ResuMED de demências: principais conceitos, avaliação, doenças, tratamentos e mais!

ResuMED de demências: principais conceitos, avaliação, doenças, tratamentos e mais!

Como vai, futuro Residente? O tema demências é um dos assuntos mais cobrados nas provas de Residência, principalmente por fazer parte de um grupo de doenças prevalentes na terceira idade. Por isso, nós do Estratégia MED preparamos um resumo exclusivo, com as principais doenças, para te ajudar a conquistar sua vaga. Para saber mais, continue a leitura. Bons estudos!

Introdução

As demências fazem parte de um grupo de doenças que afetam a capacidade intelectual e trazem sérias consequências ao indivíduo. São intimamente relacionadas ao processo do envelhecimento, justificando sua prevalência em idosos. 

Apesar de a maioria das causas de demência ser incurável e progressiva, algumas causas podem ser reversíveis e esse é um ponto muito explorado em provas de Residência e no Revalida. Dentre as principais causas de demência, saiba tudo sobre a mais prevalente delas: a doença de Alzheimer.

Nesse resumo vamos abordar as principais demências para sua prova de Residência, boa leitura!

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Avaliação cognitiva

Cognição é a soma das funções intelectuais e depende do funcionamento adequado de diversas estruturas cerebrais. As demências resultam de uma perda progressiva das funções cognitivas que geram dependência funcional ao indivíduo e podem ser causadas por doenças degenerativas, vasculares, entre outras. Até que não tenhamos uma definição da causa, chamamos de síndrome demencial. 

As síndromes demenciais ocorrem quando há comprometimento das áreas secundárias, terciárias e límbicas do cérebro, havendo geralmente preservação das áreas primárias. Cada área do cérebro e suas redes neurais é responsável por uma parte das funções cognitivas. As mais importantes para as provas são memória, linguagem e heminegligência. 

  • Memória: é a capacidade de reter informações que possam ser acessadas posteriormente. Existem vários tipos de memória, mas na demência, a memória episódica é a função cognitiva mais afetada. 
  • Linguagem: refere-se a capacidade de comunicação, recebendo e transmitindo informações por códigos. A maioria das pessoas possui as áreas relacionadas à linguagem situadas no hemisfério esquerdo, o centro da impressão da linguagem fica no lobo frontal (área de Broca) e o da compressão, no lobo temporal (área de Wernicke). Lesões nesse circuito são responsáveis pelas afasias, muito presentes nos pacientes com demência. 
  • Heminegligência: lesões no hemisfério direito podem levar a um quadro de desatenção espacial à esquerda, chamado de heminegligência. 

Na anamnese de um paciente com suspeita de demência, devemos fazer perguntas sobre os sintomas e erros improváveis para uma pessoa cognitivamente normal. A avaliação neuropsicológica é o padrão-ouro para a avaliação cognitiva, mas só é necessária quando os dados obtidos durante a anamnese e o exame físico não forem confiáveis. No material completo do Estratégia MED você tem acesso a outros exames e testes que podem ser feitos na suspeita de quadros demenciais.

Comprometimento cognitivo leve e síndrome demencial

É um estágio intermediário entre a normalidade e a demência, mas que ainda pode ser revertido ou estabilizar. Praticamente todo quadro demencial passa por essa fase antes de instalar-se definitivamente. 

O que diferencia o comprometimento cognitivo leve (CCL) e a síndrome demencial é a ausência de alteração funcional significativa, portanto, se as mesmas doenças que causam demência levam ao CCL, então é importante, na avaliação desses pacientes, pesquisarmos causas reversíveis, como veremos adiante. 

Quando o comprometimento cognitivo causa prejuízo funcional significativo e afeta a capacidade de independência do paciente, chamamos de síndrome demencial, que pode ser classificada em subjetiva de memória e comprometimento cognitivo leve. Todo paciente com síndrome demencial deve ser submetido a uma investigação padrão para a avaliação de causas reversíveis de demência.

A Academia Brasileira de Neurologia sugere a realização dos seguintes exames para investigação de possíveis demências reversíveis:

  • Neuroimagem estruturas;
  • Hemograma;
  • Cálcio;
  • Função renal;
  • Função e lesão hepática;
  • TSH;
  • Reações sorológicas para sífilis;
  • Vitamina B12 e ácido lático; e
  • Sorologia para HIV (< 60 anos ou quadros típicos ou na suspeita clínica).

Doença de Alzheimer

Vamos falar agora sobre a principal causa de demência: a doença de Alzheimer. Deixaremos as outras para a parte 2 do resumo!

A doença de Alzheimer é responsável por cerca de 60% de todos os quadros demenciais, acometendo indivíduos na faixa etária senil (a partir dos 65 anos) e pré-senil (antes dos 65 anos). Assim como a maioria das demências neurodegenerativas, a prevalência da doença aumenta com a idade, sendo isso o seu principal fator de risco.

