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O que é a Doença de Addison?
A doença de Addison é uma insuficiência adrenal, isto é, uma síndrome que decorre da produção deficiente de cortisol.
A insuficiência adrenal pode ser considerada primária ou secundária, de maneira que a primeira ocorre por patologias que levam à destruição do córtex das adrenais, ao passo que a segunda se dá por redução na produção de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), resultante de doenças hipotalâmicas ou hipofisárias.
A doença de Addison é, nessa classificação, uma insuficiência adrenal primária, com diversas etiologias possíveis e se trata de uma condição rara, com prevalência de, aproximadamente, 110 a 140 casos por milhão e é mais comum no sexo feminino.
Sintomas da Doença de Addison
A sintomatologia da Doença de Addison depende da velocidade e gravidade do comprometimento funcional do córtex adrenal. Quando há instalação insidiosa, os sintomas podem ser inespecíficos e retardar o diagnóstico. Há maior especificidade a partir do comprometimento de mais de 90% da função adrenal.
No início, os sintomas podem aparecer em respostas anormais a situações de estresse, tais como infecções ou traumas e, progressivamente, aparecem mesmo na ausência dessas condições.
Os mais comuns são fadiga, fraqueza, perda de apetite, perda ponderal, náuseas, vômitos e tonturas. Em mulheres, pode ocorrer ausência de menstruação. Um sintoma bastante específico da insuficiência adrenal primária é a hiperpigmentação da pele, mais observada em áreas expostas ao sol, em pontos de pressão, dobras de pele e na mucosa oral.
Causas
As causas da doença de Addison podem ser diversas, entretanto, trataremos nesse texto das mais comuns. A primeira a ser discutida é a adrenalite autoimune, na qual há destruição das adrenais pelo próprio sistema imune do indivíduo. Na grande maioria dos casos, é possível encontrar anticorpos antienzimas que participam da produção de esteroides (anti-21-hidroxilase e anti-P450cc).
A adrenalite autoimune pode ser esporádica ou associada a outras doenças autoimunes como tireoidite de Hashimoto, doença de Graves, gastrite crônica atrófica, diabetes mellitus tipo 1, hipoparatireoidismo, hipogonadismo hipergonadotrófico, vitiligo, entre outras. A essa condição em que há associação de diversas patologias autoimunes, dá-se o nome de síndrome poliglandular autoimune.
Outra causa de adrenalite é a infecciosa, sendo a mais comum no nosso meio a paracoccidioidomicose, contudo, existem outras causas como tuberculose, histoplasmose, infecção por citomegalovírus, entre outras mais incomuns.
Por outro lado, há duas doenças genéticas importantes que merecem ser citadas. A primeira é a adrenoleucodistrofia, que é uma doença de herança recessiva ligada ao X, que promove o acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa no córtex adrenal, comprometendo o seu funcionamento. A segunda é a hipoplasia adrenal congênita, que leva ao desenvolvimento insuficiente ou atrofia das adrenais por defeitos nos genes relacionados à diferenciação adrenal ou gonadal.
Diagnóstico
Na Doença de Addison existem achados bioquímicos bastante específicos que são a hiponatremia e a hipercalemia. Na presença dessas alterações sem outras causas óbvias, deve ser sempre suspeitada a existência de insuficiência adrenal
A confirmação se dá pela avaliação da função adrenal. Deve-se dosar o cortisol sérico entre 8 e 9 horas da manhã para avaliação. Valores menores ou iguais a 3 mg/dL confirmam o diagnóstico de insuficiência adrenal. Realizada a etapa anterior, é necessário diferenciar as causas primárias das secundárias. Para isso, deve-se dosar o ACTH plasmático. Na Doença de Addison, a concentração do ACTH é elevada, ultrapassando 100 pg/dL.
Por fim, confirmada a insuficiência adrenal primária, deve-se investigar a sua causa, com exames complementares como dosagem dos anticorpos anti-21-hidroxilase, tomografia computadorizada de adrenais, radiografia de tórax e pesquisa de BAAR em escarro e dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa, se houver suspeita de adrenoleucodistrofia.
Tratamento
A crise adrenal aguda é uma emergência médica e deve ser tratada rapidamente. Antes de administrar glicocorticoides, devem ser coletados sódio, potássio, cortisol e ACTH plasmáticos. Na sequência, é necessário administrar 100mg de hidrocortisona em bolus, seguida de 50 a 100mg a cada 6 ou 8 horas. Se houver hipotensão, os pacientes devem receber expansão volêmica com soro fisiológico ou soro glicosado, se houver hipoglicemia.
Em situações usuais, na ausência de crise adrenal aguda, repõe-se 15 a 25mg de hidrocortisona diariamente, em duas tomadas, dois terços da dose pela manhã e um terço no início da tarde.
Os pacientes devem ser orientados quanto ao risco de crise adrenal aguda em cirurgias, traumas e infecções, sendo altamente recomendado que levem consigo cartão de identificação de que é portador de insuficiência adrenal e que sempre informe os médicos que os atendem sobre essa condição.
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