ResuMED de cirurgia infantil e  malformações cirúrgicas: patologias, diagnósticos,

ResuMED de cirurgia infantil e malformações cirúrgicas: patologias, diagnósticos,

A cirurgia infantil é uma especialidade que avalia principalmente crianças que nascem com algum tipo de malformação. Estudá-las é importantíssimo, já que de uma a duas questões sobre o tema irão cair em sua prova!

Hérnia diafragmática congênita

Por vezes, há alguns recém-nascidos que apresentam defeitos no diafragma, permitindo que o conteúdo intra-abdominal se desloque para a região intra-torácica. Esses defeitos geralmente são póstero-laterais (Hérnia de Bochdalek) ou ântero-mediais (Hérnia de Morgagni). 

  • Quadro clínico:
    – Insuficiência respiratória;
    – Abdome escavado; e
    – Desvio das bulhas cardíacas para a direita. 
  • Diagnóstico:
    – Pré-natal: polidrâmnio materno indicando ultrassonografia; e
    – Pós-natal: clínico-radiológico evidenciando alças intestinais no tórax do neonato.
  • Tratamento: quando o diagnóstico intra-útero é realizado, há algumas possibilidades com a colocação do plug traqueal, ocluindo a traqueia e estimulando o desenvolvimento pulmonar. Já quando o diagnóstico só é feito após o nascimento, é importante lembrar que não se trata de emergência cirúrgica. Primeiramente, esperamos a estabilização clínica do neonato e após quatro dias realizamos o ato operatório com redução das vísceras para o abdome e corrigimos o defeito diafragmático. 

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Atresia de esôfago

A atresia de esôfago se caracteriza por interrupção da luz esofágica por defeitos congênitos. Podemos ter associado a presença de fístulas traqueoesofágicas em diversos pontos do trato aero-digestivo. Na presença desse diagnóstico, devemos sempre buscar outras comorbidades pela probabilidade da síndrome VACTERL e suas anomalias. 

  • Quadro clínico:
    – Salivação abundante;
    – Insuficiência respiratória; e
    – Não progressão de sonda nasoenteral na avaliação neonatal.
  • Diagnóstico:
    – Presença da não progressão da sonda nasoenteral; e
    – Radiografia de tórax com ausência ou presença de bolha gástrica (permite observar se há fístula traqueo-esofágica).
  • Classificação: na imagem a seguir iremos demonstrar a classificação do tipo de atresia esofágica, associada ou não a fístula. 
  • Tratamento: o tratamento cirúrgico dependerá da distância entre os cotos esofágicos.
    – Presença de fístula: anastomose primária; e
    – Ausência de fístula: reconstrução do trânsito com 1 ano de idade.

Obstrução duodenal

A obstrução duodenal é um diagnóstico sindrômico, no qual há diversas etiologias possíveis. As principais causas a se pensar são a atresia duodenal, estenose duodenal, pâncreas anular, as bridas de Ladd, entre outras. Uma importante associação com obstrução duodenal, cobrada em diversas provas, é com Síndrome de Down em 30% dos casos.

  • Quadro clínico:
    – Distensão abdominal; e
    – Vômitos de caráter bilioso.
  • Diagnóstico:
    – Clínico-radiológico (RX abdome característico: dupla-bolha!).
  • Tratamento:
    – Correção cirúrgica após estabilização clínica. Escolha por anastomose duodenal término-terminal em forma de diamante.

Atresia jejunoileal

Na atresia do intestino delgado, perceberemos uma distensão abdominal que ocorrerá pouco mais tardiamente. 

  • Quadro clínico:
    – Distensão abdominal; e
    – Vômitos biliosos. 
  • Diagnóstico:
    – Clínico-radiológico (RX com distribuição irregular dos gases no intestino).
  • Tratamento:
    – Correção cirúrgica com enterectomia segmentar. 