Ocorre a perda de conexões entre os neurônios corticais por acúmulo extracelular de placas neuríticas de peptídeo beta-amiloide, seguido de um processo de perda neuronal decorrente do depósito de proteína tau hiperfosforilada, formando emaranhado neurofibrilares intracelulares. A perda neuronal ocorre inicialmente no hipocampo e no córtex entorrinal, no lobo temporal. 

Quadro clínico

A memória episódica é o primeiro sintoma, além de ser a mais afetada nos pacientes com doença de Alzheimer. Durante a anamnese, os pacientes e acompanhantes queixam-se do indivíduo ser muito repetitivo, esquece de dar recados, perde compromisso e objetos, não lembra se fez uma refeição, não sabe a data ou não reconhece onde está quando vai a locais incomuns.

O surgimento dos primeiros sintomas ocorre na fase comprometimento cognitivo leve e não é acompanhado de dificuldades funcionais, mas conforme a doença progride, mais alterações cognitivas surgem e as atividades de vida diária se tornam prejudicadas. 

As manifestações neuropsiquiátricas ocorrem em 80% dos casos e caracterizam-se por apatia, depressão e agitação/agressividade. O óbito ocorre em média de 7 a 15 anos após o início dos primeiros sintomas.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico definitivo da doença de Alzheimer é anátomo-patológico, não pela clínica, baseado então no quadro clínico e na exclusão de outras causas por exames complementares, para causas reversíveis e outras específicas, como tomografia e ressonância magnética. Em pacientes com comprometimento cognitivo leve, a presença de atrofia hipocampal aumenta o risco de evolução para doença de Alzheimer.

Além disso, na suspeita do quadro, deve ser solicitado exame de liquor, para avaliar o aumento da proteína tau total e de tau hiperfosforilada associado à redução de beta-amiloide. 

Pelos critérios do Manual diagnóstico e estatístico de transtornos mentais, é necessário o comprometimento de pelo menos 2 domínios cognitivos, encontrando pelo menos um dos seguintes critérios:

  • Evidência de uma mutação genética (história familiar ou teste genético); d
  • Todos os três a seguir:
    • Declínio na memória e na aprendizagem e em pelo menos outro domínio cognitivo;
    • Progressivo e gradual; e
    • Ausência de evidências de etiologia mista.

Por fim, seu tratamento medicamentoso é realizado para controle sintomático, com o objetivo de retardar a progressão dos sintomas, com o uso de anticolinesterásicos, memantina, antidepressivos e antipsicóticos, que podem atuar sobre os sintomas cognitivos e neuropsiquiátricos desses pacientes. 

Mas além do tratamento farmacológico, é importante um tratamento multiprofissional, com medidas que trazem benefício tanto ao doente, quanto à família, com reabilitação neuropsicológica, fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional.

Demência vascular

A demência vascular é caracterizada pelo comprometimento cognitivo e funcional pela perda de neurônios por um quadro neurovascular. É a segunda causa mais comum de demência, ficando atrás da doença de Alzheimer.

Os fatores de risco cardiovasculares clássicos associados aos quadros de AVC são os mesmos relacionados ao surgimento da demência vascular e sua fisiopatologia depende do tipo de acometimento neurovascular. Podemos encontrar quadros desencadeados por lesões de grandes vasos, pequenos vasos e por infartos subcorticais, que causam lesões de vias, entre os principais centros corticais. 

Quadro clínico

Os sintomas podem progredir como uma escada, em que ocorrem pioras súbitas seguidas de certa estabilidade e, novamente, uma piora súbita tempos depois. Na demência vascular, há comprometimento das funções executivas e atenção, que frequentemente levam também a transtornos neuropsiquiátricos, como os de humor, comportamento e sintomas psicóticos. 

Ao contrário da doença de Alzheimer, as manifestações neurológicas focais também podem estar presentes nas fases iniciais, sendo as principais motoras, parkinsonismo, déficits motores, disfagia e disartria, além de alterações autonômicas precoces como a incontinência urinária. 

Diagnóstico e tratamento

Para diagnóstico, a neuroimagem por tomografia computadorizada ou ressonância deve confirmar a hipótese de comprometimento neurovascular, revelando áreas de isquemia em território de grandes vasos, pequenos vasos ou em áreas de fronteira vascular. Em idosos, é comum a ocorrência de angiopatia amiloide, uma degeneração vascular associada a quadros de AVC hemorrágicos.

O tratamento da demência vascular é baseado no controle dos fatores de risco cardiovascular, terapêutica dos sintomas cognitivos e dos sintomas neuropsiquiátricos. O anticolinesterásico de escolha é a galantamina.

Demência frontotemporal

Antiga doença de Pick, a demência frontotemporal é a segunda causa de demência pré-senil. Nela encontramos atrofia seletiva dos lobos frontais e temporais, sem comprometimento das outras regiões. 

