E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA), uma dermatose inflamatória rara caracterizada por lesões cutâneas papulosas que podem evoluir para necrose e crostas, frequentemente associadas a um processo inflamatório de provável origem imunológica.
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Vamos nessa!
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Definição de Pitiríase liquenoide e varioliformis aguda
A pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA) é uma doença cutânea inflamatória incomum, geralmente benigna e de causa ainda não bem definida, que afeta principalmente crianças e adultos jovens.
Caracteriza-se pelo surgimento súbito de lesões na pele, iniciando como máculas avermelhadas que evoluem para pápulas, podendo progredir para vesículas, pústulas, necrose hemorrágica e ulceração. E
ssas lesões costumam aparecer em diferentes estágios ao mesmo tempo, predominando no tronco e nas extremidades proximais, e podem estar associadas a coceira ou sensação de queimação. A doença apresenta curso recorrente, com períodos de exacerbação e remissão, podendo durar de semanas a anos até a resolução completa.
Etiologia da Pitiríase liquenoide e varioliformis aguda
Uma das principais teorias sugere que a PLEVA resulte de uma resposta imunológica atípica a agentes infecciosos. Essa hipótese é apoiada por relatos da doença após infecções por diversos patógenos, como vírus e bactérias, incluindo vírus Epstein-Barr, HIV, varicela-zóster, herpes simples tipo 2, além de Toxoplasma gondii e estreptococo do grupo A.
Outra possibilidade é que a PLEVA represente uma reação inflamatória desencadeada por medicamentos ou vacinas, já que casos foram observados após o uso de fármacos como atezolizumabe, pembrolizumabe e difenilciclopropenona tópica, bem como após a administração de vacinas como as de HPV, influenza, tétano e tríplice viral (sarampo, caxumba e rubéola).
Além disso, considera-se a hipótese de um distúrbio linfoproliferativo, devido à semelhança clínica com outras condições como a papulose linfomatoide e ao possível risco de evolução para linfoma. Nesse contexto, a doença pode estar relacionada a uma alteração na proliferação de linfócitos T.
Fisiopatologia da Pitiríase liquenoide e varioliformis aguda
Uma das principais hipóteses envolve uma reação de hipersensibilidade mediada por imunocomplexos, evidenciada pela deposição de imunoglobulina IgM e do componente C3 do sistema complemento nas lesões cutâneas, além da presença de níveis elevados de imunocomplexos circulantes no soro.
Esses achados sugerem participação da resposta imune humoral, embora a doença não seja classificada como vasculite, já que não há deposição de fibrina nas paredes dos vasos nem formação de trombos no lúmen vascular.
Outra teoria importante propõe um mecanismo imunológico mediado por células, caracterizado pelo acúmulo de linfócitos T citotóxicos na derme. Nesse contexto, também se observa redução das células de Langerhans e diminuição da relação CD4/CD8, indicando um desequilíbrio na resposta imune celular. Esses elementos reforçam a ideia de que a resposta inflamatória na PLEVA envolve ativação anormal do sistema imune, com predomínio de mecanismos celulares.
Além disso, estudos utilizando técnicas como a reação em cadeia da polimerase demonstraram a presença de clonalidade de células T nos infiltrados linfocíticos das lesões. Esse achado sugere um processo de linfoproliferação, levantando a possibilidade de um componente com potencial neoplásico.
Manifestações clínicas da Pitiríase liquenoide e varioliformis aguda
As manifestações clínicas da pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA) podem ser melhor compreendidas quando organizadas por aspectos do quadro clínico:
Início e evolução das lesões
A PLEVA geralmente se inicia de forma súbita, com o aparecimento de múltiplas máculas eritematosas (cerca de 10 a 50 lesões), que evoluem rapidamente para pápulas inflamatórias com fina descamação.
Com o tempo, essa descamação permanece aderida na região central e se destaca nas bordas. As lesões podem seguir diferentes caminhos: regredir, evoluir para a forma crônica ou sofrer necrose hemorrágica, formando úlceras e crostas de coloração vermelho-acastanhada.
Características das lesões
As lesões são polimórficas, ou seja, aparecem em diferentes estágios evolutivos ao mesmo tempo. Após a cicatrização, é comum haver alterações pigmentares residuais, como hiperpigmentação ou hipopigmentação. Em pacientes com pele mais escura, pode ocorrer uma forma atípica, com predomínio de máculas hipopigmentadas difusas.