Cirurgia infantil da parede abdominal

Gastrosquise

Defeito abdominal pequeno, geralmente inferior a quatro centímetros, localizado lateralmente à linha média. Nele, há evisceração de diversos órgãos abdominais, os quais não são recobertos por qualquer membrana. Dessa forma, há o risco elevado de lesões intestinais. O tratamento consiste na redução dos órgãos eviscerados. Se não for possível, protegem-se os órgãos com um silo protético e a redução será feita de forma progressiva. 

Onfalocele

Defeito abdominal maior, geralmente entre quatro a dez centímetros, localizado medial ao corpo sob o cordão umbilical. Nele há herniação de diversas vísceras recobertas por uma membrana avascular translúcida. A onfalocele é associada a diversas outras malformações e anomalias cromossômicas. O tratamento consiste em preservação da membrana e redução dos órgãos de forma seriada a depender do tamanho do defeito. 

Aganglionose Intestinal Congênita

Também conhecida como Doença de Hirschsprung, a Aganglionose Intestinal Congênita é uma doença causada por defeito embriológico, no qual não há células da crista neural na porção  distal do intestino grosso. 

Na região em que não temos neurônios dos plexos mioentéricos, não há contração muscular do intestino grosso. Isso provoca aperistalse e espasticidade da região, portanto, torna-se um ponto de obstrução a progressão das fezes. 

  • Quadro clínico:
    – Atraso na eliminação de mecônio;
    – Distensão abdominal progressiva;
    – Desnutrição; e
    – Déficit no crescimento e desenvolvimento. 
  • Diagnóstico:
    – Toque retal com saída de fezes explosivas;
    – Enema opaco mostrando diferença de calibres no cólon; e
    – Biópsia retal com anatomopatológico evidenciando ausência das células ganglionares e IHQ positiva para acetilcolinesterase.
  • Tratamento:
    Ressecção cirúrgica do setor acometido e reconstrução do trânsito. 

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íleo meconial

O íleo meconial se caracteriza pela obstrução intestinal mecânica pela presença de mecônio muito espesso. Cerca de 80 a 90% dos casos estão associados à Fibrose Cística. Ou seja, ao encontrar um caso assim é dever do médico realizar a investigação para fibrose cística com teste do suor e dosagem dos eletrólitos. 

  • Quadro clínico:
    – Vômitos biliosos;
    – Distensão abdominal; e
    – Ausência de eliminação de mecônio.
  • Diagnóstico:
    O diagnóstico preciso é realizado após o controle da obstrução. Durante a investigação inicial, a clínica, associado a RX do abdome, auxilia a definir as condutas iniciais. 
  • Tratamento:
    – Administração retal de substâncias hipertônicas; e
    – Cirúrgico se refratário ou associado a perfuração ou peritonite.

Cirurgia infantil anorretal

As anomalias anorretais são alterações de formação da região anal e retal que vão desde estenose retal até persistência de cloaca. Nelas há ausência do orifício anal, podendo haver trajeto fistuloso para o períneo, para as vias urinárias ou genital feminina. 

Sempre devemos procurar por outras malformações associadas, seguindo o acrônimo VACTERL (anomalias vertebrais, anorretais, cardíacas, traqueoesofágicas, renais e de membros).

  • Quadro clínico:
    – Ausência de orifício anal. 
  • Diagnóstico:
    – Inspeção perineal e avaliação de presença de fístulas;
    – Aguardamos 24 horas para observar saída de mecônio e observar se fístulas aparecem; e
    – Se ausência de fístula, realizamos o invertograma para avaliar a distância do ânus da malformação. 
  • Tratamento:
    O principal pilar do tratamento está associado ao fato da malformação ser alta ou baixa. Caso haja fístula perineal ou gás retal <1cm consideramos defeito baixo; caso haja fístula urinária ou gás retal >1cm consideramos defeito alta
    – Defeito baixo: anoplastia perineal; e
    – Defeito alto: colostomia em duas bocas e correção com 4 a 8 semanas de vida.

Dominar os diversos diagnósticos presentes na cirurgia infantil é  importantíssimo para uma boa nota na prova de residência. Com absoluta certeza, teremos de uma a duas questões a respeito das malformações que iremos explorar nesse texto. 

