cardiologistas e gastroenterologistas, com foco na correção da valvopatia aórtica. Em todos os casos, a anemia deve ser tratada conforme as diretrizes vigentes, incluindo transfusão sanguínea quando indicada, sempre após estabilização clínica do paciente.
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Referências
Theis SR, Turner SD. Heyde Syndrome. [Updated 2023 Jul 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551625/
Paula James, MD, FRCPC. Acquired von Willebrand syndrome. UpToDate, 2025. Disponível em: UpToDate