Sua principal apresentação clínica é a variante comportamental, com início insidioso, seguida de mudanças na personalidade, apatia, desinibição e comportamentos repetitivos, além de hipersexualidade, hiperperfagia e embotamento afetivo. Frequentemente, esses pacientes recebem diagnósticos psiquiátricos. 

Demência com corpos de Lewy

É a segunda principal causa de demência neurodegenerativa, que ocorre por acúmulo intracelular de alfa-sinucleína, uma proteína anômala que é encontrada em vacúolos conhecidos como corpos de Lewy. São encontradas alterações neuropatológicas semelhantes às da doença de Alzheimer, como placas senis extracelulares e emaranhados neurofibrilares intracelulares.

Clinicamente, manifesta-se por um quadro demencial associado a sintomas extrapiramidais e neuropsiquiátricos. As alucinações visuais são o sintoma neuropsiquiátrico mais comum, presentes no início dos sintomas e são do tipo complexo, além de alterações do sono, conhecida como transtorno comportamental do sono REM, caracterizada por perda da atonia muscular do sono REM, associada a comportamento motor vocal durante essa fase do sono. 

Para o diagnóstico, por ter um quadro cognitivo semelhante ao da doença de Parkinson, com disfunção cognitiva executiva e alterações visuoespaciais, devemos identificar qual sintoma veio primeiro. Se o intervalo entre o início dos sintomas motores e a demência for menor que 1 ano, o diagnóstico será Lewy.

Seu tratamento é feito com uso de antipsicóticos, mas caso haja sintomas extrapiramidais, devemos usá-los em doses baixas, devido à possibilidade de piora dos sintomas motores nesses pacientes. 

Demências reversíveis

É mais que obrigatório descartarmos causas reversíveis antes de fecharmos o diagnóstico de uma demência, mesmo que sejam a minoria dos casos. As principais causas de demências reversíveis seguem o seguinte mnemônico: MINHATDB (lembre-se como “tudo de bom se a minha demência fosse reversível”).

  • M: medicamentos
  • I: insuficiência renal e insuficiência hepática
  • N: neurosífilis e neoplasias
  • H: hematoma subdural crônico e hidrocefalia de pressão normal
  • A: anemia
  • T: tireoide e distúrbios de cálcio
  • D: depressão
  • B: B1, B12 e ácido fólico

No caso da deficiência de B12, sua principal causa é a redução de sua absorção pelo trato gastrointestinal, que leva a um quadro de alteração cognitiva, neuropatia periférica e até mesmo degeneração combinada subaguda da medula, em que há um comprometimento da via piramidal e da coluna dorsal. Na deficiência, seus baixos valores séricos podem ser úteis na realização de outros exames, como a dosagem de homocisteína e ácido metilmalônico, que estão elevados. Seu tratamento é feito com reposição vitamínica.

Já na hidrocefalia de pressão normal, muito cobrada em provas, seu quadro clínico clássico é definido pela tríade de Hakim-Adams: demência, alterações de marcha e incontinência urinária; e seu tratamento é essencialmente cirúrgico, com a colocação de um implante de uma derivação ventrículo peritoneal, mas a princípio, é realizado um procedimento chamado top test, que visa a diminuição da quantidade de liquor no sistema ventricular, promovendo a melhora dos sintomas do paciente. 

Doença de Creutzfeldt-jakob

É a principal causa de demência rapidamente progressiva, aquelas que o comprometimento funcional ocorre em até 1 – 2 anos após o início dos primeiros sintomas cognitivos. É considerada uma doença priônica, em que ocorre um acúmulo de príons (fragmentos de proteínas de conformação tridimensional anormal sem material genético) nos neurônios. Podem ser esporádicas, de transmissão genética ou infecciosas.

Suas principais manifestações neurológicas incluem: demência rapidamente progressiva, ataxia cerebelar, mioclônica reflexa, alterações de comportamento e sinais piramidais. Seu padrão clássico ao EEG do paciente é a atividade periódica de ondas agudas bi ou trifásicas, e ao exame de ressonância magnética de crânio com difusão, vemos um hipersinal no córtex superior, tálamos e núcleos da base. Além disso, o liquor pode revelar a presença da proteína. 

A avaliação anátomo-patológica macroscópica do cérebro dos pacientes com DCJ revela órgãos com atrofia compatível com a idade. À microscopia, esses espécimes apresentam vacúolos, perda de neurônios, gliose astrocitária e acúmulo de proteína anormal. Por esse motivo, a doença de Creutzfeldt-Jakob é chamada de encefalopatia espongiforme, a “doença da vaca louca”. 

Ainda não há nenhum tratamento específico recomendado para a DCJ, e seu  prognóstico é ruim, com sobrevida média de seis meses, levando à maioria dos óbitos no primeiro ano do início dos sintomas.

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