Estenose Hipertrófico de Piloro

A estenose hipertrófica de piloro se caracteriza por um obstáculo ao esvaziamento gástrico do neonato. Em geral, ela apresenta sintomatologia progressiva com início entre duas a oito semanas de vida. 

  • Quadro clínico:
    – Vômitos sem bile de caráter pós alimentar;
    – Desidratação; e
    – Alcalose metabólica hipoclorêmica hipocalêmica. 
  • Diagnóstico:
    – Oliva pilórica: presença de massa em epigástrio e/ou hipocôndrio direito;
    – Ondas de Kussmaul: observamos a peristalse gástrica; e
    – Ultrassonografia abdominal: observamos a hipertrofia pilórica.
  • Tratamento:
    Primeiramente, devemos estabilizar o paciente realizando hidratação e correção de distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-base que são comuns. Após esse processo, o tratamento definitivo é cirúrgico com piloromiotomia transversal (cirurgia de Fredet-Ramstedt). 

Invaginação intestinal

A invaginação intestinal, também conhecida como intussuscepção intestinal, ocorre quando há penetração de um segmento proximal do intestino em um segmento distal. Na maior parte dos casos, ela ocorre na região ileocecal (em 80% dos casos). Tema muito prevalente em questões de cirurgia infantil!

  • Quadro clínico:
    – Dor abdominal importante; e
    – Fezes sanguinolentas (em geléia de morango).
  • Diagnóstico:
    – Ultrassonografia abdominal: sinal do alvo ou sinal do pseudo-rim. 
  • Tratamento:
    O melhor tratamento é a redução hidrostática por enema. Contudo, em casos de instabilidade hemodinâmica ou peritonite, devemos indicar tratamento operatório

Divertículo de Meckel

O divertículo de Meckel se trata de um divertículo verdadeiro formado por remanescentes do conduto onfalomesentérico. É a anomalia congênita mais comum do trato gastrointestinal, sendo importantíssimo no estudo da cirurgia infantil. Sua presença por si só não gera quadros clínicos, porém há diversas complicações possíveis.

  • Complicações:
    – Hemorragia digestiva baixa;
    – Abdome agudo inflamatório;
    – Abdome agudo obstrutivo; e
    – Abdome agudo perfurativo.
  • Diagnóstico:
    Em casos de sangramento recorrente, por vezes se realiza a investigação de remanescentes embriológicos com cintilografia contrastada.
  • Tratamento:
    O tratamento é cirúrgico em casos de divertículo de Meckel complicado. 

Apendicite Aguda

A apendicite aguda se caracteriza como a principal afecção cirúrgica da infância. Pode ocorrer durante toda a vida, porém é muito comum em pacientes com idade entre quatro e quinze anos de idade. 

O apêndice vermicular está anexado ao ceco e é encontrado no final das confluências das tênias. Sua função fisiológica é motivo de discussão, mas aparentemente não apresenta grande função biológica para o homem atualmente. Sua inflamação tem como etiologia principalmente obstrução luminal, decorrente geralmente de fecalitos ou hiperplasia linfóide. 

  • Quadro clínico:
    – Dor abdominal, classicamente em fossa ilíaca direita;
    – Hiporexia;
    – Febre; e
    –  Náuseas e/ou vômitos. 
  • Diagnóstico:
    – Clínico-radiológico: observamos achados do exame físico que evidenciam peritonismo. A ultrassonografia abdominal também é crucial para visualização do apêndice inflamado; e
    – Na indicação de condutas e diagnóstico utilizamos o Score de Alvarado.
  • Tratamento:
    – Cirúrgico: apendicectomia aberta ou videolaparoscópica;
    – Anote, futuro residente, o médico está autorizado a indicar a cirurgia infantil sem solicitar exames subsidiários, no caso de alta probabilidade de apendicite. Em geral, com valores do Escore de Alvarado superiores a 7; e
    – Importante também observarmos as principais incisões para acesso ao apêndice vermicular.
    São elas: a de McBurney, a de Rockey Davis e a de Rutherford. Veja quais são, aqui!