- Localização: as lesões acometem principalmente o tronco e as superfícies flexoras das extremidades proximais, embora possam se apresentar de forma disseminada pelo corpo.
- Sintomas associados: a doença pode ser assintomática, mas alguns pacientes relatam prurido (coceira) ou sensação de queimação nas lesões.
- Curso da doença: a PLEVA apresenta evolução recorrente, com períodos de exacerbação e remissão. Sua duração é variável, podendo persistir por semanas ou até anos antes da resolução completa.
- Forma grave (FUMHD): em casos raros, pode evoluir para a forma ulceronecrótica febril de Mucha-Habermann, caracterizada por lesões necróticas extensas que evoluem para úlceras dolorosas, podendo acometer também mucosas oral e genital. Essa forma está associada a sintomas sistêmicos importantes, como febre alta, dor abdominal, diarreia, manifestações neurológicas, dores articulares e complicações respiratórias, podendo ser potencialmente fatal.
Diagnóstico da Pitiríase liquenoide e varioliformis aguda
O diagnóstico é predominantemente clínico, sendo baseado na história do paciente e no exame físico das lesões cutâneas. A dermatoscopia pode auxiliar na avaliação, mas, devido à semelhança com diversas outras doenças dermatológicas, é fundamental a realização de exames complementares para confirmação.
- Avaliação histopatológica: a biópsia de pele é considerada essencial para o diagnóstico, especialmente para diferenciar a PLEVA de outras condições com apresentação semelhante. Recomenda-se a realização de biópsia do tipo punch, pois permite a análise adequada tanto da epiderme quanto da derme. O exame histológico contribui para identificar as alterações características da doença.
- Imuno-histoquímica: os estudos imuno-histoquímicos auxiliam na confirmação diagnóstica. Em geral, observa-se predominância de linfócitos T CD8 positivos nas lesões, enquanto a negatividade para CD30 é importante para afastar diagnósticos diferenciais, como a papulose linfomatoide.
- Exames laboratoriais: não existem exames laboratoriais específicos para PLEVA. No entanto, em formas mais graves, como a doença ulceronecrótica febril de Mucha-Habermann, podem ser encontrados achados inespecíficos, como leucocitose, elevação da proteína C reativa e aumento da velocidade de hemossedimentação.
- Diagnóstico por exclusão: diversos exames podem ser solicitados para excluir outras doenças com manifestações semelhantes. Entre eles estão testes para toxoplasmose, pesquisa de anticorpos heterófilos, títulos de antiestreptolisina O, culturas de orofaringe, sorologia para HIV e teste de sífilis (VDRL ou RPR).
Tratamento da Pitiríase liquenoide e varioliformis aguda
O tratamento geralmente não é obrigatório, pois a doença possui curso benigno e autolimitado. No entanto, a terapia pode ser indicada para acelerar a resolução das lesões e aliviar sintomas como prurido.
As abordagens de primeira linha incluem o uso de antibióticos sistêmicos com ação anti-inflamatória, como doxiciclina, minociclina e eritromicina, além da fototerapia, frequentemente associadas a corticosteroides. Os antibióticos costumam ser mantidos até a resolução das lesões, por um período que pode chegar a três meses ou mais. Anti-histamínicos também podem ser utilizados para controle da coceira.
A fototerapia com luz ultravioleta B é uma das opções mais utilizadas, sem diferença significativa entre banda estreita e banda larga. Outras modalidades, como psoraleno associado à ultravioleta A e a ultravioleta A1, também podem ser eficazes, embora esta última tenha menor disponibilidade. Corticosteroides são frequentemente empregados como terapia adjuvante, e em casos com ulcerações extensas, cuidados locais com as feridas são importantes para adequada cicatrização.
Nos casos refratários, podem ser utilizados tratamentos mais agressivos, como metotrexato, além de outras opções como acitretina, dapsona e ciclosporina. Já na forma grave da doença, a variante ulceronecrótica febril de Mucha-Habermann, o manejo é mais complexo e não há um tratamento padrão estabelecido. Nesses casos, alguns estudos indicam benefício com o uso de inibidores do TNF-alfa, como o infliximabe, devido ao seu possível papel na fisiopatologia da doença.
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Referências
Teklehaimanot F, Gade A, Rubenstein R. Pityriasis Lichenoides Et Varioliformis Acuta (PLEVA) [Updated 2023 Jan 2]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK585135/