0-3 : entre 0 a 2% de chance (baixa probabilidade)

4-6: entre 8 a 48% de chance (média probabilidade)

7-10: entre 78 a 96% de chance (alta probabilidade)

Fases da apendicite aguda 

Complementando o estudo da cirurgia infantil com a apendicite aguda, que se trata da principal afecção cirúrgica da infância, vamos explorar um pouco mais essa condição cirúrgica. Alguns processos seletivos gostam de cobrar a classificação visual da apendicite em graus, a depender do nível de inflamação que estamos observando. 

  • Grau 0: apêndice normal; 
  • Grau 1: hiperemia e edema (fase edematosa);
  • Grau 2: exsudato fibrinoso (fase fibrinopurulenta);
  • Grau 3: necrose segmentar (fase necrótica); e
  • Grau 4: perfuração (peritonite local ou difusa).

É sempre importante observar que no caso de apendicites agudas, que se encontram em graus 3 ou 4, o antibiótico parenteral deve ser mantido no pós operatório até que o paciente fique afebril. 

Enterocolite necrosante

A enterocolite necrosante é a principal causa de síndrome do intestino curto e se caracteriza por uma infecção grave e disseminada pelo trato gastrointestinal de neonatos. Um dos principais fatores de risco para tal afecção é ser prematuro e o muito baixo peso, ou seja, peso inferior a 1.500 gramas. 

  • Quadro clínico:
    – Distensão abdominal;
    – Letargia com rebaixamento do nível de consciência;
    – Instabilidade térmica;
    – Edema de parede abdominal; e
    – Eritema de parede abdominal.
    – Sepse grave 
  • Diagnóstico:
    – Clínico-radiológico; e
    – Pneumatose intestinal é o sinal patognomônico desta afecção.
  • Tratamento:
    – Suporte clínico;
    – Descompressão gástrica com sonda orogástrica;
    – Jejum; e
    – Antibioticoterapia de amplo espectro; e
    – Cirúrgico: se houver sinais de deterioração clínica ou pneumoperitônio, devemos realizar laparotomia exploradora e ressecção segmentar de partes do intestino que não estão viáveis. 

Hérnia Inguinal

A hérnia inguinal se configura como a presença de conteúdo intra abdominal para a região inguinal. Tal condição na criança apresenta incidência de 3% a 5% e é ainda mais comum em recém-nascidos prematuros. Isso ocorre, principalmente, pela persistência do conduto peritônio vaginal. Durante a embriogênese, há a migração do testículo da região abdominal para seu local na bolsa escrotal. Tal pertuito tende ao fechamento espontâneo, porém, quando isso não ocorre, há a chance de formação de hérnia inguinal. Nas meninas, esse processo é acompanhado pelo processo de fixação do ligamento redondo. 

  • Quadro clínico:
    – Abaulamento em região inguinal; e
    – Encarceramento: hérnia não redutível; pode gerar dor, obstrução e distensão.
  • Diagnóstico:
    – Clínico com exame físico adequado. 
  • Tratamento:
    – Cirúrgico: herniorrafia precoce antes de alta hospitalar; e
    – Se encarcerada, tentamos redução manual e a cirurgia é postergada em 24 a 48 horas. Caso uma hérnia encarcerada seja irredutível, a exploração cirúrgica deve ser imediata.

Hidrocele Comunicante

A persistência do conduto vaginal pode gerar outras condições, entre elas a hidrocele comunicante. A não obliteração fisiológica desse pertuito permite o acúmulo de líquido na região. O diagnóstico é feito pelo teste de transluminescência, colocando uma luz no escroto do bebê e observando a passagem de feixe de luz pelo líquido. O tratamento, em geral, é expectante, com resolução espontânea em poucos meses. Quando não, fazemos cirurgia eletiva para correção. 

Hérnia umbilical

As hérnias umbilicais no público infantil se caracteriza por defeito de fechamento da aponeurose dos músculos reto abdominais. Nesse defeito, pode ocorrer a protrusão de alças intestinais ou gordura. Em geral, é bastante raro a ocorrência de hérnias encarceradas. Por isso, é aguardado até cerca de cinco anos para a resolução cirúrgica, já que em mais de 80% dos casos há fechamento espontâneo. Contudo, quando isso não ocorre, ou o defeito é muito grande sugerindo não fechamento espontâneo, é recomendado a cirurgia. Definimos como defeito grande aqueles superiores a 3 centímetros. 

A cirurgia infantil é uma especialidade que avalia principalmente crianças que nascem com algum tipo de malformação. Estudá-las é importantíssimo já que de uma a duas questões sobre o tema irão cair na sua prova!

Malformação Adenomatóide Cística

A malformação adenomatóide cística se caracteriza por um defeito embriológico de formação de parte do pulmão. Tal defeito, a depender de seu tamanho em extensão, pode gerar insuficiência respiratória ou infecções bacterianas recorrentes.

A suspeição clínica deve ser feita em recém nascidos menores de um ano com diversas infecções pulmonares em seu histórico. O diagnóstico é realizado por ultrassonografia ou radiografia de tórax. O tratamento curativo é realizado por ressecção cirúrgica do lobo acometido. 

Enfisema Lobar Congênito

O desenvolvimento do enfisema lobar congênito é decorrente de defeitos na embriologia, gerando hiperinsuflação de um lobo pulmonar. O quadro clínico se configura como desconforto respiratório de diversas gradações, a depender do tamanho de acometimento.

Assim como outras anomalias congênitas pulmonares, a suspeição clínica deve ser feita quando observamos um recém nascido com múltiplas infecções pulmonares. O tratamento é dependente da sintomatologia: em pacientes assintomáticos, somos conservadores e observamos; em pacientes sintomáticos, o tratamento é a ressecção cirúrgica do lobo pulmonar acometido. 

Válvula de uretra posterior

Durante o desenvolvimento embriológico de um recém-nascido, há a possibilidade de defeitos na formação da uretra. O mais comum defeito urológico obstrutivo é a formação da válvula de uretra posterior. Essa afecção da cirurgia infantil gera um quadro crônico de obstrução ao fluxo urinário pós renal e, como consequência, retenção urinária em toda via urinária antes da válvula. 

  • Quadro clínico:
    – Oligoidrâmnio antenatal;
    – Recém-nascido com infecções de trato urinário de repetição; e
    – Displasia renal. 
  • Diagnóstico:
    – Ultrassonografia pré-natal; e
    – Uretrocistografia miccional. 
  • Tratamento:
    – Eletrofulguração transuretral da válvula. 

Refluxo vesicoureteral

O refluxo vesicoureteral é uma condição de grande importância já que suas consequências são a principal causa de hipertensão na infância e doença renal crônica terminal na pediatria. Ela se caracteriza por fluxo de urina da bexiga para o rim e, a depender do grau, gerará maior acometimento renal ou não. O principal defeito, em geral, ocorre na junção ureterovesical (JUV).

  • Quadro clínico:
    – Infecções do trato urinário de repetição; e
    – Hipertensão na infância. 
  • Diagnóstico:
    – Uretrocistografia miccional; e
    – Cintilografia DMSA: permite avaliar grau de acometimento renal. 
  • Tratamento:
    – Conservador em graus menores com antibioticoterapia profilática; e
    – Graus IV e V, realiza-se cirurgia com reconstrução da JUV.

Grau I: refluxo ureteral sem dilatação

Grau II: refluxo até a pelve, sem dilatação

Grau III: refluxo até rim com ureter dilatado

Grau IV: refluxo até rim e ureter bastante dilatado

Grau V: dilatação de pelve renal e tortuosidade de ureter

Aprofunde seu conhecimento acessando esse conteúdo!

Criptorquidia

A criptorquidia é caracterizada pela ausência de testículos na bolsa escrotal. Pode ocorrer de forma unilateral ou bilateral. Durante seu desenvolvimento embriológico, as gônadas masculinas descem de sua posição intra abdominal até o escroto. As principais apresentações clínicas dessa importante afecção da cirurgia infantil são as seguintes:

  • Testículo palpável: o testículo pode ser retrátil, intracanalicular, extracanalicular ou ectópico; e
  • Testículo não palpável: o testículo pode ser intra-abdominal, atrófico ou até ausente de fato.

Dessa forma, devemos examinar toda essa região a fim de localizar o local exato de parada do testículo. O diagnóstico adequado e tratamento de criptorquidia é muito importante, já que a manutenção de um testículo em posição anômala está associada a infertilidade, hérnias inguinais e neoplasias malignas. 

  • Quadro clínico:
    – Ausência de testículos na bolsa escrotal. 
  • Diagnóstico:
    – Exame físico minucioso buscando palpação da localização; e
    – Ultrassonografia inguinal. 
  • Tratamento:
    – Aguardamos de seis meses a 1 ano a sua descida espontânea; e
    – Orquidopexia cirúrgica, fixação do testículo em sua posição tópica.

Escroto agudo

O escroto agudo é uma síndrome caracterizada pela dor escrotal súbita. Os principais diagnósticos a se pensar são a torção testicular e a orquiepididimite. 

Torção testicular 

Ao exame físico e anamnese, percebemos que o paciente relata dor súbita espontânea unilateral. Alguns achados que corroboram são sinal de Angell positivo (horizontalização da gônada) e Prehn negativo (ausência de melhora da dor com elevação do testículo). 

Em caso de dúvida, procedemos à ultrassonografia Doppler, que mostrará redução de fluxo sanguíneo. 

O tratamento é cirúrgico e depende da viabilidade das gônadas. Em caso de menos 6 horas de evolução, procedemos para a orquidopexia bilateral. Caso tenhamos mais de 6 horas, realizamos a orquiectomia do testículo acometido e fixação do contralateral. 

Orquiepididimite

Infecção aguda do epidídimo e do testículo. Os principais patógenos são bactérias entéricas na criança e infecções sexualmente transmissíveis no adulto. Diferente da torção, o sinal de Prehn é positivo e à ultrassonografia Doppler observamos fluxo sanguíneo presente. 

O tratamento consiste em antibioticoterapia e analgesia. 

Neuroblastoma

O neuroblastoma é o tumor sólido fora do sistema nervoso central mais comum da infância. Trata-se de uma neoplasia diagnosticada nos primeiros cinco anos de vida, sendo mais comum no primeiro ano de vida. 

  • Quadro clínico:
    – Massa abdominal, que passa linha média;
    – Febre e perda ponderal; e
    – Metástases para medula óssea e esqueleto são comuns, gerando dor óssea e, por vezes, fraturas patológicas.
  • Diagnóstico:
    – Tomografia computadorizada de abdome;
    – Confirmatório anatomopatológico: células azuis redondas indiferenciadas; e
    – Estadiamento com cintilografia óssea, mielograma e tomografia computadorizada de tórax e pelve.
  • Tratamento:
    – Ressecção cirúrgica completa de lesão; e
    – Em pacientes com doença metastática, empregamos quimioterapia neoadjuvante e ressecção cirúrgica após. 

Nefroblastoma

O nefroblastoma, também conhecido como Tumor de Wilms, é uma neoplasia de origem renal. A maioria dos casos são diagnosticados em crianças com idade inferior a cinco anos de idade. Junto ao diagnóstico, devemos investigar outras anomalias congênitas que podem estar presentes e são conhecidas coletivamente como síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformações Genitourinárias, Retardo mental). 

  • Quadro clínico:
    – Massa abdominal, que não passa a linha média;
    – Hematúria; e
    – Hipertensão arterial. 
  • Diagnóstico:
    – Tomografia computadorizada de abdome; e
    – Estadiamento com radiografia de tórax associada.
  • Tratamento:
    – Nefrectomia radical com quimioterapia adjuvante.

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